39: 泌尿生殖窦

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Kristina Gam, MD 1, 2  & Mohan S. Gundeti, MD 3, 4
  1. Department of Surgery, Division of Urology, University of Chicago Medical Center, Chicago, IL, USA
  2. Comer Children’s Hospital, Chicago, IL, USA
  3. University of Chicago Medical Center, Chicago, IL, USA
  4. Comer Children’s Hospital, Chicago, IL, USA

引言

孤立性泌尿生殖窦是女性泌尿生殖系统的一种罕见先天异常，其特征是在发育过程中尿道与阴道未能分离，形成共同通道。泌尿生殖窦异常可见于四种不同的临床情形：1

  • 外生殖器不明确状态（如先天性肾上腺皮质增生症）
  • 伴直肠受累的持续性泄殖腔
  • 女性膀胱外翻
  • 孤立性泌尿生殖窦

本章将重点讨论孤立性尿生殖窦。

流行病学

孤立性泌尿生殖窦的发生率尚不明确，尽管有资料报道其发生率范围为每10万名女性新生儿6例至每25万名女性新生儿1例。2,3

胚胎学/病因学

共同尿生殖窦（UGS）是胚胎发育过程中一种正常的、短暂存在的结构，随后分离并形成尿道和阴道的远端三分之一。孤立性尿生殖窦的病因尚不明确，但普遍认为是妊娠第一孕期女性尿生殖系统形成过程发生发育停滞所致，导致尿道和阴道未能形成各自独立的会阴开口。4 有假说认为，阴道分化在早期发生停滞将形成较长的共同通道（高位会合），而在较晚期发生分化停滞则形成较短的共同通道（低位会合）（图 1）。5

图 1
图 1 示意图显示低位合流（左）和高位合流（右）。请注意尿道（U）与阴道（V）合流部位相对于膀胱颈（BN）和耻骨尿道韧带的位置。图中还示出子宫（Ut）、膀胱（B）、直肠（R）和宫颈（C）等结构。Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

临床评估

临床表现

许多病例通过产前超声检查被发现，显示充满液体的盆腔结构，常提示为阴道积液或子宫阴道积液 (图2).1,6

图 2
图 2 超声显示膀胱位于前方，阴道积液位于后方。

首发体征和症状：未在产前超声检查中被发现的患者，可能在随后以以下表现就诊：

  • 尿路感染
  • 尿失禁
  • 排尿后滴沥
  • 阴道积液
  • 经期血尿7
  • 或可能无症状

体格检查

体格检查应包括：

  • 腹部检查
    • 可能发现耻骨上可触及的肿块，提示膀胱膨胀和/或子宫阴道积液1
  • 脊柱检查
    • 应完成下段脊柱检查，因为泌尿生殖窦畸形可能与脊髓异常相关1
  • 外生殖器检查
    • 可见会阴单一开口 (图 3)
    • 在检查婴儿时，可使用棉签帮助分开阴唇，以便清楚地观察会阴开口。

图 3
图 3 外生殖器检查时见会阴部单一开口。图片改编自《格雷氏解剖学》，图版 1119 (图像属公有领域)。

诊断性检查

影像学

在孤立性泌尿生殖窦的评估中，影像学的作用有限。应完成对泌尿系统和生殖系统的超声检查，以排除其他任何异常并明确这些器官的位置。1

可以进行生殖道造影以进一步明确解剖结构，但在孤立性尿生殖窦中其用途可能有限。

为评估脊髓异常，可能需要进行脊柱影像学检查。

内镜检查

孤立性泌尿生殖窦最关键的诊断手段是膀胱镜检查和阴道镜检查。这使得外科医生能够评估共同通道的长度以及尿道与阴道汇合处相对于膀胱颈的位置，这对于确定合适的手术方式至关重要。6 该内镜评估在修复手术时进行，并将在本章后续部分进一步讨论。

手术治疗

立即处理

如果患者需要引流阴道积液，可在麻醉下经共同通道放置导尿管（间歇性或留置）、置入耻骨上导尿管，或行阴道造口术。否则，尿液很可能会继续在阴道和/或子宫内积聚。导尿可能是必要的，直至后续重建修复手术。

根治性治疗

手术指征

当患者因泌尿生殖窦出现症状时，尤其是存在尿液潴留问题（如肾积水或阴道积液），则有手术修复指征。6 若患者无症状，可推迟手术修复。

术前咨询

手术目标

在进行手术修复之前，应与父母讨论其目标，并应包括以下内容：

  • 外生殖器外观正常
  • 尿道口与阴道口彼此分开
  • 尿液的排出
  • 足够大小的阴道口以便使用经期用品和未来的性生活
手术时机

我们建议在6至12个月龄期间进行手术修复。6 关于孤立性泌尿生殖窦的最佳手术时机，文献中尚未确立，现行建议多为从合并泌尿生殖窦的先天性肾上腺皮质增生患者外推而来。

主张早期手术修复者认为，在较早年龄时组织可能更具柔韧性，且循环中的残余母体雌激素可能促进伤口愈合。1 支持在青春期进行手术修复者则认为，除可获得相同的激素方面益处外，还可使患者参与并对手术的实施表示同意。1

手术技术

术前准备

  • 无需肠道准备
  • 术前应给予抗生素以覆盖皮肤和阴道菌群
  • 外科修复包含两个独立部分：
    • 行内镜评估以确定通道的长度及其与膀胱颈的关系
    • 通过阴道成形术进行最终修复
      • 阴道成形术的术式选择由内镜评估结果决定

麻醉下检查、膀胱镜检查和阴道镜检查

患者应取仰卧截石位。麻醉下检查（EUA）应包括评估阴道口和单一会阴开口。

接下来，应完成内镜评估。在此过程中，术者应测量某些解剖参数的长度，例如尿道、阴道和共同通道的长度，以及它们与膀胱颈的关系。共同通道的长度及其与膀胱颈的关系，是在确定最终修复手术方式时最关键的参数。

  • 通道长度 < 3 cm → 皮瓣阴道成形术 或 PUM/TUM
  • 通道长度 > 3 cm → 拉出式阴道成形术 或 前矢状经直肠入路 (ASTRA)

内镜评估应从使用合适尺寸的硬式膀胱镜进行膀胱镜检查开始。应将膀胱镜经共同通道推进，进入尿道（即前方的开口），随后进入膀胱。应彻底检查膀胱，以确保不存在其他解剖学异常。

随后使用膀胱镜进行阴道镜检查。应评估其总体大小、弹性和形态（即重复畸形）。6

在完成EUA和内镜评估后，外科医生随后应确定哪种阴道成形术方法最适合该患者。

完全与部分泌尿生殖道游离

首次描述者： Alberto Pena 于 1997 年9
适应证： 尿道长度足够，不预期需要在膀胱颈水平进行广泛分离
体位： 可变，取决于阴道成形术的方法
简要描述： 整个尿生殖窦被环周分离，并向会阴方向动员。1

这根据是否切断耻骨尿道韧带而被归类为部分尿生殖道游离（PUM）或全尿生殖道游离（TUM）（图 4）。6 该术式还可对整个尿生殖窦进行游离，以提供一个黏膜衬覆的前庭。它使中位汇合处无需进行阴道分离即可达至会阴。

步骤

  1. 在泌尿生殖窦与小阴唇交界处环形标记，并沿会阴正中线向肛门前缘标记
  2. 解剖从泌尿生殖窦后壁开始，向两侧延伸，继而向前，直至将泌尿生殖窦环周游离
    • 侧壁和前壁的解剖应保持在球海绵体肌内侧，以避免出血
  3. 应继续游离，直至尿道和阴道以最小或无张力能够到达前庭口6
    • 部分泌尿生殖道游离在耻骨尿道韧带水平停止，以降低压力性尿失禁或阴道缩短的可能风险（图 4）

图4
图4 部分（左）和全（右）泌尿生殖道动员，膀胱（B）与阴道（V）内置入导管以协助牵引。注意在全泌尿生殖道动员中，耻骨尿道韧带被离断，并向近端进行分离（箭头），直至尿道和阴道能够到达会阴。图中还示出子宫（Ut）、膀胱颈（BN）和直肠（R）。来源：Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

皮瓣阴道成形术

最早描述者： Fortunoff 等 于1964年10
适应证： 低位汇合，共同通道短
体位： 截石位
简要描述： 将前庭口与泌尿生殖窦广泛开放；汇合水平不改变

在此手术过程中，窦和阴道的后壁被打开，阴道前壁保持完整，后会阴皮瓣嵌入已打开的阴道内；因此，皮肤覆盖了阴道入口及阴道壁的后部。

步骤

  1. 在会阴部、位于泌尿生殖窦后缘处，作倒置的U形或Ω形切口。11
    • 皮瓣的长度需足以与阴道进行无张力吻合，宽度需足以形成正常口径的阴道入口，同时不应损害会阴体的血供。1
  2. 将泌尿生殖窦沿其后壁平行方向向阴道后壁分离，避开直肠
    • 为避免出血，应尽量减少侧向分离
  3. 后方分离应继续进行，直至汇合部可轻松到达阴道入口
  4. 完成后方分离后，将泌尿生殖窦后壁及阴道后壁于正中线切开，直至获得足够大小的阴道开口
  5. 然后将会阴皮瓣的中点缝合于已切开的阴道后壁 (图5)

图5
图5 示意图显示了皮瓣阴道成形术。共同通道在正中切开，显露出尿道和阴道。注意UGS前方顶点的固定，以及将后方顶点固定于U形皮瓣上。多余的共同通道壁可予切除，或用于进一步重建阴唇后联合。来源：Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

拉出式阴道成形术

首次描述者： Hendren 和 Crawford 于 1969 年13
适应证： 高位汇合且尿道长度短，或预计需要进行广泛的膀胱颈游离6
体位： 俯卧位
简要描述： 将阴道从泌尿生殖窦分离，并单独引至会阴，同时利用 UGS 形成尿道。对于阴道长度较长且弹性极佳的情况，这是理想的选择。6

步骤

  1. 制备一个与皮瓣阴道成形术相似的后会阴皮瓣
  2. 分离UGS的后壁和侧壁，并延伸至阴道的后壁和侧壁
    • 如有需要，可切开会阴体以增加显露
  3. 随后在其与UGS的连接处切开阴道后壁，以显露尿道与阴道的汇合部
  4. 将尿道后壁与阴道前壁分离（图 6，A）
    • 这些结构之间往往不存在真正的解剖间隙
    • 分离应偏向阴道侧，以尽量降低对尿道（包括括约肌1）、膀胱颈和输尿管的损伤风险
    • 尽可能向近端推进分离，直至可在最小张力下将阴道口牵至会阴
  5. 关闭共同通道缺损，此时共同通道成为尿道（图 6，B）
  6. 按与皮瓣阴道成形术相似的方式，将后会阴皮瓣缝合至阴道

图6
图6 描绘牵拉式阴道成形术的示意图。A：在尿道与阴道汇合处水平切开阴道后壁。B：近端分离阴道前、后壁（箭头），以便将阴道向会阴方向游离并牵出。注意，阴道与共同通道的连接处已关闭，使共同通道成为尿道的延续。来源：Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

前矢状经直肠入路

首次描述者： Domini et al 于 1997 年14
适应证： 高位汇合
体位： 俯卧位
简要描述： 经直肠前壁从后路进入高位汇合部，分离阴道与泌尿生殖窦

步骤

  1. 自肛门前缘至 UGS 开口行会阴正中切口。15
  2. 切开直肠前壁和肛直肠括约肌，显露阴道后壁
  3. 尽可能靠近尿道交界处切开阴道后壁
  4. 将阴道向后外侧游离，继而与尿道分离
  5. 关闭尿道开口
  6. 将阴道牵至会阴，必要时可使用会阴皮瓣
  7. 肛直肠壁分两层缝合关闭
  8. 重建肛直肠括约肌和会阴体

腹腔镜及机器人辅助手术途径

已有少数关于采用腹腔镜和机器人入路进行尿生殖窦修复的报道。16,17 腹腔镜或机器人入路可在腹腔内将子宫和阴道与膀胱及直肠分离，随后将阴道引出至会阴。

术后护理

  • 术后护理因修复范围和患者年龄而异。6
    • 接受较小范围修复（例如，皮瓣阴道成形术）的较年轻患者可于同日出院回家。
    • 接受较大范围修复（例如，拉通式阴道成形术）的较年长患者应住院观察。
  • 可在青少年患者中考虑进行阴道填塞。
  • 对于皮瓣阴道成形术，Foley 导尿管的留置时间为 3–7 天；其他所有修复至少留置 7 天。
  • 术后最初几周应每日至少 4 次在阴道口涂抹凡士林基软膏，以在缝合线之间形成屏障，防止内衣粘附于伤口以及组织之间相互粘连。

术后并发症

即刻并发症

  • 出血：在青春期后患者中可通过阴道填塞予以尽量减少。6
  • 皮瓣坏死：少见
    • 倾向采取延期修复以防止局部组织纤维化
  • 伤口感染：少见
    • 通常采用抗生素治疗
  • 切口裂开：若吻合口无张力则不常见
    • 可采取保守处理，允许二期愈合
  • 尿潴留：少见
    • 若患者不能排尿，应将导尿管更换为 Coudé 导尿管。这在拉出式阴道成形术后尤为重要，因为UGS的后壁较为脆弱，易发生假道。6
  • 瘘形成：在拉出式阴道成形术后风险最高
    • 可发生于下尿路的任何部位，但最常见部位为分离阴道的共同通道汇合处

远期并发症与手术结局

关于孤立性泌尿生殖窦修复术后长期结局的数据非常有限。关于阴道成形术结局的大多数数据来自先天性肾上腺增生症患者，他们往往具有更复杂的解剖结构，并需要进行其他辅助手术。6

  • 皮瓣阴道成形术：
    • 未见尿失禁的报道，这与手术所需的最小剥离范围相一致
    • 因尿道下裂样尿道口可出现经阴道排尿
    • 源自会阴皮瓣的阴道内毛发生长，可干扰性交
    • 阴道狭窄：
      • 发生率差异很大，范围为3%～83%
      • 再次手术率也差异很大，为25%～86%
      • 通常可通过阴道扩张进行处理
  • PUM、TUM和牵拉贯通式阴道成形术的结局数据有限
    • 鉴于所需的盆底剥离范围，可能具有更高的尿失禁风险。6
    • 似乎阴道狭窄风险更低
  • ASTRA结局：
    • 由于累及直肠，感染风险更高
    • 可能损伤肛直肠括约肌18
    • 术后可能需要转流性结肠造口术15
    • 鉴于这些风险，已有描述避免切开直肠壁的技术。18,19

要点

  • 孤立性泌尿生殖窦是一种罕见的女性泌尿生殖系统先天性异常，其特征为发育过程中尿道与阴道未能分离，形成共同通道。
  • 诊断主要基于对女性患者外生殖器的体格检查，表现为会阴部单一开口。
  • 通常进行膀胱镜检查和麻醉下检查，以更好地了解解剖结构。生殖道造影为可选。
  • 外科重建技术取决于共同通道的长度。较长的通道提示需要更具侵袭性的手术技术，以将尿道和阴道游离至皮肤。较短的通道更常见，重建后疗效极佳。

结论

泌尿生殖窦是一种罕见的先天性畸形，导致尿道与阴道汇入一个共同通道，临床表现为会阴部单一开口。此情况常见于先天性肾上腺增生症患者。评估与重建方式可有差异，但总体而言，对于共同通道较短的情况，短期至中期的预后通常良好。应随访患者至青春期，在初潮前评估阴道是否发育充分。

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最近更新时间: 2025-09-22 08:00