15: Anomalias de duplicação, migração e fusão

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Por Sarah L. Hecht, MD 1
  1. Department of Urology, Division of Pediatric Urology, Doernbecher Children's Hospital, Oregon Health & Science University, Portland, OR, USA

Introdução

Anomalias de duplicação, migração e fusão do trato urinário são comuns e levam a várias anormalidades estruturais e funcionais. As sequelas anatômicas da duplicação ureteral incluem ureter ectópico, ureterocele e refluxo vesicoureteral. Estas podem manifestar-se clinicamente como obstrução do trato urinário, infecção, incontinência e displasia renal. Anomalias comuns de migração e fusão incluem ectopia renal e rim em ferradura, que ocasionalmente estão associadas a patologias, incluindo displasia renal, refluxo vesicoureteral, obstrução e litíase urinária. A gravidade varia amplamente, e o tratamento vai desde observação até reconstrução cirúrgica de grande porte. O tratamento, quando indicado, é predominantemente cirúrgico e visa à preservação da função renal, à minimização da morbidade por infecção do trato urinário, à correção da incontinência urinária e ao alívio dos sintomas associados à obstrução do trato urinário.

Embriologia

A familiaridade com a embriologia normal do desenvolvimento renal é fundamental para a compreensão das anomalias de duplicação, migração e fusão. Duas estruturas embriológicas dão origem ao rim humano maduro e aos uréteres: o broto ureteral, que se desenvolve no sistema coletor e nos uréteres, e o mesênquima metanéfrico, que se desenvolve nos néfrons e no parênquima renal. O broto ureteral se origina como uma evaginação epitelial do ducto mesonéfrico (de Wolff) distal. Normalmente, há um único broto ureteral em cada lado, resultando em uréteres únicos bilateralmente. O broto ureteral cresce no mesênquima metanéfrico e um processo de indução recíproca leva à nefrogênese e à ramificação ureteral. A unidade renal, com seu sistema coletor ramificado (metanefro), migra cranialmente e rota 90 graus, de modo que o hilo renal fique orientado medialmente. O uréter cresce caudalmente para se unir ao seio urogenital, que se torna a bexiga. Uma vez incorporado ao seio urogenital, o óstio ureteral migra craniolateralmente do colo vesical para a posição ortotópica na crista trigonal.1

Acredita-se que as anomalias de duplicação decorram de brotos ureterais supranumerários ou de ramificação precoce. As anomalias de migração resultam de ascensão ou rotação anormais. Se os rins entrarem em contato entre si, podem fundir-se, resultando em rim em ferradura ou em ectopia renal cruzada com fusão.2

Epidemiologia e Fisiopatologia

Tabela 1 Patologias clínicas comuns na duplicação renal.

Anomalia Problemas potenciais
Duplicação incompleta Obstrução da JUP do polo inferior
Refluxo ureteroureteral (teórico)
Ureter ectópico Obstrução do polo superior
Incontinência urinária
Pielonefrite
Epididimite
Ureterocele Obstrução do polo superior
Obstrução do polo inferior
Obstrução da via de saída vesical
Disfunção miccional
Incontinência urinária devido a disrupção do esfíncter
Pielonefrite
Refluxo vesicoureteral Nefropatia do refluxo
Pielonefrite

Duplicação

As anomalias de duplicação renal são a anomalia congênita do trato urinário mais comum, com uma incidência de 0.8–5% observada em estudos de autópsia.3,4 Um rim duplo refere-se a um rim com duas porções, superior e inferior, cada uma com um sistema de drenagem pielocalicial independente. A duplicação bilateral ocorre em 16–40% dos casos, e a duplicação é detectada mais frequentemente em mulheres.3,5 As anomalias de duplicação podem ser hereditárias, com uma incidência de 12–30% em famílias afetadas.6,7

A duplicação pode ser incompleta (parcial) ou completa. Na duplicação incompleta, os dois sistemas coletores podem se unir em qualquer ponto antes de entrar na bexiga. Isso ocorre quando um único broto ureteral se ramifica antes de alcançar o mesênquima metanéfrico.3 A maioria das duplicações ureterais é incompleta e clinicamente insignificante. A duplicação parcial varia desde uma pelve renal bífida até uma duplicação do tipo Y, com os ureteres se unindo em qualquer ponto antes de sua inserção na bexiga. Um problema encontrado na duplicação incompleta é a obstrução da junção ureteropélvica (JUP), que ocorre quase exclusivamente no polo inferior.8,9 A arquitetura intrarrenal nos sistemas duplicados pode explicar a predileção das obstruções da JUP pelo polo inferior. Tipicamente, o ureter do polo superior drena um único infundíbulo, sem uma pelve verdadeira. O polo inferior, que compreende dois terços do parênquima, geralmente contém pelo menos dois cálices maiores e uma pelve renal verdadeira.9

A patologia clinicamente significativa surge mais frequentemente da duplicação completa. Na duplicação completa, ureteres independentes drenam as porções renais superior e inferior e desembocam separadamente no trato geniturinário. Isso ocorre quando dois brotos ureterais se ramificam do ducto mesonéfrico. Cada broto ou ramificação induz a maturação de uma unidade renal sobrejacente. Distalmente, o ureter inferior será incorporado ao seio urogenital primeiro e migrará mais craniolateralmente. O ureter superior é incorporado mais tardiamente ou não é incorporado e, assim, fica deslocado medial e caudalmente na bexiga ou, se nunca alcançar o seio urogenital, localiza-se ectopicamente ao longo dos derivados do ducto mesonéfrico. Assim, o óstio ureteral craniolateral associa-se de forma consistente à porção renal inferior e o óstio ureteral caudomedial à porção renal superior, uma relação embriológica conhecida como a lei de Weigert-Meyer.10,11 Raramente, brotos ureterais adicionais ou ramificação precoce podem levar à triplicação ureteral (Figura 1).

Figura 1
Figura 1 Triplicação ureteral. A: Foto intraoperatória durante ureteroureterostomia superior-para-inferior. A alça vascular azul proximal envolve o ureter da porção superior, que apresenta implantação ectópica no colo vesical com obstrução. As alças vasculares vermelha e amarela envolvem os ureteres das porções média e inferior, os quais são incompletamente duplicados. B: Ureteropielograma retrógrado após ureteroureterostomia.

Ureter ectópico

Um ureter ectópico tipicamente se insere caudalmente à localização normal na crista trigonal, ao longo do trajeto do sistema mesonéfrico em desenvolvimento. Em meninos, ureteres ectópicos podem se abrir no colo vesical, uretra posterior (mais comum) ou em derivados do ducto mesonéfrico: epidídimo, vesícula seminal ou ducto deferente.12 Importante, essas localizações são proximais ao complexo do esfíncter uretral e, portanto, nunca resultam em incontinência. Em contraste, ureteres ectópicos em meninas podem terminar distalmente ao esfíncter uretral externo e causar incontinência urinária contínua. Os locais terminais mais comuns dos ureteres ectópicos em meninas são o colo vesical e a uretra superior (1/3), o vestíbulo vaginal (1/3), a vagina (1/4) e o colo do útero, útero ou reto (raros).12,13 Aproximadamente 75–90% dos ureteres ectópicos estão associados à porção superior de um rim duplo.14,15

Os problemas que resultam de ectopia ureteral incluem obstrução ureteral com displasia renal resultante e/ou risco de infecção, incontinência urinária contínua em meninas e, ocasionalmente, epididimite decorrente de refluxo de urina para o canal deferente em meninos.

Ureterocele

Uma ureterocele é uma dilatação cística da parte terminal do ureter. A embriologia não é inteiramente compreendida. Uma teoria postula que as ureteroceles resultam da persistência da membrana de Chwalle, a membrana ureteral primitiva que separa o broto ureteral do seio urogenital em desenvolvimento. Alternativamente, alguns consideram que uma ureterocele resulta de indução anormal da musculatura do trígono vesical.16,17

Vários sistemas de classificação foram propostos com base na localização da abertura ureteral, nas características do óstio ou na associação com sistemas coletores simples ou duplos. A classificação adotada pela Seção de Urologia da Academia Americana de Pediatria é talvez a mais simples e categoriza as ureteroceles com base na localização do tecido ureteral dilatado.18 As ureteroceles são classificadas como intravesicais (ortotópicas) ou extravesicais (ectópicas). As ureteroceles intravesicais estão contidas inteiramente na bexiga (Figura 2). Ureteroceles que se estendem além do colo vesical são classificadas como extravesicais. Ocasionalmente, distinguir as duas pode ser difícil. Por exemplo, uma ureterocele intravesical pode prolapsar através do colo vesical e uma ureterocele extravesical pode ter um óstio ureteral intravesical (Figura 3). Ureteroceles extravesicais com extensão submucosa além do colo vesical são às vezes chamadas de cecoureteroceles.

Figura 2
Figura 2 Ureterocele intravesical. A: Uma ureterocele intravesical com seu aspecto cístico de parede fina característico na ultrassonografia (asterisco). Observa-se dilatação ureteral acentuada (seta). B: O polo superior associado à ureterocele está hidronefrótico, com afinamento do parênquima renal. O polo inferior parece saudável.

Figura 3
Figura 3 Prolapso de ureterocele em lactente do sexo feminino.

Em sistemas duplicados, as ureteroceles estão quase sempre associadas ao polo superior e 60% são extravesicais.16 Os problemas incluem obstrução do polo superior e possivelmente do polo inferior, o que, no contexto de infecção do trato urinário, pode se manifestar como sepse franca. A obstrução costuma estar associada a um polo superior displásico.19 Além disso, ureteroceles que prolapsam podem obstruir a via de saída vesical. Ureteroceles volumosas estão associadas a uma musculatura vesical subjacente deficiente, e ureteroceles que se estendem além do colo vesical podem destruir o mecanismo de continência feminino.20,21

Refluxo vesicoureteral

A combinação de duplicação ureteral e refluxo vesicoureteral é comum. O refluxo ocorre classicamente no ureter do polo inferior, que apresenta um óstio ureteral lateralizado e um túnel submucoso encurtado, conforme previsto pela lei de Weigert-Meyer.22 O ureter do polo superior, com seu óstio mais medial e caudal, possui um túnel submucoso mais longo e o refluxo é menos provável. Quando ocorre refluxo nos ureteres dos polos superior e inferior, ambos os óstios tendem a estar lateralizados ou a duplicação é parcial. O refluxo para o ureter do polo superior também pode ocorrer se o seu óstio for ectópico no colo vesical ou na uretra, presumivelmente porque contorna o trígono e tem um túnel submucoso inadequado. O refluxo nesses ureteres ocorre apenas durante a micção, e o colo vesical, tonicamente fechado, pode causar obstrução durante a fase de armazenamento (Figura 4). Como em sistemas não duplicados, as sequelas do refluxo vesicoureteral em sistemas duplicados incluem nefropatia por refluxo e pielonefrite.

Figura 4
Figura 4 Ureter ectópico inserindo-se no colo vesical. A: Durante o enchimento vesical, não se observa refluxo vesicoureteral. B: O refluxo vesicoureteral torna-se evidente durante a micção. Observa-se que este rim está ectopicamente localizado na pelve.

Anomalias de Migração e Fusão

Ectopia renal refere-se a um rim que não atinge a sua posição normal e resulta de migração renal anormal e/ou fusão durante o desenvolvimento embrionário.23 Rins ectópicos podem ser classificados como simples, em ferradura ou cruzados. A incidência relatada varia de 1 em 500 a 1 em 5.000.24,25

Ectopia simples

Ectopia renal simples refere-se a um rim localizado em qualquer ponto ao longo do trajeto embriológico ipsilateral de ascensão, desde a pelve até a fossa renal. Rins pélvicos não ascendem além da margem pélvica e são os rins ectópicos mais comuns, correspondendo a 60% de todos os casos.26 Em 90%, a anomalia é unilateral e apresenta uma ligeira preponderância à esquerda.26 Outras posições ectópicas do rim podem ocorrer e situar-se em algum ponto entre a pelve e a posição normal ou, raramente, no tórax.27

Rim em Ferradura

O rim em ferradura é a anomalia de fusão renal mais comum, com incidência entre 1:400 e 1:1800.28,29 Em 95% dos casos, os polos inferiores dos dois rins estão unidos por um istmo de tecido renal, que geralmente consiste em parênquima vascularizado, mas às vezes é displásico ou fibroso.29 Em cerca de 40% dos casos, o istmo situa-se ao nível de L4, onde fica retido sob a origem da artéria mesentérica inferior durante a ascensão renal. Raramente, o istmo pode situar-se posteriormente à aorta e/ou à veia cava inferior.30 Uma pequena proporção dos rins em ferradura apresenta fusão nos polos superiores.31 A presença do istmo impede a rotação medial completa das pelves renais, e os uréteres devem arquear-se anteriormente para passar sobre o istmo, o que explica a incidência relativamente elevada de anomalias ureteropélvicas (20%) associadas aos rins em ferradura (Figura 5).32,33,34

Figura 5
Figura 5 Rim em ferradura com obstrução da junção pieloureteral esquerda. O istmo (polos inferiores fundidos) está marcado por um quadrado. Observa-se hidronefrose à esquerda.

Ectopia Renal Cruzada

A ectopia renal cruzada ocorre quando um ou ambos os rins cruzam a linha média durante a migração. Existem quatro variedades de ectopia renal cruzada: ectopia renal cruzada com fusão, na qual o rim ectópico se funde ao rim contralateral (85% dos casos), ectopia renal cruzada sem fusão, ectopia cruzada bilateral e ectopia cruzada solitária. Há discreta predominância no sexo masculino, e o cruzamento da esquerda para a direita ocorre com mais frequência do que da direita para a esquerda. Na ectopia renal cruzada com fusão, o ponto de fusão geralmente está entre o polo superior do rim cruzado e o polo inferior do rim normalmente posicionado (tipo fundido unilateral (Figura 6).35,36,37,38

Figura 6
Figura 6 Ectopia renal cruzada com fusão. Pielograma retrógrado evidencia ureteres distintos. O rim esquerdo está localizado à direita da linha média. Seu polo superior está fundido ao polo inferior do rim direito.

Rins ectópicos são frequentemente assintomáticos. Quando detectados, são comumente hipoplásicos ou de formato irregular. O refluxo vesicoureteral é a anomalia associada mais comum, tendo sido relatado em 30–70% dos rins em crianças com ectopia renal. Curiosamente, em casos de ectopia renal simples, refluxo unilateral é frequentemente observado no rim ortotópico.32,33,39 Malrotação e inserção alta do ureter podem levar à obstrução da junção ureteropélvica, estase urinária e nefrolitíase associada.32,33,34 Além disso, como os rins derivam sua vascularização de vasos adjacentes durante a ascensão embrionária, o suprimento vascular é previsivelmente anômalo na ectopia renal e nas anomalias de fusão. Em um estudo de 90 rins em ferradura, 387 artérias foram identificadas, e quase um quarto dos pacientes apresentava anatomia venosa renal anômala.40

Anomalias de migração e fusão também são comumente associadas a anomalias não urológicas. Rim em ferradura, por exemplo, está presente em 14–20% das meninas com síndrome de Turner.29 Ectopia renal e rins em ferradura são frequentemente observados em crianças com malformações anorretais e anomalias genitais, às vezes como parte da síndrome VACTERL.41 Em indivíduos do sexo masculino, as anomalias genitais podem incluir hipospádia e criptorquidismo.32 Embora a agênese renal seja o achado geniturinário clássico em indivíduos do sexo feminino com anomalias müllerianas, duplicação uterina e agênese vaginal também foram relatadas em associação a anomalias de migração e fusão.42,43

Avaliação e Diagnóstico

Duplicação

Anomalias de duplicação podem ser diagnosticadas no período pré-natal por ultrassonografia de rotina. No período pós-natal, a duplicação é frequentemente diagnosticada durante a investigação de infecção do trato urinário (ITU); aproximadamente 8% das crianças que se apresentam com uma ITU têm duplicação.44,45,46 Em meninas já desfraldadas, a duplicação pode se manifestar com incontinência se um ureter ectópico se implantar distalmente ao complexo do esfíncter urinário.13,47 As crianças também podem apresentar sintomas de obstrução do trato urinário, como dor intermitente ou falha de crescimento.48 Comumente, a duplicação é um achado incidental em exames de imagem.49

A avaliação da duplicação ureteral concentra-se no diagnóstico, prevenção e manejo da hidronefrose, infecção do trato urinário, disfunção renal e problemas miccionais. Duplicação detectada incidentalmente na ausência desses achados não requer investigação adicional. Cada vez mais, anomalias de duplicação estão sendo detectadas no período pré-natal, à medida que hidronefrose ou ureteroceles são observados em ultrassonografias obstétricas.50 Raramente, displasia renal bilateral ou cicatrizes renais significativas podem estar presentes, resultando em comprometimento da função renal. Como em todas as crianças com displasia renal, a função renal e os níveis de eletrólitos devem ser monitorados, e as crianças devem ser rastreadas para hipertensão e proteinúria. Vários exames podem fornecer informações valiosas sobre duplicação ureteral completa ou incompleta, ectopia, dilatação ureteral, ureteroceles e função renal relativa.

Ultrassonografia

Praticamente todos os pacientes com duplicação renal necessitam de uma ultrassonografia dos rins e da bexiga. Isso detectará hidronefrose do polo superior e/ou inferior, hidroureter, ureteroceles, e fornecerá alguma informação sobre a função de cada unidade renal com base na aparência do parênquima renal. A hidronefrose do polo superior pode ocorrer secundariamente a um ureter ectópico obstruído ou a uma ureterocele. Frequentemente, observa-se hidroureter associado (Figura 2) Displasia acentuada é comumente vista secundária a nefropatia obstrutiva. Parênquima renal normal sem dilatação ureteral pode sugerir duplicação incidental ou um ureter ectópico não obstruído (Figura 7). Em meninas, isso deve motivar perguntas sobre incontinência contínua para avaliar ureteres ectópicos distais ao esfíncter uretral (por exemplo, “ela já teve algum período de continência?”). A hidronefrose do polo inferior pode ser causada por refluxo vesicoureteral, obstrução da junção ureteropélvica (JUP) ou obstrução ureteral secundária a uma ureterocele do polo superior. Na ultrassonografia, uma ureterocele aparece como uma estrutura intravesical cística de parede fina (Figura 2), que pode conter detritos sugestivos de estase urinária ou infecção.

Figura 7
Figura 7 Incontinência urinária contínua em paciente do sexo feminino devido a ureteres ectópicos bilaterais. A: Ultrassonografia renal demonstra dois hemirrins saudáveis sem hidronefrose. B: Urografia por ressonância magnética delimita a anatomia ureteral. Neste caso, ambos os ureteres dos polos superiores desembocavam na vagina.

Cistouretrografia miccional

VCUG é o exame de escolha para detectar e caracterizar o refluxo vesicoureteral. Em sistemas duplicados, o refluxo para o ureter inferior afeta apenas os cálices inferolaterais, um padrão radiográfico conhecido como o “sinal do lírio caído” (Figura 8). VCUG também pode demonstrar ureteroceles, que aparecem como defeitos de enchimento na bexiga e são melhor visualizadas durante o enchimento inicial (Figura 8) A natureza dinâmica desta modalidade fornece informações sobre obstrução do colo vesical, prolapso de ureterocele e eversão de ureterocele, que se apresenta como um divertículo vesical quando a bexiga está distendida e sugere musculatura trigonal deficiente. A VCUG deve ser realizada se dilatação do trato urinário for observada na ultrassonografia para avaliar refluxo vesicoureteral de alto grau, e antes de reconstrução do trato urinário, pois a presença de refluxo vesicoureteral influenciará as decisões cirúrgicas.

Figura 8
Figura 8 A: “Sinal do lírio caído.” O refluxo vesicoureteral para o ureter do polo inferior opacifica os cálices inferiores e interpolares. O sistema coletor da porção superior não se opacifica. B: Uma ureterocele apresenta-se como um defeito de enchimento na bexiga.

Cintilografia Renal

As cintilografias renais demonstram a função relativa e a drenagem dos hemi-rins. No rim duplo não patológico, a função relativa dos hemi-rins superior e inferior é de um terço e dois terços, respectivamente.51

Urografia por Ressonância Magnética

A MRU fornece detalhes anatômicos precisos em pacientes com anatomia complexa que pode ser difícil de visualizar com outras modalidades. A MRU pode ser especialmente útil para seguir o trajeto de ureteres ectópicos (Figura 7). A MRU também é útil em pacientes com ureteroceles que obscurecem outros aspectos da bexiga, ou em pacientes com anomalias uterinas, vaginais ou outras anomalias vesicais.52 Software computacional permite o cálculo da função renal diferencial e dos tempos de trânsito urinário; no entanto, esse software é caro, complexo e ainda não está amplamente disponível.53

Urografia Intravenosa

Com outras modalidades disponíveis, a IVU é hoje raramente realizada. Ela pode revelar duplicidade e o nível de confluência, ectopia ureteral e ureteroceles, entre outras anomalias. Quando a função do hemi-sistema superior é deficiente, a patologia associada nem sempre é demonstrada e imagens tardias podem ser úteis.

Anomalias de migração e fusão

Anomalias de ascensão e fusão são comumente achados incidentais. Rins ectópicos pélvicos não dilatados podem ser difíceis de visualizar na ultrassonografia, e a ausência do rim na fossa renal pode ser interpretada erroneamente como agenesia renal.24,54 Nesses casos, a presença de tecido renal ectópico funcional é melhor demonstrada pela renografia com ácido dimercaptossuccínico (DMSA).54 A cistouretrografia miccional (VCUG) não é obrigatória na ausência de infecções do trato urinário e hidronefrose, pois o refluxo vesicoureteral nesse contexto tende a ser de baixo grau e clinicamente insignificante.55 Sintomas como cólica renal e infecção do trato urinário geralmente denotam patologia adicional, como refluxo vesicoureteral de alto grau, nefrolitíase ou obstrução da JUP, todos os quais são mais comuns na ectopia renal e devem motivar avaliação adicional (Figura 5)32,33,34

Opções de tratamento, desfechos e complicações

Duplicação

O manejo da duplicação renal depende da patologia em questão e varia desde a observação, com ou sem profilaxia antibiótica, passando por cirurgia minimamente invasiva até a reconstrução aberta do trato urinário. Na ausência de infecção, obstrução ou incontinência urinária, as anomalias de duplicação podem ser observadas com segurança. A profilaxia antibiótica está indicada em pacientes com duplicação e dilatação ureteral decorrente de ureter ectópico obstrutivo, ureterocele ou refluxo vesicoureteral dilatante.56,57 A reconstrução definitiva do trato urinário pode ocorrer ao nível da bexiga (trato inferior) ou ao nível do rim (trato superior). Uma abordagem combinada do trato superior e inferior raramente é necessária. A função dos polos renais e a presença de refluxo vesicoureteral são fatores críticos na formulação de um plano cirúrgico. Se o paciente apresentar patologia ao nível vesical, incluindo refluxo vesicoureteral ou ureterocele volumosa ou ectópica, a abordagem pelo trato inferior é a mais adequada.

Incisão de ureterocele

A descompressão endoscópica da ureterocele foi inicialmente sugerida no início da década de 1960. A abordagem inicial foi a ressecção do teto da ureterocele, que era bem-sucedida, mas acarretava alta taxa de refluxo vesicoureteral de novo. Em 1962, Zielinski sugeriu uma incisão baixa, medial, transversal na base da ureterocele.58 Isso proporciona descompressão ureteral adequada, enquanto o tecido residual da ureterocele cria uma válvula de retalho funcional para prevenir refluxo vesicoureteral de novo. A abertura criada deve ser intravesical para evitar obstrução pelo colo vesical tonicamente fechado. A incisão pode ser concluída com eletrocautério, laser ou lâmina fria. A descompressão inicial bem-sucedida é observada em mais de 90% dos pacientes.59 Mais recentemente, uma abordagem “watering can” tem sido preconizada na ausência de infecção, em que a ureterocele é puncionada 10–20 vezes com laser.60 Essa técnica proporciona descompressão duradoura com refluxo iatrogênico marcadamente reduzido; no entanto, a necessidade de procedimentos secundários é menos bem estudada. Para ureteroceles intravesicais, independentemente da técnica, a descompressão endoscópica primária é frequentemente a única intervenção necessária.61,62,63 Para ureteroceles ectópicas, os desfechos em longo prazo não são tão bons; a descompressão da ureterocele pode ser considerada uma operação temporizadora, uma vez que 50% a 80% necessitarão de reconstrução secundária devido a refluxo sintomático ou incontinência urinária.59,62,63

Injeção Subureteral

Assim como em sistemas únicos, o refluxo vesicoureteral em sistemas duplos pode ser manejado com injeção subureteral de agentes volumizadores. Inicialmente, relatou-se sucesso inferior ao dos sistemas únicos, embora análises subsequentes relatem taxas de sucesso comparáveis.64 O fabricante do dextranômero-ácido hialurônico (Deflux®) removeu recentemente a duplicação como contraindicação. A resolução do refluxo vesicoureteral após injeção subureteral está relacionada à idade, sexo, grau e momento do refluxo e é discutida em detalhe no capítulo seguinte dedicado ao refluxo vesicoureteral.

Clipagem ureteral

A clipagem ureteral é uma técnica recentemente descrita para o manejo do hemissistema superior obstruído e não funcionante.65,66 O ureter do hemissistema superior é seccionado laparoscopicamente, drenado e ligado próximo ao rim, com a expectativa de que o tecido renal não funcionante atrofie. Essa técnica evita o risco de refluxo de novo associado à punção da ureterocele e é menos invasiva do que a reconstrução tradicional para ureter ectópico, mas requer vigilância contínua e acarreta riscos que incluem obstrução sintomática, infecção e até pionefrose, e não tem sido amplamente adotada.

Reconstrução do Trato Urinário Inferior

O trato urinário inferior pode ser abordado de forma intra ou extravesical. Operações extravesicais, como ureteroureterostomia, podem ser realizadas por meio de uma incisão inguinal ou de Gibson, dependendo da idade do paciente. O assoalho do canal inguinal é aberto, o espaço perivesical é dissecado e os ureteres são encontrados póstero-lateralmente ao ligamento umbilical medial. Alguns optam por posicionar previamente stents ureterais em ureteres não dilatados para auxiliar na sua identificação. Em homens, toma-se cuidado para evitar lesar o ducto deferente, que passa sobre os ureteres. Operações intravesicais, como o reimplante ureteral trans-trigonal, são realizadas por meio de uma incisão de Pfannenstiel. As abordagens laparoscópicas envolvem a colocação tradicional de trocartes para cirurgia pélvica, incluindo um portal de câmera umbilical e portais de trabalho infraumbilicais direito e esquerdo.

Ureteroureterostomia

Ureteroureterostomia é uma excelente solução quando há patologia isolada do polo superior ou inferior, mas não de ambos.67 Se houver refluxo vesicoureteral isolado do polo inferior, o ureter inferior pode ser anastomosado ao ureter superior em configuração término-lateral. Mais comumente, realiza-se uma ureteroureterostomia superior-para-inferior no contexto de um ureter ectópico causando incontinência urinária ou obstrução. Ureteres do polo superior que estão obstruídos por pequenas ureteroceles intravesicais também podem ser tratados com ureteroureterostomia; ureteroceles grandes ou ureteroceles ectópicas podem requerer uma operação intravesical para excisão formal da ureterocele e reconstrução do assoalho vesical.68 A ureteroureterostomia tem várias vantagens. Evita a dissecção complexa ao redor do hilo renal exigida na heminefrectomia e evita a necessidade de abrir a bexiga ou afunilar ureteres dilatados, como é requerido no reimplante ureteral tradicional. Se não houver dilatação ureteral, o ureter deve ser espatulado para permitir uma anastomose amplamente patente. As taxas de sucesso em longo prazo ultrapassam 90% em mãos experientes.69,70,71,72 Os riscos incluem refluxo ureteroureteral (“yo-yo”), lesão do ureter receptor, estenose anastomótica, extravasamento de urina e infecção do coto ureteral, todos os quais são raros. Uma anastomose proximal com excisão do coto ureteral distal pode diminuir a infecção do coto ureteral e é facilmente realizada por via laparoscópica.73,74 Se os ureteres compartilham uma bainha comum, a excisão do coto ureteral distal não deve ser buscada de forma agressiva, a fim de evitar lesão ao suprimento sanguíneo comum. Stents, se colocados, podem atravessar a anastomose ou permanecer no ureter receptor.

Reimplante ureteral

O refluxo vesicoureteral isolado em sistemas duplicados é tratado da mesma forma que em sistemas únicos. Quando o refluxo vesicoureteral está presente, além de um uréter ectópico ou obstruído que requer intervenção, o reimplante ureteral é tradicionalmente o procedimento de escolha. Distalmente, uréteres duplicados frequentemente estão localizados dentro de uma bainha comum e compartilham uma vascularização distal. Nesse caso, os uréteres devem ser mobilizados e reimplantados em bloco.75 Um uréter ectópico não necessariamente compartilha a vascularização com o uréter do polo inferior. Nesse caso, os uréteres podem ser reimplantados de forma independente.76 Alternativamente, pode-se realizar uma combinação de ureteroureterostomia superior-para-inferior e reimplante ureteral inferior.77,78

Os ureteres podem ser reimplantados por uma abordagem intravesical ou extravesical, com ou sem afunilamento ureteral. Evita-se o reimplante extravesical bilateral devido ao risco de lesão do plexo pélvico e retenção urinária. O reimplante de ureteres obstruídos ou ectópicos, o afunilamento ureteral e a excisão de ureteroceles associadas requerem a secção do ureter e a abertura da mucosa vesical, e muitos cirurgiões preferem uma abordagem intravesical nesse contexto. Foram descritas abordagens vesicoscópicas para o reimplante ureteral, mas os desfechos de longo prazo ainda não foram relatados e a abordagem laparoscópica tradicional é extravesical.79 A taxa de sucesso do reimplante em bainha comum é superior a 95%, semelhante ao reimplante de sistema único.80,81

Excisão de ureterocele e reconstrução da bexiga

Ureteroceles não descomprimidas endoscopicamente, ou ureteroceles grandes com musculatura subjacente anormal, às vezes são tratadas com cirurgia aberta. Isso pode incluir excisão ou marsupialização da ureterocele, reconstrução do assoalho vesical e/ou reconstrução do colo vesical.82 A excisão da ureterocele é frequentemente realizada no momento do reimplante ureteral. A mucosa redundante é ressecada, tomando-se o cuidado de não deixar um retalho mucoso que possa obstruir a bexiga. O defeito do detrusor pode ser reconstruído para assegurar reforço adequado ao ureter reimplantado. Pode ocorrer refluxo contralateral, presumivelmente devido à distorção trigonal, embora o significado clínico seja incerto. Quando a ureterocele se estende além do colo vesical há um risco significativo de incontinência urinária de esforço e disfunção vesical. É necessária uma dissecção prudente; contudo, mesmo com técnica meticulosa, os desfechos de micção e continência são ruins e são considerados intrínsecos, e não adquiridos.68,83

Ureterostomia Cutânea

Este é um procedimento de temporização realizado no contexto de infecção do trato urinário em paciente jovem.16 Está indicado para o ureter do polo superior infectado e obstruído ou para o ureter do polo inferior com refluxo e infecções do trato urinário de escape sob profilaxia antibiótica. A abordagem cirúrgica aberta é semelhante a uma ureteroureterostomia. O(s) ureter(es) patológico(s) são incisados ou seccionados e marsupializados à incisão cutânea inguinal. Em lactentes, a combinação de bexigas pequenas e ureteres dilatados impede um túnel ureteral adequado, e a reimplantação geralmente é adiada. A dilatação ureteral frequentemente melhora com a derivação, o que pode tornar desnecessário o afilamento no momento da reimplantação. A reconstrução definitiva é realizada quando o paciente tem 1-2 anos de idade. Vale notar que a ureterostomia derivativa é uma excelente opção para o manejo de ureteroceles quando o equipamento endoscópico não está disponível.

Abordagem do Trato Urinário Superior

A reconstrução do trato urinário superior é apropriada quando não há patologia do trato urinário inferior a ser abordada. Ainda assim, uma abordagem do trato urinário inferior é frequentemente considerada devido à sua relativa facilidade e sucesso.84,85

Heminefrectomia

A indicação para heminefrectomia do polo superior é um polo superior com função deficiente, com incontinência urinária associada ou patologia do polo superior (por exemplo, pielonefrite, cálculos). O uréter do polo superior é seccionado e utilizado para tração. Os vasos hilares do polo superior são ligados, e o parênquima renal inviável delimita-se e é ressecado. Alternativamente, o parênquima do polo superior, que frequentemente é pouco vascularizado e facilmente delimitado do polo inferior saudável, pode ser ressecado e seguido até os vasos hilares do polo superior e o uréter, que então são seccionados. Isso simplifica a dissecção do hilo, mas implica risco de sangramento. A margem cortada do parênquima renal é coberta pela fáscia de Gerota e pela gordura perirrenal. O uréter redundante do polo superior é removido, mas o coto ureteral residual é deixado in situ. Toma-se o máximo cuidado para não lesar a irrigação sanguínea do parênquima do polo inferior ou do uréter.

Perda da função do polo inferior é a complicação mais significativa relacionada à heminefrectomia superior, com taxas relatadas de até nove por cento.84,86 Isso pode ser devido a lesão hilar ou torção pós-operatória do rim remanescente, e é mais comum em crianças com menos de 1 ano. Para rins totalmente mobilizados, considere nefropexia para prevenir torção do remanescente renal. Complicações adicionais incluem sangramento pós-operatório (<5%), urinoma (5–20%, mais comum em procedimentos laparoscópicos, raramente clinicamente significativo).87,88 Embora a heminefrectomia superior tenha sido outrora o procedimento de escolha para o polo superior não funcional sem refluxo do polo inferior, os padrões de prática estão mudando em direção à ureteroureterostomia, que é uma operação mais simples com taxas de sucesso semelhantes e menor risco à função do polo inferior.84,85

A heminefrectomia do polo inferior é menos comum. É realizada para patologia clinicamente significativa (por exemplo, infecção, obstrução sintomática, cálculos) no contexto de uma porção inferior não funcional, com preservação do polo superior. Isso ocorre secundariamente à obstrução da junção ureteropélvica (JUP) ou ao refluxo vesicoureteral de alto grau. Essa operação pode ser mais desafiadora do que a heminefrectomia do polo superior, pois o polo inferior está imbricado no polo superior, o que dificulta a separação. As complicações e os desfechos são semelhantes aos da heminefrectomia do polo superior.89

Pieloplastia, Pielo-Ureterostomia, Ureteroureterostomia proximal

Conforme mencionado anteriormente, a ureteroureterostomia com anastomose proximal apresenta algumas vantagens em relação à anastomose distal. Com uma abordagem laparoscópica, evita-se uma incisão no flanco e há morbidade adicional desprezível em comparação à anastomose distal.73,74 A obstrução da junção ureteropélvica (JUP) do polo inferior exige uma abordagem do trato superior. A técnica específica depende da configuração do sistema coletor. Em duplicação incompleta, o ureter inferior pode ser curto, impedindo uma pieloplastia tradicional. Uma pielo-ureterostomia é realizada criando-se uma anastomose látero-lateral ou término-lateral entre a pelve renal obstruída do polo inferior e o ureter do polo superior.9,90 Se houver refluxo do polo inferior concomitante, uma anastomose término-lateral com drenagem e ligadura do coto ureteral é a melhor. Nos casos de duplicação completa, a pieloplastia tradicional é uma alternativa que evita riscos ao sistema de drenagem do polo superior.9 As complicações e os desfechos são semelhantes aos da ureteroureterostomia e da pieloplastia tradicional.

Anomalias de Migração e Fusão

A investigação de um rim ectópico ou em ferradura não complicado pode, de forma razoável, ser limitada à ultrassonografia. Se não houver hidronefrose e a criança estiver assintomática, investigação adicional é desnecessária. Na presença de fossa renal vazia, uma cintilografia com DMSA pode localizar tecido renal ectópico.50 Investigações adicionais estão indicadas se houver hidronefrose ou histórico de infecção documentada que suscite preocupação com refluxo vesicoureteral. É importante enfatizar que a maioria dos pacientes não apresenta problemas em decorrência do rim em posição anômala, e a intervenção cirúrgica deve limitar-se à correção de patologia coexistente, obstrução ou refluxo. Quando a cirurgia for indicada, os cirurgiões devem antecipar a vasculatura renal anômala.

Pontos-chave

  • As anomalias de duplicação e de migração são comuns, e a maioria é clinicamente insignificante.
  • A patologia clinicamente significativa varia amplamente. O manejo foca no diagnóstico, prevenção e tratamento da obstrução do trato urinário, infecção, disfunção renal e problemas miccionais.
  • Na duplicação completa, o ureter superior é suscetível à obstrução por uma ureterocele ou inserção ectópica, ao passo que o ureter inferior é suscetível ao refluxo vesicoureteral.
  • O manejo das ureteroceles extravesicais é complexo, e pode haver problemas de micção e continência de longa data.
  • Considere a função renal das porções superior e inferior e a presença de refluxo vesicoureteral ao formular um plano cirúrgico em sistemas duplos.
  • Quando a cirurgia for indicada na ectopia renal, tenha em mente que a vascularização renal será anômala.

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Ultima atualização: 2025-09-21 13:35