34: 其他阴茎异常

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Colin Brook, MBBS, PGCert (Surg), MMed (Surg) ， 1  Annette Chang, MBBS, MMed SURG ， 2  & Juan I. Bortagaray, MD (Hons), FRACS (Paed) 3
  1. Department of Urology, The Royal Children's Hospital Melbourne, Melbourne, Victoria, Australia
  2. Department of Urology, The Royal Children's Hospital Melbourne, Melbourne, Victoria, Australia
  3. Department of Urology, The Royal Children's Hospital Melbourne, Melbourne, Victoria, Australia

引言

本章旨在讨论（除尿道下裂外）可能会遇到的其他阴茎疾病，这些情况可能需要手术干预或矫正。其中包括阴茎弯曲、阴茎扭转、埋藏阴茎以及先天性巨大包皮。

阴茎弯曲和阴茎扭转可能与尿道下裂或其他泌尿系统疾病相关；也可能为孤立存在的实体。术语“先天性阴茎弯曲”在文献中常与“无尿道下裂的阴茎弯曲”、“先天性短尿道”和“先天性阴茎弯曲”交替使用。Snodgrass 提出应以’chordee without hypospadias’被’replaced by’ ‘congenital penile curvature’并在本章中如此称呼。1 先天性阴茎弯曲的程度不一。其方向可为腹侧、背侧或侧向，或为三者的组合。

阴茎扭转是指阴茎体发生异常旋转，且最常见为逆时针方向的旋转。先天性阴茎弯曲与阴茎扭转也有报道可同时发生。2

隐匿阴茎或先天性巨大包皮的表现形式多种多样。这些情况的表现谱系不一，常与小阴茎混淆，然而阴茎的大小通常是正常的。患有先天性巨大包皮的男孩可能因尿液潴留而以排尿困难为主诉。用于描述该情况的术语和描述词很多：隐藏、遮蔽、不显眼、不可见、受困，以及隐匿阴茎等。这些笼统的术语主要用于描述阴茎的外观，但未必能够界定其解剖学致因。3 与其命名一样，其矫治方法也已有多种文献报道。

胚胎学

在其生长过程中，外生殖器迅速发育，这可能导致显著的形态学差异。4 妊娠第4至第7周之间，中胚层间充质迁移至泄殖腔膜的头侧区域，形成生殖结节。泄殖腔膜的尾侧区域形成泌尿生殖褶。泄殖腔膜是由内胚层和外胚层构成的双层结构。自妊娠第7周起，男性外生殖器开始分化，并于妊娠第16–17周完成。Y染色体上的SRY基因启动原始性索的发育以形成睾丸。睾丸中的Leydig细胞产生睾酮，后者被转化为二氢睾酮，以促进男性外生殖器的发育。5

在男性中，雄激素促使生殖结节的中胚层形成阴茎海绵体和龟头。阴茎近端尿道由内胚层的管化形成。这与阴茎远端尿道不同，后者则是再通过程的结果。6 在妊娠第8周，外胚层发育为阴茎皮肤和包皮。Bellinger 和 Kaplan 证明，阴茎弯曲是发育过程中的正常状态，并于妊娠第16周时消退，7,8

先天性阴茎弯曲

病史

Nesbit于1965年首次描述了三例先天性阴茎弯曲。他认为这种情况是继发于包绕阴茎海绵体的筋膜长度不相称。9

先天性阴茎扭转最早由 Verneuil 于 1857 年描述。当时，由于通过皮肤游离的尝试未能纠正阴茎海绵体的螺旋性排列，因此不建议进行手术干预。1947 年，Fevre 描述了一种矫正阴茎扭转的技术，他将阴茎脚自耻骨处游离，并重新固定于正常位置。10,11

流行病学

早期论文指出，先天性阴茎弯曲在男性中的发生率为4–10%。12,13 在不存在尿道下裂的情况下，背侧弯曲的发生率较低，据报道其发生率为 ~5%。14

先天性阴茎扭转的发生率范围为1.5–27%。15,16 超过90度的显著阴茎扭转较少见，发生于0.7%的男性新生儿。16

发病机制

1937 年，Young 提出阴茎弯曲是继发于先天性短尿道。Devine 和 Horton 认为尿道周围筋膜发育异常可能是其病因之一。17 Kramer 提出阴茎海绵体比例失调是导致阴茎弯曲的原因。13 在其病例系列中，Donnahoo 指出由皮肤和肉膜牵拉所致的继发性阴茎弯曲是最常见原因（65%），其次为阴茎海绵体比例失调（28%）和先天性短尿道（7%）。该研究报告腹侧（84%）、背侧（11%）及侧向（5%）弯曲的比例。12 对尿道板的组织病理学研究显示，在术中取材的标本中未见纤维化或发育异常。18 然而，这一证据反驳了纤维束导致阴茎弯曲的理论。还有观点认为，在阴茎处于生理性弯曲状态时发生发育停滞，也可导致持续性阴茎弯曲。7

获得性阴茎背侧弯曲可能由于包皮环切术后瘢痕挛缩或异常瘢痕形成而发生。19

先天性阴茎扭转的确切病因尚不明确。提出的理论包括皮肤附着异常、阴茎海绵体发育不对称，以及阴茎海绵体或龟头的旋转性缺陷。11,20

评估与诊断

在患有尿道下裂的男性患者中，先天性阴茎弯曲和扭转的存在情况常在术中于人工勃起试验后进行评估。

对于无尿道下裂的儿童，常由家长的观察引发对阴茎弯曲的担忧。青春期时，随着自然勃起，阴茎弯曲会变得明显。另一种可能发现这些情况的情形是在常规体检中的偶然发现。若阴茎缝偏离正中线，可怀疑存在阴茎扭转。然而，对于存在生理性包茎的儿童，这些情况的表现不太明显。门诊评估还可能受患儿配合差和体型的限制。19 阴茎弯曲的术中评估通过人工勃起试验进行。

Devine 和 Horton 提出了先天性阴茎弯曲的手术分型，分为三类。I 组，继发于尿道海绵体、达尔托斯筋膜和 Buck 筋膜缺如或缺损；II 组由于达尔托斯筋膜和 Buck 筋膜缺如或缺损；而III 组仅涉及达尔托斯筋膜。17 该分型体系随后被扩展，加入了IV 组，代表海绵体体部比例失衡。13 Donnahoo 等人 提出了另一种手术分型，将先天性阴茎弯曲分为三型；I 型为皮肤牵拉所致的弯曲（图 1）和（图 2）II 型由筋膜性索带引起，III 型则源于海绵体体部比例失衡。12

图 1
图 1 1型弯曲，伴兜帽样包皮和龟头顶端尿道外口。

图 2
图 2 去套皮后勃起试验显示弯曲已矫正。

治疗选项

如果在早期确诊，先天性阴茎弯曲的外科矫正理想情况下应在生命的第一年进行。21 治疗阴茎弯曲的手术选择取决于严重程度，宜优先在初始阶段尝试侵袭性最低的技术。19 AAP开展的一项针对小儿泌尿外科医师的调查发现，阴茎弯曲在10度以内常不予治疗。超过20至30度的阴茎弯曲需要干预，因此该严重程度被归类为显著的阴茎下弯。22,23 该调查还发现，小于50度的任何阴茎弯曲常采用背侧褶皱缝合术处理，而大于50度的弯曲通常需要行腹侧延长术。22

当存在龟头倾斜时，首先建议进行包皮系带松解。为处理皮肤牵拉，将阴茎去套式剥离至根部。进行人工勃起试验以显示持续的阴茎弯曲。对于残余不超过30度的阴茎弯曲，建议行褶皱缝合。1 Nesbit技术是最早用于矫正阴茎弯曲的方法之一。其操作包括将背侧神经血管束自阴茎海绵体分离，随后对白膜进行褶皱缝合，以矫正与腹侧之间存在的长度不对称。观察到复发后，该技术被改良：在最大弯曲处切除菱形楔形组织，并将白膜边缘横向对合。9 神经解剖学研究显示，阴茎的神经分支位于11点和1点位置，并向腹侧分布。5 因此，应在12点位置进行背侧正中线褶皱缝合，以避开神经血管束。该区域也是白膜最厚、最坚固的部位。21,24 采用单根还是多根褶皱缝线由术者自行选择。

对于大于30度的阴茎弯曲，有多种矫治技术可供选择，包括尿道板离断、腹侧海绵体切开术（可伴或不伴用移植物修补海绵体缺损）以及分期尿道成形术。1,13 这些方法通过腹侧延长来纠正海绵体长度不相称。最初的真皮移植由 Devine 和 Horton 描述。17

为避免尿道板切断，Mollard 和 Castagnola 在背侧折叠缝合的基础上，提出将尿道自其下方的阴茎海绵体游离。25 类似地，还进行了将尿道自阴茎海绵体游离的操作，并将其延伸至球部尿道。26

先天性阴茎弯曲由 Donnahoo 等人 采用尿道完全游离联合腹侧真皮移植进行处理。12 这与 Tang 的经验相似，即在其多达四分之一的患者中采用该方法。23

用于处理与尿道下裂或尿道上裂相关的复杂性阴茎下弯的其他技术包括阴茎海绵体解离术、阴茎解剖分离术以及小肠黏膜下层移植，27,28,29,30

对先前的 Shaeer I 和 II 技术进行了改良，采用在无需进行海绵体切开术的情况下旋转双侧阴茎海绵体并以缝线固定的方法。31

阴茎扭转的矫正被认为是一种美容性手术，因为阴茎的功能仍然可接受。一些作者主张当扭转角度超过45°时进行修复。矫正阴茎扭转有多种手术选择。已有学者提出分步手术方案，其中包括阴茎去套式剥离、以广泛的达托斯筋膜为基础的旋转皮瓣、游离尿道板及尿道海绵体、游离近端尿道，以及将尿道板/发育不全的尿道连同尿道海绵体游离并推进至龟头内。32,33 另有一种方法是将阴茎海绵体白膜侧方缝合至耻骨骨膜。20 亦有报道行阴茎去套式剥离并重新缝合皮肤，但结果并非总是成功。20

并发症

阴茎弯曲矫正术后的并发症发生率取决于弯曲的严重程度，可从5%到50%不等，整体发生率为8%，并包括龟头裂开、尿道皮肤瘘、复发性弯曲和勃起功能障碍，其中以复发性弯曲和勃起功能障碍最为常见,23,12,34

阴茎扭转矫正术的并发症包括血肿、残余性阴茎扭转、家长或患者满意度下降。35

建议的随访与预后

术后最初的门诊复查可根据外科医生的偏好安排在术后6至12周。关于阴茎弯曲的评估，除在门诊进行体格检查外，还通过家长和/或患者对自然勃起的观察进行。关于术后随访适宜时长的研究有限。23

先天性巨大包皮

病史

关于隐匿阴茎的最早发表描述由Keyes于1919年提出，他认为该情况的发生是因为阴茎缺乏其正常的’皮肤鞘’，因而’埋没于腹部、大腿或阴囊的皮肤之下’。36,37 自1919年以来，关于该主题已有若干病例报告和讨论，其早期贡献者为过去二三十年所开展的更大规模工作奠定了基础。1951年，Campbell将”隐匿阴茎”描述为”一种发育不全的器官，隐藏在阴囊、会阴、下腹部或大腿的皮肤之下，位于可能异常增厚的脂肪组织中”；1968年，Glanz报道了1例成人病例；1971年，Warkany描述了”小阴茎或隐匿阴茎”。1974年，Williams进行了描述并以实例加以说明。1977年，除描述其6例病例外，Crawford还提出了首个针对隐匿阴茎的分类。38

有趣的是，早期两篇具有里程碑意义的贡献性报告中包括影像学研究。1974 年，Gwinn 及其同事在他们的”本月放射学病例”中描述了一名 18 个月大的男孩，他为霍奇金淋巴瘤分期而接受了静脉尿路造影检查。在排尿期，他们注意到，”其膀胱内的所有造影剂都流入包皮，形成显著的球囊样扩张”。

尽管未被明确命名，他们的报告很可能给出了对巨包皮的首次描述。39,40 二十年后，即1994年，O’Brien et al 报道了一例11个月大的男婴，被描述为有“一个较大的球形肿胀，约橙子大小”，其母亲还“演示了如何通过手动按压即可轻易使该肿胀消退”。在尿道镜检查时，由于包皮冗余，他们未能找到尿道外口。置入了耻骨上导尿管，并进行了排尿性膀胱尿道造影。除显示膀胱和尿道正常外，还注意到造影剂流入一个巨大的包皮膀胱，其容量与他的膀胱相当”。他们创造了先天性巨包皮这一术语来描述这种情况，这是该术语首次有文献记载的使用，40,41

流行病学

不显性阴茎的确切发生率尚不清楚。然而，有人提出这是一种新出现的病症。42 在一项近期的文献综述中，病例数范围为1至134例，年龄范围为2个月至33岁。平均而言，手术在24个月龄之前进行。43

发病机制

隐匿阴茎的形成往往是多种因素共同作用的结果，而非单一因素所致。这些因素可能包括阴茎皮肤缺乏、阴茎基部阴茎体皮肤的异常附着、由于达托筋膜发育不良致使阴茎皮肤被向前牵系，以及耻骨上脂肪垫突出。继发性原因则源于包皮环切术后瘢痕性挛缩等并发症，或由巨大疝或鞘膜积液所致。44

先天性巨大包皮的确切病因尚不明确，但广为提出的理论认为，其源于异常肉膜（dartos）对阴茎体的牵拉/束缚效应。早期对隐匿阴茎的矫治方法支持了这一观点，这些方法指出，通过切除肉膜组织可成功矫正该缺陷。一项前瞻性研究对肉膜的组织学进行观察，发现将近80%的患者存在异常的肉膜组织，其平滑肌纤维要么发育不良，要么分布随机。有趣的是，与尿道下裂组相比，隐匿阴茎患者更可能存在异常肉膜（78% 对比 70%）。45 新生儿期之后尿量的增加以及由包皮口狭窄导致的尿流异常，是造成该病出现球囊样鼓胀现象的因素。46

评估与诊断

区分正常大小但被埋藏的阴茎与小阴茎非常重要。这是首先需要进行的评估，因为二者的管理路径截然不同。前者需要持续随访护理，并且很可能由泌尿科医生进行手术干预；而后者则需要进一步评估，并由内分泌科和遗传学团队联合管理。本章将不讨论小阴茎的管理。

Crawford 最先将隐匿阴茎分为隐匿型、埋藏型和阴茎阴囊蹼.38 Maizels 等人 将不同的病因类型描述为：埋藏型、蹼状型、困陷型或微小/ 短小型。该分型已被最广泛采用，因为它基于临床检查涵盖了儿童可能归入的各类情况.47 在描述其用于矫治先天性巨包皮的手术方法(腹侧V形成形术)时，Alexander 及其同事提出了一种具有更准确的解剖学描述并提示潜在病因的分型, (图 3), (图 4), (图 5), (图 6), 和 (图 7)3

图3
图3 阴茎不显露的病因分类（Alexander 等）。

图 4
图 4 包皮环切术后陷埋性阴茎

图 5
图 5 先天性巨包皮

图 6
图 6 隐匿阴茎

图 7
图 7 阴茎阴囊融合

Hadidi 建议根据手术所见将隐匿阴茎患者分为三组。第1级 – 具有包皮内板异常延长（LIP）的患者，第2级 – LIP 且阴茎吊带状韧带和阴茎悬韧带的远端异常附着至阴茎体中段，第3级 – 同时具备第1级和第2级并伴耻骨上脂肪过多。37

治疗选项

针对这一组疾病的显露与矫正，已有多种手术入路被描述。手术的具体时机一直存在争议，并且在很大程度上受潜在病因影响。主张早期干预者提出的理由与尿道下裂修复时机的考虑相似 – 为避免心理后果，建议在早期（6-12个月龄）进行干预。44,48 对于有症状者（尿潴留、反复性龟头炎、尿路感染），更早手术会获益。亦有作者建议一经确诊即行手术矫正，以同时解决排尿与美观方面的问题，49,50 而另一方面，由突出的耻骨前脂肪垫导致的隐匿阴茎可考虑延后矫正，因为其可随时间自行改善；Donahoe 和 Keating 描述在勃起时可见阴茎体具有足够的皮肤覆盖。51

关于先天性巨大包皮的矫治，已有大量文献与术式的描述。3,42,43,46,52 下文列出了主要的手术步骤，各步骤的具体实施存在差异，从而形成了术式的多样性。总体上可分为一期（多数术式）或二期方案。在后者中，首先实施包皮成形术，待完成如厕训练后再对解剖结构进行复评。

手术步骤如下：

  • 切除狭窄或包皮口狭窄的环
  • 展开包皮
  • 切除或缩减多余的包皮内板
  • 切除发育不良的肉膜
  • 通过在4点和8点位置将阴茎体皮肤真皮层缝合固定于Buck筋膜，重建阴茎-耻骨角和阴茎-阴囊角
  • 阴茎体覆盖–大多数术式在用于覆盖阴茎体的组织选择上有所不同。这可以通过利用阴茎皮肤、多余的包皮内板，或二者的组合来实现。

我们倾向于采用解剖学方法，因为根据我们的经验，疗效良好（图 8），52,53

图 8 图 8 由于阴茎-阴囊融合及阴茎-耻骨角不清导致的隐匿性阴茎。(b) 检查时显露的阴茎。(c) 标记手术切口。(d) 最终结果：阴茎干由皮肤覆盖，并通过在4点钟和8点钟位置将真皮固定于Buck筋膜来形成耻骨角与阴囊角。

并发症

短期术后并发症包括血肿、切口裂开以及阴茎 / 阴囊水肿。中长期并发症包括因淋巴水肿导致包皮内板冗余而需要再次手术、尿道外口狭窄以及阴茎回缩，3,42,46,52,54

建议的随访与结局

鉴于部分并发症在生命后期才被报告，建议对这些患者进行长期随访。Shalaby 和 Cascio 报告中位随访时间为 17 至 61 个月。40

结论

先天性阴茎疾病并不常见，因此建议转诊至小儿泌尿外科医师以获得正确的诊断和处理。

要点

  • 对于大于20度的先天性阴茎弯曲，建议进行手术矫正
  • 在修复阴茎弯曲（无尿道下裂）时，优先采用分步式策略，保护神经血管束并保留尿道板
  • 对于大于45度的阴茎扭转应考虑矫正
  • 矫治先天性巨包皮时，切除发育不良的达尔托筋膜，并将皮肤固定于Buck筋膜是关键步骤
  • 在确保阴茎体有足够覆盖之前，应限制皮肤切除量
  • 对隐匿阴茎首选初始非手术处理

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最近更新时间: 2025-09-22 08:00