32: Hypospadias proximal

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Introduction

L’hypospadias est défini par une ouverture du méat urétral sur la face ventrale de la hampe pénienne, en position proximale par rapport à l’extrémité du gland. Comme mentionné dans le chapitre précédent, l’hypospadias est classé selon la localisation du méat urétral en formes distale, moyenne et proximale. La forme postérieure (sévère), qui représente 20% des cas, s’étend depuis le tiers proximal de la hampe pénienne jusqu’au périnée. Elle peut en outre être subdivisée en forme pénienne postérieure (à la base de la hampe), pénoscrotale (à la base de la hampe, en avant du scrotum), scrotale (sur le scrotum ou entre les bourrelets génitaux) ou, la variété la plus sévère, la périnéale (en arrière du scrotum et en arrière des bourrelets génitaux, Figure 1).1 Bien que la classification de l’hypospadias en formes distale, moyenne et proximale ait été historiquement basée sur la localisation du méat en préopératoire, la classification correcte est mieux réalisée au moment de la chirurgie, car la localisation du méat peut changer en raison d’un urètre hypoplasique plus proximal. L’hypospadias sévère est souvent associé à une courbure ventrale de la verge, appelée chordée, à un prépuce « en capuche » ou incomplet, et à un corps spongieux avorté. L’hypospadiologie, terme forgé par John W. Duckett, Jr., est l’étude de tous les aspects de cette affection et recouvre une discipline en constante évolution et expansion.2 L’incidence de l’hypospadias est d’environ 1:200–300 naissances vivantes aux États-Unis.3,4 L’augmentation récente de l’incidence peut être attribuée à la prématurité, aux nouveau-nés de petit poids pour l’âge gestationnel, au faible poids de naissance et à un âge maternel de 35 ans ou plus.1

Figure 1 Spectre des présentations de l’hypospadias.

Embryologie

Les organes génitaux externes masculins acquièrent progressivement des caractéristiques reconnaissables dès le 3^e mois de gestation. Normalement, l’orifice du sinus urogénital s’étend vers la face ventrale du tubercule génital sous forme de gouttière urétrale. L’orifice urogénital primitif et la gouttière urétrale sont limités de part et d’autre par les plis urétraux.5 Le tubercule génital s’allonge pour former le phallus, et les plis urétraux commencent à fusionner depuis l’orifice urogénital vers l’extrémité du phallus, ce qui aboutit à la formation de l’urètre pénien à la fin de la 14e semaine. Les corps caverneux apparaissent sous forme de colonnes mésenchymateuses appariées au sein du corps du pénis au cours de la 7e semaine. Le corps spongieux résulte de la différenciation des masses mésenchymateuses autour de l’urètre pénien.5 Dans les hypospadias proximaux, on pense qu’il existe un défaut de fusion de ces plis urétraux. En raison de l’arrêt de la tubulisation, il existe une croissance différentielle du pénis sur la face ventrale par rapport à la face dorsale.

Une compréhension de l’anatomie du pénis aidera grandement à comprendre la réparation de l’hypospadias (Figure 2).

Figure 2 Les couches du pénis chez un adulte normal.6

Hypospadias sévère et autres affections génito-urinaires associées

En raison d’une embryopathie commune, l’hypospadias proximal est plus souvent associé à d’autres affections congénitales, à savoir la cryptorchidie dans 10 % des cas,7 la hernie inguinale chez jusqu’à 32 % des garçons,8 des troubles du développement sexuel dans jusqu’à 27,3 % des cas9 et l’utricule prostatique.

En présence d’un hypospadias sévère et de testicules non palpables, un trouble du développement sexuel (TDS) doit être écarté.10 Dans ces cas, il est indispensable de réaliser un caryotype. Un hypospadias scrotal à lui seul doit faire suspecter un trouble du développement sexuel, d’autant plus lorsqu’il est associé à une cryptorchidie bilatérale.11 Des organes génitaux ambigus sont suspectés chez les patients présentant un hypospadias avec des gonades impalpables; un hypospadias avec micropénis et une seule ou aucune gonade palpable; un nouveau-né avec des organes génitaux externes féminins et une masse gonadique dans les lèvres ou une fusion labiale et/ou une hypertrophie clitoridienne.12

Évaluation

Tableau 1 Points à noter lors de l’évaluation d’un cas d’hypospadias.6

Anamnèse	Anamnèse complémentaire	Examen	Examen complémentaire
âge, élevé en tant que garçon	ATCD de mue de la voix, développement mammaire	longueur phallique étirée	habitus (masculin ou féminin)
ATCD de miction par la face ventrale du pénis	ATCD de prise maternelle d’hormones pendant la grossesse	chordée (absente/légère <30˚/sévère >30˚)	développement mammaire (stades de Tanner)
courbure ventrale du pénis	antécédents familiaux d’hypospadias	méat (sténotique/ non sténotique)	poils axillaires (présents ou absents, développement de type masculin ou féminin)
jet urinaire dévié de la ligne médiane ou étroit	ATCD de pertes fœtales répétées ou de maladie aiguë et vomissements en période néonatale	localisation méatique (glandulaire/coronal/pénien distal/pénien moyen/pénien proximal/pénoscrotal/scrotal)	poils pubiens (présents ou absents, développement de type masculin ou féminin)
ATCD de chirurgie génitale		gland (arrondi/conique)	ambiguïté des organes génitaux externes (stades de Prader dans un cas de DSD)
testicule non descendu		sillon urétral (peu profond/profond)
ATCD d’érections et de courbure chez un adolescent plus âgé		plaque urétrale (large/étroite/cicatricielle/souple)
		prépuce (capuchon dorsal/adéquat pour la reconstruction/absent)
		localisation des testicules
		taille des testicules
		scrotum (bien développé/transposition pénoscrotale/hypoplasique/pont cutané pénoscrotal)

De plus, le score GMS (gland, méat et corps) semble corrélé au risque de complications chirurgicales. Le score GMS repose sur la taille du gland/la qualité de la plaque urétrale, la localisation du méat et le degré de chordée. Arlen et al ont démontré une augmentation statistiquement significative de la probabilité de toute complication postopératoire pour chaque augmentation d’une unité du score GMS total Tableau 2.13 Dans leur étude, 262 garçons (âge moyen 12.3 ± 13.7 mois) ont subi une réparation primaire de l’hypospadias; ils avaient un score GMS moyen de 7 ± 2.5 (G 2.1 ± 0.9, M 2.4 ± 1, S 2.4 ± 1) et un suivi clinique moyen de 17.7 ± 9.3 mois. Ils ont constaté que 37 garçons ont présenté 45 complications. Une relation significative entre le score GMS total et la présence de toute complication (p < 0.001) a été observée; pour chaque augmentation d’une unité du score GMS, les chances de toute complication postopératoire étaient multipliées par 1.44 (IC à 95 %, 1.24–1.68).13 La survenue d’une fistule uréthrocutanée a été observée dans 21 cas sur 239 (8.8%) de réparations en un seul temps et constituait la complication la plus fréquente. Les patients présentant un hypospadias léger (GMS 3–6), modéré (GMS 7–9) et sévère (GMS 10–12) avaient des taux de fistule de 2.4%, 11.1% et 22.6% (p < 0.001), respectivement. De plus, le degré de chordée s’est avéré être un prédicteur indépendant de fistule à l’analyse multivariée. Ils ont constaté que les patients ayant une courbure ventrale > 60° étaient 27 fois plus susceptibles de développer une fistule que les patients sans courbure (IC à 95 %, 3.2–229).13

Tableau 2 Le score GMS.13

Score du gland (G)	Score du méat (M)	Score de la hampe (S)
1. Gland de bonne taille; plaque urétrale saine, profondément sillonnée	1. Glandulaire	1. Aucune chordée
2. Gland de taille adéquate; plaque urétrale adéquate, sillonnée	2. Sillon coronaire	2. Chordée légère (< 30°)
3. Gland de petite taille; plaque urétrale étroite, avec une certaine fibrose ou aplatie	3. Tiers moyen ou distal de la hampe	3. Chordée modérée (30–60°)
4. Gland très petit; plaque urétrale indistincte, très étroite ou aplatie	4. Hampe proximale, pénoscrotal	4. Chordée sévère (> 60°)

L’évaluation de la plaque urétrale est également importante, car une plaque urétrale étroite augure d’un pronostic plus défavorable (Figure 3). Les deux facteurs prédominants qui guident notre décision quant à la réparation d’un hypospadias proximal sont la qualité de la plaque urétrale et, peut-être plus encore, le degré de courbure ventrale présent

Figure 3 La largeur de la plaque urétrale diminue de a à c chez les patients présentant un hypospadias proximal.14

Examens complémentaires

Imagerie

1. L’échographie doit être réalisée en cas d’hypospadias proximal afin d’exclure des anomalies rénales associées, bien que de telles anomalies soient extrêmement rares.12 En présence d’antécédents d’infections urinaires récidivantes, une cysto-urétrographie mictionnelle doit être effectuée. De plus, en cas d’ambiguïté génitale vraie, la MCU peut aider à évaluer la présence de reliquats des canaux de Müller. Ces patients sont généralement asymptomatiques et ne nécessitent pas une résection chirurgicale systématique des reliquats. Parfois, la résection de l’utricule peut être nécessaire en raison d’infections urinaires récidivantes, de gouttement urinaire ou de formation de calculs.12 Lors d’une intervention chez des patients présentant un hypospadias proximal, l’utricule prostatique peut parfois empêcher la mise en place de la sonde dans la vessie, la sonde se logeant préférentiellement dans l’utricule lui-même. On peut y remédier en utilisant l’une des méthodes suivantes : i) la méthode à double sonde, dans laquelle la première sonde pénètre par inadvertance dans l’utricule prostatique, puis une sonde de moindre calibre est introduite par le méat urétral et pénètre invariablement dans l’urètre; ii) la bougie de Clutton pour guider la sonde urétrale; iii) dans les cas difficiles, un fil-guide souple aidé par cystoscopie peut d’abord être passé dans la vessie, puis une sonde à extrémité ouverte peut être avancée sur le fil pour atteindre la vessie.15

Caryotypage

La directive de l’AUA relative à la cryptorchidie recommande que tous les garçons présentant des testicules non descendus unilatéraux ou bilatéraux et un hypospadias proximal sévère doivent subir des examens complémentaires pour exclure un trouble du développement sexuel (DSD), qui survient beaucoup plus fréquemment dans ces situations .9,10 Des recommandations introduites en 2006 incluaient l’hypospadias sévère comme une forme de DSD 46,XY.16 La suspicion de DSD est particulièrement élevée chez un garçon présentant un hypospadias et un testicule non palpable. Kaefer et al.10 ont examiné 79 patients ayant des antécédents d’hypospadias et de cryptorchidie. Ceux ayant un ou des testicules non palpables, unilatéraux ou bilatéraux, présentaient un risque triplé d’avoir un diagnostic sous-jacent de DSD identifié (environ 50 % contre 15 %). Il existait un risque significativement augmenté de DSD en cas d’hypospadias proximal comparé à l’hypospadias distal (64 % contre 7 %) .10 Un caryotype 46, XY normal peut être trompeur, en particulier chez les garçons présentant les variantes les plus sévères. Les auteurs préfèrent également explorer de tels patients présentant un hypospadias sévère et un UDT par un caryotypage.

Androgène préopératoire

L’utilisation préopératoire de la DHT, ou de la testostérone, peut se faire soit par application locale, soit plus fréquemment par injection intramusculaire; elle peut entraîner une augmentation de la longueur et de la largeur péniennes, et peut provoquer une augmentation de la taille du gland. Chez les patients présentant un micropénis, la testostérone s’est avérée bénéfique pour stimuler la croissance du pénis. Le protocole d’administration peut varier selon les établissements. Il est recommandé d’appliquer localement une crème de propionate de testostérone à 2 % sur le pénis trois fois par jour pendant 3 semaines.12 Cette voie d’administration de la testostérone est simple à mettre en œuvre et donne de bons résultats. Cependant, la réponse est variable selon l’observance de l’application quotidienne et la quantité de crème appliquée. Un excès peut entraîner une absorption systémique, un approfondissement de la voix et, dans des cas extrêmes, une modification du comportement des garçons. L’application doit être arrêtée au moins 3 semaines avant la date de l’intervention. La testostérone intramusculaire, à raison de 2 mg/kg/dose pour un total de trois doses à 3 semaines d’intervalle, la dernière dose étant administrée au moins 2 semaines avant la date de l’intervention, constitue une voie d’administration plus fiable.

Consentement à l’intervention chirurgicale

Un consentement éclairé écrit doit être obtenu après avoir fourni des informations appropriées, suffisantes et en temps opportun sur l’intervention prévue et sur les interventions alternatives possibles les mieux adaptées au cas particulier. Souvent, l’intervention peut être modifiée en fonction de l’examen sous anesthésie et, par conséquent, les parents doivent être informés au préalable de la possibilité de différentes options chirurgicales. Il faut fournir des informations claires sur l’issue, les résultats esthétiques et les complications possibles (formation de fistule, sténose ou déhiscence). Dans les cas d’hypospadias proximaux, les parents doivent comprendre que leur enfant nécessitera très probablement une réparation en plusieurs étapes. Ainsi, la préparation de la famille et du patient à l’intervention appropriée, une évaluation anatomique précise et une discussion honnête des résultats chirurgicaux et des complications potentielles sont nécessaires.7

Moment de l’intervention chirurgicale

Le moment de la réparation primaire élective est recommandé entre 6 et 12 mois par l’Académie américaine de pédiatrie [AAP]7,17 sur la base d’études qui mettent en évidence l’équilibre entre les effets psychologiques potentiellement indésirables de la chirurgie, le risque anesthésique pour l’enfant, le degré de développement pénien qui facilitera une réparation réussie et les différences de cicatrisation des plaies à mesure que les garçons vieillissent.18 Belman et al ont montré que les garçons opérés avant l’âge de 12 mois présentaient moins d’anxiété et avaient de meilleurs résultats psychosexuels par rapport aux garçons opérés à des âges plus avancés.19

Objectifs de la reconstruction

1. Permettre une miction avec un débit normal et un flux laminaire,
2. Obtenir une fonction sexuelle satisfaisante avec un pénis droit, et
3. Obtention d’un méat en fente avec des berges glandulaires bien affrontées, d’un point de vue esthétique.20

Étapes de la reconstruction

1. Correction de la courbure ventrale
2. Urétroplastie
3. Glanduloplastie
4. Couverture cutanée

Techniques de réparation chirurgicale

Dans l’hypospadias proximal, ceux-ci sont le plus souvent obtenus par une réparation en plusieurs temps. Il existe deux écoles de pensée concernant la réparation de l’hypospadias proximal :

1. utilisation de lambeaux
2. procédures de greffe en plusieurs étapes

Ces options dépendent de la correction de la courbure ventrale. Dans de rares cas, après décollement cutané il ne persiste plus de chordée ventrale, et l’urétroplastie se fait soit par réparation par plaque incisée tubulisée (TIP), soit par lambeau îlot en onlay, bien que la réparation TIP longue soit moins privilégiée en raison de complications à long terme. S’il persiste une chordée, certains chirurgiens préfèrent une réparation en deux temps où, après avoir sectionné la plaque urétrale, ils placent une greffe préputiale, et, si elle n’est pas disponible, une greffe de muqueuse buccale (BMG) au premier temps, puis tubulisent la greffe au deuxième temps. Si, après décollement cutané, il persiste une courbure ventrale supérieure à 30 degrés, alors la correction de la chordée, soit par lambeau de tunique vaginale (TVF), soit par greffe de tunique vaginale (TVG), soit par SIS, soit par greffe dermique, soit par des corporotomies transversales multiples comme l’a expliqué Snodgrass21, est réalisée au premier temps. L’urétroplastie est ensuite réalisée au deuxième ou au troisième temps de la réparation, en fonction de la technique utilisée pour corriger la chordée ventrale.

En bref, si, après le dégantage cutané, il existe une chordée< 30, alors il y a 2 options: réparation TIP (peu préférée par la plupart des chirurgiens), et le lambeau dorsal seul.

Si la chordée est > 30˚, la plaque urétrale (UP) est sectionnée. Maintenant, si après la section il n’y a pas de chordée, nous pouvons utiliser un lambeau préputial dorsal en inlay ou tubulisé (selon Duckett), ou nous pouvons utiliser une greffe préputiale ou une greffe de muqueuse buccale (BMG).

Correction de la courbure ventrale du pénis

Aperçu de la chordée

La correction de la chorde est l’étape initiale la plus importante de la réparation d’un hypospadias proximal, qu’elle soit réalisée en plusieurs temps ou en un seul temps. Au premier temps, après le déshabillage de la peau de la verge, le degré de courbure pénienne est évalué par un test d’érection artificielle. Si la chorde dépasse 30 degrés, mesurée à la règle ou au goniomètre (Figure 4), l’étape suivante consiste à sectionner la plaque urétrale, ce qui est le plus souvent effectué à l’extrémité distale, près du niveau du gland. À ce stade, la courbure ventrale est corrigée, la transposition pénoscrotale est réparée, la peau de la verge est déshabillée et la plaque urétrale est sectionnée pour corriger la courbure.

Moscardi et al.22 ont souligné qu’un pourcentage élevé de courbures péniennes se résolvaient simplement par le dégantage du pénis, de la peau ventrale raccourcie et du dartos ventral fibreux. Braga et al.23 ont passé en revue le taux de résolution de la courbure pénienne après la dissection de la peau et du fascia dartos chez 137 patients atteints d’hypospadias7 dont 9 présentaient une courbure légère (<30°), 44 une courbure modérée (30–45°) et 85 une courbure sévère (>45°). Le taux de résolution complète de la courbure, après dégantage du pénis, était de 70% dans le groupe léger, 30% dans le groupe modéré et 2,4% dans le groupe des courbures sévères.23

Figure 4 Prise en charge chez les patients présentant un hypospadias pénien proximal et une chordée.22

Mesure du degré de chordée

Le redressement du corps de la verge est mesuré au moyen du test d’érection artificielle, c.-à-d., la technique de Gittes et McLaughlin.24 Dans ce test, une solution saline est injectée à l’aide d’une aiguille fine (calibre 25–27) dans le versant latéral des corps caverneux ou dans le gland, avec un garrot à la base du pénis (Figure 5).

Figure 5 Mesure du degré de courbure pénienne en peropératoire.

Cependant, dans un pourcentage élevé d’hypospadias proximaux, après dégantage, si une érection artificielle montre plus de 30 degrés de chordée, alors l’UP est sectionnée à son extrémité distale près du gland, et l’urètre proximal est disséqué afin de redresser la verge, d’améliorer la longueur pénienne et d’éviter la rétraction due à une plaque urétrale courte et fibreuse.22 Les techniques d’allongement pénien comprennent la réalisation de multiples incisions transversales sur la face ventrale de l’albuginée ou, la réalisation d’une seule incision transversale avec application d’un greffon ou lambeau de tunica vaginalis, d’un greffon SIS, ou de derme (Figure 6).

Figure 6 Correction de la courbure pénienne par corporotomie et utilisation d’un greffon SIS pour recouvrir la zone cruentée.

Chordée résiduelle après incision de l’UP

Dans les cas où la chordée persiste au test d’érection artificielle, après avoir sectionné l’UP, il existe deux façons de traiter la chordée résiduelle, des corporotomies, c.-à-d. réaliser 3 incisions transverses ventrales, peu profondes, sans couverture par aucun greffon, ou l’autre méthode, également utilisée par les auteurs, consiste à faire une grande incision transverse unique puis à la couvrir par un greffon dermique, SIS, TVG ou TV FLAP (Figure 7).21

Figure 7 (a) Le test d’érection artificielle mettant en évidence le degré de chordée, (b) Corporotomies transversales multiples, (c) Redressement de la courbure pénienne lors des tests répétés. [D’après : Une alternative à l’allongement ventral chez l’enfant présentant une courbure pénienne sévère permettant la couverture par greffe lors d’une réparation de l’hypospadias en deux temps. Bruno Leslie, Bryce Weber, Rodrigo Romao, Walid Farhat, Darius Bagli, Armando Lorenzo, Joao Pippi Salle. J Urol vol. 221, p. 11, 2011]

Dans la première technique, trois corporotomies transversales sont réalisées sur la face ventrale, d’abord au point de courbure maximale de 4 heures à 8 heures, puis deux autres à 5 mm en proximal et à 5 mm en distal de la première, à travers la tunica albuginea jusqu’à ce que le tissu érectile soit visible, et le test est ensuite répété. Ces corporotomies peuvent être recouvertes en utilisant l’urètre proximal natif, après dissection proximale, ou recouvertes par un greffon préputial ou un BMG.21,25

Snodgrass a réalisé une étude portant sur 43 garçons atteints d’un hypospadias proximal et présentant, après dégantage pénien, une courbure ventrale ≥ 30°, qui ont subi une section de la plaque urétrale. Les patients présentant une courbure ventrale persistante ≥ 30° ont également bénéficié de 3 corporotomies ventrales sans greffe des corps caverneux à visée de redressement. Une urétroplastie étagée par greffe a été réalisée en utilisant le prépuce ou une muqueuse labiale.21,25,26 Ils ont constaté que la courbure ventrale moyenne était de 70°, et une corporotomie a été réalisée chez 65% d’entre eux et des greffes préputiales ont été utilisées dans 88% des cas; chez le reste des patients, la corporotomie a été couverte par des greffes dermiques. Aucun de ces patients n’a présenté de récidive de la courbure ventrale, bien que 10 (23%) aient eu des complications au cours du suivi et 9 aient subi des réinterventions.26 Ainsi, le concept actuel de réparation de l’hypospadias STraighten And Close (STAC) ou Straighten and Graft (STAG) a été popularisé par Snodgrass et Bush (Figure 8).

Figure 8 La réparation par autogreffe tubulisée en deux temps (STAG). (A) Au premier temps, une à trois corporotomies ventrales sont réalisées à travers la tunica albuginea, l’incision médiane étant à l’opposé du point de courbure maximale. (B) Le greffon préputial est marqué et prélevé. (C) Le greffon préputial est placé sur la face ventrale de la verge puis fixé par des sutures en matelassure (D). Le panneau inférieur montre le deuxième temps de la réparation. (E) Les incisions d’urétroplastie sont marquées et prolongées le long de la ligne médiane du scrotum. (F) Les ailes glandulaires sont préparées. (G) Une urétroplastie en deux plans est réalisée puis recouverte d’une couche barrière de tunica vaginalis. (H) Aspect après fermeture [D’après : Snodgrass W: Staged tubularized autograft repair for primary proximal hypospadias. J Urol 198:680–686, 2017].

Les lambeaux présentent la limitation de l’apport sanguin aux bords, un risque accru de sténose et un taux plus élevé de formation de diverticules, car ils sont moins fixés aux corps caverneux sous-jacents. Ces inconvénients sont surmontés par la technique du greffon, qui assure une vascularisation uniforme du greffon, lequel est bien fixé aux corps caverneux sous-jacents, réduisant ainsi respectivement les risques de sténose et de formation de diverticules. L’organigramme de Moscardi et al est utile pour individualiser la prise en charge des courbures péniennes sévères chez les patients présentant un hypospadias proximal (Figure 4).22

Plicature dorsale

Chez certains patients où la courbure persiste encore ou en cas de simple inclinaison du gland, ou si la chordée est inférieure à 30 degrés, une plicature dorsale peut être réalisée, comme précédemment popularisée par Baskin. Actuellement, la plupart des chirurgiens pratiquent la procédure de Nesbit ou une Nesbit modifiée. Dans cette technique, un coin losangique de l’albuginée dorso-latérale est réséqué au point de courbure maximale et le défaut est ensuite suturé transversalement avec un fil non résorbable comme le Prolene.27 Plusieurs modifications de cette technique ont été rapportées, notamment la plicature dorsale sans résection du fascia pénien.

Réparation de l’hypospadias en un temps

Cela implique généralement une plicature dorsale pour corriger la courbure pénienne ventrale, en association avec plusieurs techniques différentes d’urétroplastie selon le tissu utilisé pour la réparation; peau préputiale; peau locale; ou une greffe de muqueuse buccale.7 Certaines des réparations de l’hypospadias en un temps sont:

Lambeau préputial en îlot transverse (tube de Duckett);28 Dans cette technique, un lambeau préputial en îlot est prélevé et tubulisé pour réaliser une urétroplastie de substitution. Cette technique a été modifiée par Asopa,29 où, plutôt que de tubuliser le lambeau avant de le fixer au corps de la verge, le côté gauche du lambeau est ancré à la face ventrale du corps de la verge, juste à gauche de la ligne médiane.7 Des points de Lembert interrompus sont ensuite utilisés pour fermer le lambeau sur la ligne médiane. Cela réduit le risque d’exposition de l’épithélium sous-jacent au niveau de la réparation. Les sutures sont poursuivies jusqu’au milieu du gland. Ensuite, le lambeau est délicatement placé au-dessus de la ligne de suture, et les ailes du gland sont ramenées par-dessus l’urétroplastie et le lambeau vascularisé. La base du lambeau tubulisé est ancrée à l’extrémité distale de l’urètre natif (Figure 9).2,7 Une tubulisation en deux plans est réalisée, en maintenant un calibre uniforme sur toute la longueur. Chez les patients présentant une courbure sévère corrigée après dissection cutanée et section de la plaque urétrale, cette approche peut être utile.7

La technique du lambeau en îlot onlay : L’OIF est indiquée chez les garçons chez qui la courbure est corrigée après dégantage pénien, sans nécessiter la section d’une plaque urétrale relativement fine qui, autrement, ne pourrait pas être tubulisée.7 Les caractéristiques saillantes de cette procédure et d’autres techniques de réparation de l’hypospadias en un temps sont présentées ci-dessous.

Figure 9 Réparation de l’hypospadias par lambeau préputial en îlot tubulisé. (A) Aspect préopératoire. La peau ventrale rose et luisante suggère un amincissement du corps spongieux ventral. Malgré un méat sous-coronal, il s’agit d’une variante proximale. (B) Après déshabillage pénien, le méat est situé à la jonction péno-scrotale et est cathétérisé par une sonde d’alimentation de 8 Fr. (C) L’érection artificielle après plicature dorsale ne révèle aucune courbure pénienne résiduelle. (D) Le lambeau préputial en îlot est mobilisé, avec prélèvement du pédicule de dartos souple en le décollant de la peau de la verge vers la base du pénis. (E) Un bord du lambeau est ancré à la tunique albuginée. (F) Le lambeau est calibré à une largeur de 12 mm avec excision de l’épithélium redondant. Le lambeau est ensuite refermé autour d’une sonde de dérivation, en coaptant le bord épithélial à la portion du lambeau préalablement ancrée. (G) Réparation achevée. [D’après Kraft KH, Shukla AR, Canning DA: Hypospadias. Urol Clin North Am 2010; 37: 167–181.]

Lambeau en îlot onlay

• Lambeau en îlot prélevé sur le feuillet interne du prépuce
• La largeur combinée de la plaque urétrale et du lambeau doit être de 12 mm ou moins, et elle est ajustée en conséquence, en particulier pour affiner le lambeau proximal afin de prévenir un diverticule au niveau de la jonction de l’anastomose entre le néo-urètre et l’urètre natif
• La vascularisation de la peau dorsale ne dépend pas du tissu sous-cutané
• Peut être réalisé dans les hypospadias scrotaux/périnéaux
• Aucune sténose
• Taux de fistules réduit à 15 %

À base latérale

• Dans l’hypospadias proximal avec chordée minime30
• Gland petit ou plat
• La largeur du lambeau est déterminée par la plaque urétrale
• Suturer l’extrémité distale du lambeau à 2 mm de la pointe du gland
• Le bord gauche est suturé en premier avant d’être séparé du bord droit

Réparation par lambeau en îlot tubulisé

• Cas d’hypospadias sévères lorsque la plaque urétrale doit être réséquée
• Transfert dorso-ventral d’urétroplastie sur plaque tubulisée (DVTPTU)
• Incidence élevée de diverticules
• Faible incidence de formation de fistules

Urétroplastie TIP étendue

• Décrite chez un garçon chez qui la courbure est corrigée par dissection cutanée ou plicature, en association avec une plaque urétrale adéquate31
• Des modifications techniques incluant la mobilisation de la plaque urétrale et des corporotomies transversales, dans le contexte d’une courbure ventrale persistante supérieure à 30 degrés après dégantage, afin d’en accroître l’applicabilité.
• Cependant, l’analyse de Snodgrass et al.32 a suggéré qu’une mobilisation agressive de la plaque urétrale peut entraîner une dévascularisation, augmentant le risque de formation de sténose, ce qui limite en définitive l’applicabilité de la TIP proximale dans le cadre des hypospadias sévères avec chordée. En raison d’un risque plus élevé de complications, cette technique a depuis été délaissée au profit d’autres réparations en deux temps, telles que le lambeau de Byars ou la réparation STAG.

Réparation de l’hypospadias en deux temps

Procédures les plus fréquemment réalisées pour l’hypospadias sévère

• Réparation en deux temps selon Byars:
  • Au temps 1
    • Correction de la chordée
    • Redressement pénien avec ablation de la plaque urétrale ventrale bridée est réalisé
    • Le lambeau préputial formé par division de la peau dorsale est tourné pour couvrir le défaut ventral
    • Ouvrir largement le gland & placer un lambeau cutané adéquat
  • Au temps 2
    • La zone est tubulisée en un tube urétral
    • Réalisé au moins 6 mois après le temps 1

Shukla et al ont réalisé la réparation d’un hypospadias proximal par la technique du lambeau de Byars chez 700 garçons sur une période de 11 ans.33 Ils ont rapporté des fistules chez 21 (3%) de ces patients. Aucun ne présentait de désunion complète, de diverticules urétraux ou de sténose méatale. Dans leur série, la tranche d’âge des patients de notre étude était de 3–12 ans et le deuxième temps a été réalisé au moins 1 an après la première intervention. Les auteurs ont souligné les avantages d’un lambeau de Byars: 1) étant un lambeau cutané vascularisé, ils l’ont trouvé fiable lorsqu’il est utilisé au premier temps et, dans le même temps, il restait une abondance de peau vascularisée pour recouvrir la zone cruentée créée par la correction de la chordée, 2) à l’issue de la procédure, un aspect circoncis était obtenu, 3) aucune contraction ni perte, contrairement au cas d’un greffon, n’a été rapportée dans leur étude.33

• Réparation de l’hypospadias en deux temps par greffe buccale/préputiale selon Bracka34
  • Au temps 1 (Figure 10):
    • Le tissu cicatriciel préexistant, s’il existe, est réséqué
    • Ailes du gland mobilisées
    • La greffe buccale ou la greffe préputiale libre est fixée par des points en matelassure pour couvrir la zone ventrale de la cicatrice réséquée
    • Le site donneur de muqueuse buccale est habituellement la lèvre ou la joue
    • La suture du défect muqueux après le prélèvement de la greffe n’est pas recommandée.
  • Au temps 2:
    • La plaque est tubulisée, généralement après 6 mois
    • Bonne technique pour les reprises d’urétroplastie

Figure 10 Avec l’aimable autorisation du Dr Vikram Khanna, Professeur associé, Chirurgie pédiatrique, Lady Harding Medical College et Kalawati Saran Children’s Hospital, New Delhi, a) Photo préopératoire montrant un hypospadias pénoscrotal avec transposition pénoscrotale, chordée et phallus court avec prépuce en capuchon dorsal, b) Profil latéral montrant le degré de chordée et la plaque urétrale, c) Sonde d’alimentation insérée comme tuteur au moyen de la technique du double cathéter d) Dégantage de la hampe pénienne et correction de la chordée, e) Prélèvement d’un greffon cutané préputial, f) Greffon suturé aux ailes du gland écartées et aux zones de la plaque urétrale et des corps caverneux, g) Fixation complète du greffon avec capitonnage réalisée, h) Pansement tie-over réalisé sur le greffon et cathéter laissé en place pendant 1 semaine.

Bracka a décrit le concept de réparation de l’hypospadias en 2 temps.34 Après au moins 6 mois après la première étape de la réparation, la deuxième étape peut être réalisée. Au cours de cette réparation, toute chordée résiduelle est corrigée, la tubularisation de la greffe est réalisée, un néourètre est créé, une méatoplastie et une plastie du gland sont effectuées. L’urétroplastie est couverte par un lambeau de dartos ou un lambeau de tunique vaginale. De nos jours, cette approche est largement acceptée comme traitement de première intention chez les patients ayant un hypospadias proximal et une chordée. Dans la série de Bracka portant sur la réparation pédiatrique de l’hypospadias en deux temps qui comprenait 457 enfants (369 réparations primaires et 88 réparations secondaires ou de rattrapage) et 143 adultes (22 primaires et 121 secondaires), 5.7%35 ont développé des fistules urétrocutanées, 7%14 ont développé des sténoses, et 4.6%29 ont développé des sténoses d’apparition tardive.34,35

L’utilisation de la peau de la face interne du prépuce constitue une excellente option, car le greffon est fin, souple, glabre et supporte un environnement humide. Le greffon est prélevé, la couche dartos est retirée, puis il est anastomosé ventralement aux corps caverneux pour former la plaque néourétrale. La tubulisation du greffon est généralement réalisée ultérieurement, après 6 mois. L’un des problèmes

avec le greffon préputial est la disponibilité de ce greffon. Cela s’explique par le fait que de nombreux patients présentant un hypospadias proximal et une courbure ventrale ont une peau pénienne insuffisante et que toute la peau est nécessaire et utilisée pour le revêtement cutané du pénis lors de la première étape. Bien que l’utilisation de greffons pour la réparation de l’hypospadias ait été principalement réservée aux réinterventions, certaines séries ont également rapporté de bons résultats avec une réparation en deux temps utilisant des greffons préputiaux pour la correction primaire des hypospadias proximaux.36,37

Dans les cas où la peau préputiale ne peut pas être utilisée ou est indisponible, la muqueuse buccale (Figure 11) est prélevée sur la face interne de la joue et/ou la région alvéolaire labiale inférieure et greffée sur les corps caverneux. Ses propriétés comprennent une teneur accrue en élastine, une rigidité relative offrant un bon soutien et réduisant finalement la survenue de diverticule urétral et de prolapsus méatal,38,39 ce qui la rend adaptée à son utilisation en chirurgie de l’hypospadias. Lors du prélèvement d’une greffe de muqueuse buccale, il convient d’éviter de franchir la commissure labiale vers la lèvre inférieure, afin d’éviter des déformations esthétiques du visage. Deuxièmement, il faut veiller à éviter le canal de Sténon lors du prélèvement de la muqueuse sur la face interne de la joue.

Figure 11 Tubulisation du greffon en inlay de muqueuse buccale

D’après la littérature disponible, le greffon préputial dans les cas primitifs est la méthode de choix; les autres greffons disponibles sont le greffon lingual et les greffons de muqueuse buccale.40,41 Dans les cas d’hypospadias proximaux, la plupart du temps, nous pouvons utiliser la muqueuse préputiale, qui n’est pas vraiment de la peau préputiale, mais une muqueuse luisante, comme greffon, et l’on ne constate pas de déficit cutané lors de la première étape, puisque nous ne recouvrons pas le pénis de peau lors de la première étape de la mise en place du greffon.

Dans une série de 43 garçons ayant complété les deux temps avec un suivi postopératoire, Snodgrass et Bush ont conclu que l’autogreffe tubulisée en deux temps aboutissait à un pénis droit avec un néo-méat en position normale chez 77 % des garçons présentant les formes proximales les plus sévères d’hypospadias.26 Ce taux passait à 98 % après 1 ou 2 réinterventions pour complications. Dans leur série, ils n’ont pas non plus observé de récidive de la courbure ventrale après réalisation de 3 corporotomies sans greffe corporéale [Snodgrass]. La courbure ventrale moyenne de ces pénis était de 70 degrés, et une corporotomie a été réalisée dans 65 % des cas; des greffes préputiales ont été utilisées dans 88 %.26

Prise en charge et soins postopératoires

Drainage urinaire

Le drainage doit être assuré par une sonde d’alimentation pour nourrisson (IFT) laissée en place (in situ) après la réparation. Nous utilisons généralement une IFT de 6F ou 8F pour les jeunes enfants et de 10F à 12F pour les enfants plus âgés, les adolescents et les adultes. Il convient de veiller à positionner l’extrémité de la sonde à l’intérieur de la vessie de façon à éviter les spasmes vésicaux dus à l’irritation du trigone et à prévenir tout nouage interne lié à une longueur excessive de la sonde laissée en place. Le mieux est d’utiliser une sonde en silicone.

Pansement

Le pansement est appliqué de manière circulaire autour du corps du pénis après mise en place d’un rembourrage adéquat sur la région scrotale réparée. Il ne doit être ni trop serré ni trop lâche, et l’extrémité du gland doit être visible ou exposée afin de permettre une inspection visuelle pendant la période post-opératoire.

Une autre option pourrait être d’appliquer un pansement et de le fixer à la paroi abdominale à l’aide d’un pansement plastique stérile ou d’un pansement en sandwich avec Elastoplast.

Lors d’une réparation en plusieurs temps, lorsque le greffon est utilisé au premier temps, nous utilisons un pansement tie-over (Figure 10), pour fixer le greffon, qui est retiré une semaine plus tard. Le greffon en dessous est fixé au corps caverneux sous-jacent par des points de capitonnage. Le pansement tie-over aide à oblitérer tout espace mort entre le greffon et les corps caverneux sous-jacents, à évacuer l’excès de liquide et à favoriser une meilleure apposition du tissu greffé.

Complications

Un bref aperçu des principales complications après réparation peut concerner soit l’urétroplastie, soit des complications cutanées.7

Complications de l’urétroplastie

• Fistule
• Déhiscence du gland
• Symptômes obstructifs de sténose méatique (efforts mictionnels, miction prolongée, infection urinaire et/ou rétention urinaire)
• Sténose urétrale
• Diverticule urétral

Complications cutanées

Segment:

• Nécrose cutanée
• Torsion pénienne > 30 degrés- angle entre le plan vertical du gland normal et vrai >30 degrés par rapport à la ligne médiane (préciser horaire ou antihoraire)
• Fistule préputiale - défaut de type fistule de la peau préputiale qui n’a aucun contact avec la lumière urétrale
• Déhiscence préputiale après reconstruction préputiale: défaut de la peau préputiale recréant un prépuce incomplet
• Lichen scléreux

Celles-ci pourraient également être définies comme précoces, sous la forme d’ischémie du gland, de nécrose du lambeau préputial, d’obstruction de la sonde, d’expulsion prématurée de la sonde et d’infection de la plaie. Les complications tardives comprennent la formation d’une fistule uréthrocutanée, la déhiscence du gland, la sténose du méat, une chordée récidivante ou résiduelle, la sténose urétrale, la déhiscence urétrale et le diverticule urétral.

Tableau 3 Les complications de diverses études sur les greffes en deux temps ont été mises en évidence, ^a 48 (sur 140) patients seulement ont été traités en deux temps avec une greffe préputiale, ^b 15 (30 %) patients présentaient des complications multiples, ^c 44 étaient des cas primaires et 8 des reprises.

Étude	Nombre de patients	Suivi moyen (mois)	Localisation du méat	Type de réparation	Complications globales (%)	Sténose du méat (%)	Déhiscence (%)	Sténose urétrale (%)	Diverticules urétraux (%)	Fistule (%)	Courbure résiduelle (%)	Autre
Ferro, 200236	34	1–48 (étendue)	proximal	greffe préputiale en 2 temps	8 (24%)	0	4 (11.7%)	1 (3%)	1 (3%)	2 (6%)	—	—
Johal, 200637	62	26 (médiane)	médio-pénien / proximal	greffe en 2 temps	11 (18%)	3 (5%)	3 (5%)	0	0	0	3 (5%)	Jet dévié 2 (3%)
Pippe Salle, 201614	48a	29.6 (médiane)	proximal	greffe en 2 temps	16 (33.3%)	0	7 (14.5%)	1 (2%)	1 (2%)	5 (10.4%)	2 (4.1%)	—
Faure, 201642	52	34 (médiane)	proximal / reprise	greffe en 2 temps (préputiale/BMG)	20 (38.4%)	8 (15.3%)	1 (1.9%)	4 (7.6%)	1 (1.9%)	8 (15.3%)	0	—
Sakr, 201743	23	12	reprise	en 2 temps (greffe linguale)	3 (13%)	0	1	0	0	2	0	—
Snodgrass, 201726	43	22	proximal	en 2 temps	10 (24%)	0	7 (16.2%)	0	1 (2.3%)	2 (4.6%)	0	—
Lanciotti, 201740	50	63.6	proximal	en 2 temps (greffe vésicale)	23 (46%)b	4 (8%)	0	15 (30%)	6 (12%)	9 (18%)	5 (10%)	Prolapsus du méat 7 (14%)

Tableau 4 Les complications de diverses études de réparation par lambeau en 2 temps ont été mises en évidence. ^a technique combinée en 2 temps avec TIP distal et lambeau de Byars tubulisé, ^b - VC réévaluée pendant la procédure en 2 temps avec une érection artificielle, ^c 37 ont été réalisés en 2 interventions, ^d 6 ont eu un tube vésical, des greffes de muqueuse buccale, etc, ^e seuls 12 (sur 140) patients ont été pris en charge avec des lambeaux préputiaux en 2 temps, ^f 81 (sur 167) patients ont été pris en charge avec des lambeaux préputiaux en 2 temps, TPIF=lambeau îlot préputial transverse; BILAB=lambeau cutané à base bilatérale.

Étude	Nombre de patients	Suivi moyen (mois)	Localisation du méat	Type de réparation	Complications globales (%)	Sténose du méat (%)	Déhiscence (%)	Sténose urétrale (%)	Diverticules urétraux (%)	Fistule (%)	Courbure résiduelle (%)	Autres
Greenfield, 199444	39	16	Sous-glanulaire à périnéal	Lambeau en 2 temps (belt-fuqua)	16 (41%)	0	0	7 (17.9%)	8 (20.5%)	1 (2.5%)	—	-
Retik, 199445	58	—	Scrotal/périnéal	Lambeau en 2 temps	3 (5%)	0	0	—	—	3 (5%)	—	-
Cheng, 200346	14	6–36 (intervalle)	proximal	en 2 temposa	4 (28.5%)	0	0	0	2 (14%)	1 (7%)	0b	Récession méatale 1 (7%)
Hadidi, 201439	63c	43	périnéal	En 1 temps/en 2 temps BILAB	9 (14.2%)	—	3 (4.7%)	—	2 (3%)	1 (1.5%)	—	Rétraction cicatricielle 3 (4.7%)
McNamara, 201547	134d	45.6 (médiane)	proximal	Lambeau en 2 temps	71 (53%)	17 (12.7%)	19 (14.2%)	16 (11.9%)	12 (9%)	39 (29.1%)	3 (2.2%)	-
Stanasel, 201548	56	38.6	proximal	Lambeau en 2 temps	38 (68%)	5 (9%)	3 (5%)	8 (14%)	8 (14%)	32 (57%)	—	-
Tiryaki, 201649	34	44.8	proximal	Lambeau de Byars en 2 temps	32 (95%)	0	0	0	24 (70%)	23 (67%)	1 (3%)	27 prolapsus urétraux
Pippe Salle, 201614	12e	29.6	proximal	Lambeau en 2 temps	4 (41.6%)	0	3 (25%)	—	0	2 (16.6%)	1 (8.3%)	-
Chen, 201650	87	TPIF - 38 (médiane)Byars – 36 (médiane)	proximal	TPIF en plusieurs temps,42 Lambeau de Byars en 2 temps45	TPIF 9.5%, Byars 33%	—	0, 3 (6.6%)	1 (2.3%), 2 (4.4%)	1 (2.3%), 0	2 (4.6%), 10 (22.2%)	0b,0b	-
Long, 201736	81f	27.7 (médiane)	proximal	Lambeau de Byars en 2 temps	40 (49%)	5 (6%)	6 (7%)	—	5 (6%)	30 (37%)	3 (4%)	-
Jayanthi, 201737	34	15.2	proximal	Oulan-Bator modifiée	5 (14.7%)	0	0	0	4 (12%)	0	—	Épididymite récidivante 1 (2.7%)

Dans une étude menée au Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) de 1996–2006, qui comparait les résultats chez 665 garçons consécutifs ayant subi une réparation de l’hypospadias, il a été constaté que le taux de complications pour l’ensemble des hypospadias était de 17%.51 Parmi les 665, 86 (13%) présentaient un hypospadias proximal, défini par la localisation du méat urétral proximale par rapport au milieu de la hampe pénienne après dégloving pénien au bloc opératoire. Ils ont observé qu’un nombre disproportionné de complications (35%) survenait chez les garçons présentant un hypospadias proximal, avec un taux de complications de l’hypospadias proximal de 39/86 (45%).51 Cela contrastait fortement avec le taux global de complications de 17%.51

La plupart des patients opérés pour un hypospadias proximal nécessitent un suivi plus long et plus rapproché afin de permettre une documentation détaillée et honnête des complications. On peut définir comme hypospadias mutilé un garçon qui requiert souvent des interventions multiples et complexes pour corriger les séquelles d’une réparation initiale échouée.52 En raison de la plus grande longueur du tube d’urétroplastie, il existe un risque accru de sténose, ou un effet marqué de l’incapacité de l’urètre reconstruit à se distendre lors de la miction, ce qui augmente la résistance à l’écoulement urinaire et aboutit finalement à la formation d’une fistule et/ou d’un diverticule urétral, comme l’ont souligné Braga et al.53 Il en résulte qu’auparavant, les complications des hypospadias proximaux ont été sous-déclarées.

Pour améliorer les résultats de la réparation des hypospadias proximaux, Long et Canning51 ont indiqué qu’un système standardisé permettant de quantifier de manière systématique la gravité du phénotype d’hypospadias, afin de créer un langage universel de l’hypospadias qui faciliterait la collaboration entre institutions, peut être utilisé. À l’heure actuelle, les systèmes de cotation utilisés sont le HOSE, le HOPE et le GMS13,54, qui intègrent divers facteurs tels que la largeur du gland, le degré de courbure pénienne et la qualité de la plaque urétrale, afin d’attribuer un score donné à un patient. Cela a, dans une certaine mesure, simplifié la comparaison pour l’analyse des résultats, hormis quelques limites liées au patient et à la variabilité interobservateur entre chirurgiens.

Ils ont également souligné l’importance que l’évaluation du patient et de la famille soit recoupée avec l’analyse du chirurgien après l’intervention chirurgicale51 car elles ne concordent pas toujours. Le score de perception pénienne tient compte de cette limitation.55 Weber et al55 ont, dans leur étude, évalué 77 garçons (âgés de 6–17 ans) opérés d’une réparation d’hypospadias quant à leur auto-perception pénienne concernant le méat, le gland, la peau et l’apparence générale. Ils ont constaté que l’intercorrélation de ces items “méat,” “gland” et “peau” avec “apparence générale” était bonne chez les garçons, les parents et les urologues. Les patients porteurs d’hypospadias ont exprimé une grande satisfaction quant à l’apparence de la verge, qui ne différait pas significativement de celle de témoins appariés selon l’âge. Fait intéressant, toutefois, les parents et les urologues étaient moins satisfaits de l’apparence de la verge que ne l’étaient les patients eux-mêmes.55 Cela souligne l’importance de l’auto-évaluation par le patient et les parents, indépendamment du chirurgien opérateur.

Une autre méthode proposée par Long et al est le mentorat et le travail d’équipe51, en tirant parti de diverses opportunités telles que des réunions, des conférences, des ateliers, l’analyse critique de vidéos enregistrées au sein d’un groupe fermé, des retours et des discussions. Cela augmenterait certainement l’exposition et ferait progresser la compréhension de cette maladie complexe et rare qu’est l’hypospadias proximal.

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Dernière mise à jour: 2025-09-22 07:59