26: 先天性与外伤性尿道狭窄

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Ramesh Babu, MS, MCh, FRCS Glas, FRCS Edin, FRCS Paed, FSPU, PhD (Paed Urol) 1, 2
  1. Department of Pediatric Urology, Sri Ramachandra Insitute of Higher Education & Research, Chennai, India, Chennai, India
  2. Asian Insitute of Nephrology Urology, Chennai, Chennai, India

引言

儿童尿道狭窄最初被认为并不常见。1 后续报告提示其并非如此罕见。2 之所以给人以发病率低的印象，主要是由于报告不足和文献匮乏。1953年，Johanson首次观察到完全性尿道断裂后形成的狭窄。1 根据病因，尿道狭窄大致分为先天性/特发性、医源性、炎症性和外伤性。对于无明确病因的狭窄应归类为先天性还是特发性尚不清楚。

Harshman 等人及 Kaplan 和 Brock 建议避免使用“先天性尿道狭窄”的称谓，并将此类病变描述为病因不明的狭窄。3,4 目前尚不清楚导尿管诱发的狭窄应归类为医源性还是炎症性。由于如果一开始没有留置导尿管，这类狭窄就不会出现，因此可以认为其应归为医源性。2 在儿科人群中，诸如导尿（置管）或尿道下裂修复术后狭窄等医源性原因，占前尿道狭窄疾病的大多数，尤其是在低龄组。然而，随着儿童的成长，创伤性尿道狭窄（包括后尿道狭窄）逐渐占优势。

先天性和特发性狭窄

Mori 等人报道，先天性尿道狭窄/狭窄是在男孩中反复发生的尿路感染、遗尿、尿频或血尿的重要原因。5 其被认为表现为典型的直线样充盈（图1) 亦称为 Cobb’s collar 或 Moorman’s ring 或先天性梗阻性后尿道膜（COPUM），其病因尚不明确。关于该实体是否可以称为狭窄仍存在争议。

图 1
图 1 排尿性膀胱尿道造影（VCUG）显示特发性/先天性尿道狭窄/狭窄。可见前后尿道交界处呈环样变窄。上尿路常不扩张，患者多以尿路感染或尿滴沥就诊

在膀胱镜检查中，可见该病变为位于外尿道括约肌远端的环状狭窄（图2）。6 通常在后尿道瓣膜（PUV）中可见的膀胱不规则、增厚或上尿路改变等表现在此缺如。该病变最有效的治疗是在直视下进行光学内尿道切开术（OIU）。手术在12点钟位置使用冷刀进行（图2的箭头） 在合并白天尿湿和先天性球部尿道狭窄的男孩中，OIU后69.4%的尿湿发作得到改善。5 此外，及时治疗该病变可减少泌尿道感染和膀胱输尿管返流。

图 2
图 2 用于特发性/先天性狭窄的光学内尿道切开术（OIU）涉及在12点方向进行冷刀切开

医源性狭窄

导管诱发性狭窄

尿道导尿是一个重要的医源性病因（总体占12.3%），并且在Ansari等的研究中是造成多灶性和全前尿道狭窄的主要原因。2 由于长期留置导尿（常在神经重症监护病房为尿量监测而置入）所致的医源性狭窄多位于球膜部区域。部分病例可能与导尿管规格过大有关，另一些则可能源于在尿道内充盈囊球或外伤性拔管（此类情况下常可见尿道出血）。长期留置导尿本身可引起尿道炎症、缺血，并最终导致尿道狭窄。患者常在拔管后出现尿潴留。此时作者倾向于在超声引导下置入耻骨上导尿管（SPC）。这有助于通过夹闭SPC进行后续试排尿。SPC还可用于行排尿性膀胱尿道造影（VCUG），以评估狭窄的范围。此类狭窄多为短节段狭窄，可在全身麻醉下行光学尿道内切开术（OIU）。OIU后需重复VCUG并进行试排尿，以确保狭窄解除。明确且界定良好的导尿指征、熟练的尿道置管操作，以及在预计需要长期留置时考虑SPC，应有助于降低此类医源性狭窄的发生率。

后尿道瓣膜后继发的尿道狭窄

经尿道瓣膜电灼是小儿尿道狭窄的另一个重要病因。尽管缺乏关于瓣膜电灼导致小儿狭窄的具体数据，但在不同系列中其发生率为0%～25%。7 在最新的一组病例中，62例中有11例（占总体的5.6%）在瓣膜电灼后出现医源性狭窄。2 虽然已有多种机制被提出用于解释这些狭窄的发生，但最重要的是在狭窄的尿道腔内创伤性插入过大的电切镜，以及由于电切镜绝缘不充分或过度电凝而导致的单极电流泄漏。人们认为这是儿童狭窄的一种可避免原因，可通过手术操作轻柔、在婴儿狭小的尿道内使用适当尺寸的小号器械进行电灼、在电灼过程中减少接触时间以避免深切口，并且在直视下仅对瓣膜区域进行电灼来加以预防。8 作者更倾向于在进行 PUV 消融时采用冷刀消融而非电凝烧灼，以防止热损伤并减少狭窄形成。9 瓣膜消融后出现的狭窄常为短节段狭窄，可行 OIU 治疗。此操作需在预先置入导丝的情况下谨慎进行。

尿道下裂相关尿道狭窄

尿道下裂修复后的狭窄在青少年和年轻成人的前尿道狭窄中占有相当比例。它们可早期表现为尿流差和滴沥，或晚期表现为反复尿路感染（UTI）及上尿路改变。其表现高度多样，且可能被迟诊，尤其是在儿童期进行且无瘘的所谓’成功’修复后进入成年早期才被发现。Ansari强调，应当告知家长：接受尿道下裂修复的儿童未来可能发生狭窄，并应在青春期期间监测是否形成狭窄。2 尿流检查常见平坦曲线，并有较大量的排尿后残余尿。远端尿道修复（切开板管形化术 - TIP）后的尿道下裂相关狭窄多为因尿道腔条件差导致的长节段狭窄。这类患者常早期出现排尿费力和滴沥。常需纵行切开并敞开狭窄段，直至达到正常口径的尿道。在敞开阶段可需要局部包皮皮肤移植/口腔黏膜移植（OMG）或颊黏膜移植（BMG）作为嵌入移植。约6个月后，可行管形化以获得更大口径的尿道。近端尿道修复后（单期管形化修复 – Duckett）的尿道下裂相关狭窄多因原发尿道与皮肤衬里的新尿道交界处狭窄所致。需要行逆行尿道造影（AUG）以显示狭窄的确切部位和范围（图3）如在新尿道与原发尿道交界处发现狭窄环，单纯行光学内尿道切开术（OIU）即可。另一方面，致密的长节段狭窄可能需要OMG/BMG分期修复。10（图4）展示了尿道下裂相关前尿道狭窄（HAUS）处理的流程图。将整个狭窄瘢痕段切除，并将OMG缝贴固定于受区。经6个月至1年后再行管形化。Barbagli报道，狭窄长度（而非为原发尿道下裂修复所需的既往手术次数）与失败风险相关。11 有些外科医生倾向于单期背侧OMG嵌入修复，而作者更倾向于两期手术方案。12,13

图 3
图 3 尿道下裂修复术后发生的前尿道狭窄常见于原有尿道与新尿道的交界处。多处皱襞样狭窄适合行OIU治疗，而长段前尿道狭窄则需要采用口腔黏膜移植的两期修复。

图 4
图 4 尿道下裂前尿道狭窄（HAUS）管理流程图。

炎症性狭窄

与成人病例系列相比，由硬化性苔藓（LS）或感染性原因导致的狭窄在儿童中较为罕见。14 尽管LS常被认为是成人期疾病，但与LS相似的硬化性萎缩性龟头包皮炎（BXO）是尿道狭窄的重要病因，尤其见于年长儿童。近期报道显示，其并不像先前认为的那样罕见。15 由于这是一种慢性炎性过程且易复发，这些狭窄治疗更为困难，往往需要多次干预。2 为这些狭窄实施手术的儿科泌尿外科医师应向照护者解释该疾病情况，并说明为识别复发而需要长期随访。

颊黏膜及口腔黏膜移植替代性尿道成形术

前尿道狭窄若不适合行端端吻合，则需要替代性尿道成形术。这可通过使用阴茎皮瓣，或采用全层皮肤、膀胱黏膜、口腔黏膜（OMG）或颊黏膜（BMG）的游离移植来实现。OMG/ BMG 替代性尿道成形术正迅速成为累及远端尿道的全段尿道狭窄的最可取技术。16 对于阴茎部尿道狭窄者可采用冠状沟环形切口，而更近端的狭窄则采用会阴正中切口。随后将尿道海绵体自背侧与阴茎海绵体分离，并在12点位行尿道切开。对于炎性或外伤性狭窄患者，此入路较为容易；而在尿道下裂相关狭窄者，尿道海绵体通常瘢痕化/缺如，仅可在6点位行腹侧平铺式开放。此类情况下的分期手术为：第一期完全切除纤维化组织并行BMG缝合固定（quilting）；第二期在首次手术后4–6个月行尿道重建。

在单期背侧铺贴修复中，对于炎性或外伤性狭窄，BMG/OMG 以间断 6–0 聚乙交酯缝线绗缝固定于海绵体，随后再以连续缝线将其与尿道切缘缝合。Barbagli 等已描述了详细的手术步骤（图 5）17 对于尿道外口重建，将最远端的 BMG 以间断 5–0 聚乙交酯缝线固定于尿道外口背侧切开的边缘。患者于术后 3–5 天带留置尿道导管和耻骨上导管出院。3 周后在行排尿性膀胱尿道造影后拔除导管。尽管部分作者倾向于背侧铺贴技术，亦有作者报告腹侧铺贴技术具有出色的远期疗效，5,18,19

图5
图5 BMG背侧铺贴替代性尿道成形术；尿道已游离；背侧于12点位切开；BMG于背侧缝合固定，并与切缘行吻合。

创伤性狭窄

随着年龄增长，创伤病因成为尿道狭窄的重要致病因素。在Ansari的系列研究中，36.9%的总体尿道狭窄源于创伤病因。2 10岁以下儿童的尿道狭窄中，有18%为继发于创伤；而10岁以上患者中，有45%的狭窄为创伤性起源。骨盆骨折是青少年尿道狭窄的重要病因，通常发生于高处坠落、道路交通事故，或由跨骑伤导致的会阴部创伤之后。

当存在以下一个或多个特征时，Turner Warwick 引入了术语”复杂型”骨盆骨折后部尿道牵拉性离断缺损（PFPUDD）：(a) 牵拉性离断缺损长度较长（≥3 cm），周围伴有广泛的盆腔纤维化；(b) 伴有尿道旁憩室、假道，或同时存在膀胱颈病变。20 大多数复杂的尿道牵拉性离断缺损需要更广泛的手术显露以恢复尿道连续性。21

尽管儿童PFPUDD的发病机制往往与成人相似，但仍需考虑若干关键要素。由于膀胱位于腹腔内且前列腺发育不成熟，儿童外伤性尿道损伤的部位常难以预测。22 儿童还需考虑的其他因素包括：(a) 由于膀胱和前列腺明显向上移位，尿道牵拉离断缺损往往比成人更长，(b) 膀胱颈与膜部尿道的双重损伤在儿童中更为常见，(c) 青春期前会阴的尺寸较小，可能导致难以触及高位的近端尿道断端。23

Colapinto 和 McCallum24 基于影像学表现将创伤性后尿道损伤分为三型。1型为前列腺或泌尿生殖膈发生移位，但膜部尿道仅被牵拉而未断裂。2型为膜部尿道在前列腺尖部、泌尿生殖膈以上处破裂。3型为膜部尿道在泌尿生殖膈以上及以下均破裂。近来，提出了一种针对骨盆骨折患者后尿道损伤的新分型。25 该新分型便于比较不同治疗策略及其结局 (表 1)

表 1 创伤性尿道狭窄的统一解剖学与力学分型。

分级 定义
I 后尿道受牵拉但仍完整
II 泌尿生殖膈以上的前列腺-膜部尿道撕裂
III 前尿道和后尿道部分或完全撕裂，并伴泌尿生殖膈中断
IV 膀胱损伤延伸至尿道
IVa 膀胱底损伤，伴尿道周围外渗，模拟后尿道损伤
V 单纯前尿道损伤（部分或完全）

在小儿泌尿外科医师之间，对于何为更优的处理方式仍存在争议：早期尿道复位（可伴或不伴对断裂尿道的一期重建）还是行一期耻骨上膀胱造瘘（SPC）并延期修复尿道。Nerli 等人26报告称，接受一期复位的儿童中有一半需要追加内镜下尿道切开术，另有部分需行尿道成形术以处理继发性狭窄。作者倾向于首先行 SPC，以渡过创伤后尿潴留的急性期。我们也倾向于避免可能进一步损伤尿道的尿道器械操作，或进行可能扰动血肿并妨碍良好对合的高风险盆腔探查。于骨科固定移除后的 6-8 个月，行对接尿道造影以评估狭窄的位置和长度（图6） 已提出多种用于 PFPUDDs 延期修复的外科手段。其中包括尿道扩张术、如 OIU 的内镜技术、替代性手术以及延期无张力吻合修复。

图 6
图 6 对冲尿道造影是评估外伤后尿道分离缺损范围的关键步骤。通常通过自SPC注入造影剂以充盈后尿道，同时经尿道口注入以充盈前尿道来完成。

OIU 在处理部分性尿道损伤后出现的膜部尿道环形狭窄，以及创伤后原发性吻合修复失败后的短段非闭塞性狭窄方面可能具有优势。27 目前的认识是，在儿童中，针对 PFPUDD 进行尿道扩张和 OIU 并不可取；因为报道的疗效较差，且接受这些操作的患者常常需要追加外科手术。23,28

吻合性尿道成形术

吻合性尿道成形术目前是用于患有 PFPUDDs 的儿童和成人恢复尿道连续性的首选方法。吻合性尿道成形术的成功往往取决于充分的手术显露、切除占据牵拉性缺损的所有纤维组织、游离正常的球部尿道、将球部与前列腺部尿道断端边缘的健康黏膜固定，以及实施无张力的铲形扩张式吻合（图 7), (图 8), 当通过尿道的血供适当时。吻合修复可通过多种入路尝试：(a) 会阴入路，(b) 扩展的单期会阴入路，(c) 经耻骨（部分或全部）入路，(d) 渐进性会阴-腹部（经耻骨）入路，及 (e) 后矢状入路。

图 7
图 7 充分游离球部尿道，并在鳍状切开后行宽大吻合，是关键步骤

图 8
图 8 阴茎海绵体脚的游离及对耻骨下支的部分修凿有助于缩短通路并改善对位

会阴-腹部（经耻骨）入路可根据术中尿道离断缺损的解剖特征，从单纯会阴入路转为会阴-腹联合入路，可伴或不伴部分耻骨切除，并在需要时允许将已游离的尿道经阴茎脚上方改道。完善的单期会阴入路通过分步操作以实现无张力吻合：(a) 充分游离球部尿道，(b) 分离近端阴茎海绵体，(c) 切除耻骨弓的下缘，(d) 可将前尿道绕过一侧阴茎海绵体以缩短已游离尿道的路径

吻合性尿道成形术的总体成功率报道为75-85%。29 会阴途径尿道成形术失败被归因于不恰当的患者选择——存在长度至少为3 cm的牵拉性缺损，并伴有前列腺明显向头侧移位。对于患有PFPUDD的儿童，外科修复应从会阴部暴露开始；当无法实现无张力吻合时，为矫正牵拉性缺损需要采用腹部（部分耻骨切除）入路。21

结论

在较小年龄组，医源性原因（导尿、PUV、尿道下裂修复）占前尿道狭窄的大多数；而随着儿童成长，外伤性和后尿道狭窄逐渐占优势。与骨盆骨折相关的外伤性后尿道损伤的初始治疗应以稳定患儿、行SPC以及处理危及生命的相关损伤为目标。对已形成的尿道牵拉性缺损的术前评估包括对向尿道造影和膀胱镜检查，以明确该缺损的解剖范围。当存在健康的前尿道时，吻合性尿道成形术是治疗PFPUDDs的理想方法。BMG/OMG 镶嵌式替代性尿道成形术主要适用于全段尿道狭窄。

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最近更新时间: 2025-09-22 08:00