15: 重复、异位与融合畸形

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Sarah L. Hecht, MD 1
  1. Department of Urology, Division of Pediatric Urology, Doernbecher Children's Hospital, Oregon Health & Science University, Portland, OR, USA

引言

泌尿道的重复、迁移和融合异常很常见，并可导致多种结构和功能异常。输尿管重复的解剖学后果包括异位输尿管、输尿管囊肿和膀胱输尿管返流。这些在临床上可表现为泌尿道梗阻、感染、尿失禁以及肾发育不良。常见的迁移和融合异常包括肾异位和马蹄肾；这些情况有时合并肾发育不良、膀胱输尿管返流、梗阻以及结石性疾病等病理改变。病情严重程度差异很大，治疗从观察随访到大型重建手术不等。在需要治疗时，以手术为主，目标是保护肾功能、尽量减少泌尿道感染相关的发病与并发症、纠正尿失禁，并缓解与泌尿道梗阻相关的症状。

胚胎学

熟悉肾发育的正常胚胎学对于理解重复、迁移和融合畸形至关重要。两种胚胎学结构产生成熟的人类肾脏和输尿管：输尿管芽，发育为集合系统和输尿管；以及后肾间充质，发育为肾单位和肾实质。输尿管芽起源于远端中肾管（Wolff 管）的上皮性外突起。正常情况下，每侧只有一个输尿管芽，形成双侧单一输尿管。输尿管芽长入后肾间充质，通过相互诱导引发肾发生并促使输尿管芽分支。具有分支集合系统的后肾向颅侧迁移并旋转90度，使肾门朝向内侧。输尿管向尾侧生长并与泌尿生殖窦汇合，后者将发育为膀胱。一旦并入泌尿生殖窦，输尿管口便从膀胱颈向颅外侧迁移，至膀胱三角嵴上的正位位置。1

重复畸形被认为源于多余的输尿管芽或过早分支。迁移异常源于异常的上升或旋转。如果两肾彼此接触，它们可能融合，导致马蹄肾或交叉融合性肾异位。2

流行病学与病理生理学

表 1 肾重复畸形的常见临床病理。

畸形 潜在问题
不完全重复 下极肾盂输尿管连接部（UPJ）梗阻
输尿管间返流（理论上）
异位输尿管 上极梗阻
尿失禁
肾盂肾炎
附睾炎
输尿管囊肿 上极梗阻
下极梗阻
膀胱出口梗阻
排尿功能障碍
因括约肌破坏导致的尿失禁
肾盂肾炎
膀胱输尿管返流 返流性肾病
肾盂肾炎

重复

肾重复畸形是最常见的先天性泌尿道畸形，在尸检研究中报道的发生率为0.8–5%。3,4 重复肾是指一个肾具有两个半肾，上半肾和下半肾，每个半肾均有独立的肾盂肾盏引流系统。双侧重复见于16–40%的病例，且在女性中更为常见。3,5 重复畸形可具遗传性，在受累家系中的发生率为12–30%。6,7

重复可以是不完全（部分）或完全。在不完全重复中，两套集合系统可在进入膀胱之前的任意部位汇合。这发生于单个输尿管芽在到达后肾间充质之前即发生分支之时。3 大多数输尿管重复为不完全型，且临床意义不大。部分重复的范围从分叉肾盂到Y型重复不等，其中两条输尿管在进入膀胱之前的任意位置汇合。不完全重复可能出现的问题之一是肾盂输尿管连接部（UPJ）梗阻，几乎仅发生于下极。8,9 重复系统的肾内结构可能解释UPJ梗阻偏好累及下极。通常，上极输尿管引流单个漏斗部，而无真正的肾盂。下极占据约三分之二的肾实质，通常含有至少两个大肾盏以及一个真正的肾盂。9

临床上具有显著意义的病理更常见于完全重复。在完全重复中，独立的输尿管分别引流上极和下极肾系统，并分别开口于泌尿生殖道。当两个输尿管芽自中肾管分出时即会发生这种情况。每个芽或分支诱导其覆盖的一个肾单位成熟。在远端，下输尿管会首先并入泌尿生殖窦，并进一步向颅外侧迁移。上输尿管并入较晚，甚至可能完全不并入，因此在膀胱内向内侧和尾侧移位；或者，如果其从未到达泌尿生殖窦，则沿中肾管衍生物出现异位开口。因此，位于颅外侧的输尿管口可可靠地对应下极肾系统，而位于尾内侧的输尿管口对应上极肾系统，这种胚胎学关系称为 Weigert-Meyer 定律。10,11 罕见地，额外的输尿管芽或过早分支可导致输尿管三重畸形（图1）。

图 1
图 1 输尿管三重复畸形。A: 上单位至下单位输尿管-输尿管吻合术期间的术中照片。近端蓝色血管圈环绕上单位输尿管，其异位于膀胱颈并伴梗阻。红色和黄色血管圈环绕中、下单位输尿管，属不完全重复。B: 输尿管-输尿管吻合术后逆行输尿管肾盂造影。

异位输尿管

异位输尿管通常沿发育中的中肾系统的通路，在膀胱三角区嵴正常位置的尾侧插入。男孩中，异位输尿管可开口于膀胱颈、后尿道（最常见），或中肾管的衍生结构：附睾、精囊或输精管。12 值得注意，这些部位位于尿道括约肌复合体的近端，因此不会导致尿失禁。相比之下，女孩的异位输尿管可终止于外括约肌的远端，导致持续性尿失禁。女孩异位输尿管最常见的终末部位为膀胱颈和上段尿道（1/3）、阴道前庭（1/3）、阴道（1/4），以及宫颈、子宫或直肠（罕见）。12,13 约有 75–90% 的异位输尿管与重复肾的上极肾单位相关。14,15

输尿管异位可能导致的问题包括：输尿管梗阻并继发肾发育不良和/或感染风险，女孩出现持续性尿失禁，以及男孩偶见因尿液反流入输精管而引起的附睾炎。

输尿管膨出

输尿管囊肿是输尿管末端的囊性扩张。其胚胎学机制尚未完全明确。一种理论认为，输尿管囊肿源于Chwalle膜的持续存在，该膜为原始输尿管膜，将输尿管芽与发育中的泌尿生殖窦分隔开。也有人认为，输尿管囊肿是由于膀胱三角区肌层的异常诱导所致。16,17

基于输尿管开口的位置、开口的特征，或与单一或重复集合系统的关联性，已提出多种分型系统。美国儿科学会泌尿外科分会采用的分型或许最为简单，其依据为扩张的输尿管组织所在的位置对输尿管囊肿进行分类。18 输尿管囊肿分为膀胱内型（正位）或膀胱外型（异位）。膀胱内型输尿管囊肿完全位于膀胱内（图2）。超出膀胱颈的输尿管囊肿归为膀胱外型。偶尔，两者的区分可能较为困难。例如，膀胱内型输尿管囊肿可经膀胱颈脱垂，而膀胱外型输尿管囊肿可具有位于膀胱内的输尿管口（图3）。黏膜下延伸超出膀胱颈的膀胱外型输尿管囊肿有时被称为 cecoureteroceles。

图2
图2 膀胱内型输尿管囊肿。A: 超声示膀胱内型输尿管囊肿，呈典型的薄壁囊性表现（星号）。可见明显的输尿管扩张（箭头）。B: 与该输尿管囊肿相关的上半肾呈肾积水并伴肾实质变薄。下半肾显示正常。

图 3
图 3 女性婴儿的输尿管囊肿脱垂。

在重复集合系统中，输尿管膨出几乎总是累及上极，且60%为膀胱外型。16 问题包括上极及可能的下极梗阻，在尿路感染的情况下可表现为暴发性脓毒症。梗阻常与上极发育不良相关。19 此外，发生脱垂的输尿管膨出可阻塞膀胱出口。较大的输尿管膨出与其下方的膀胱肌层发育较差相关，而延伸超过膀胱颈的输尿管膨出可破坏女性控尿机制。20,21

膀胱输尿管返流

输尿管重复与膀胱输尿管返流的并存很常见。返流典型地发生于下极输尿管，其输尿管开口向外侧移位，黏膜下隧道缩短，这与 Weigert-Meyer 定律的预测一致。22 上极输尿管因其开口更内侧且更尾侧，黏膜下隧道更长，因此较少发生返流。若上极与下极输尿管均出现返流，则二者的开口往往均向外侧移位，或为部分重复。若上极输尿管的开口异位于膀胱颈或尿道，也可发生返流，推测由于其绕过膀胱三角区且黏膜下隧道不足。对此类输尿管的返流仅在排尿时发生，而在储尿期，呈紧张性关闭的膀胱颈可能造成梗阻（图4）。与非重复系统相同，重复系统中膀胱输尿管返流的后遗症包括返流性肾病和肾盂肾炎。

图 4
图 4 异位输尿管开口于膀胱颈。A：膀胱充盈期未见膀胱输尿管返流。B：排尿期膀胱输尿管返流显现。该肾异位于盆腔。

迁移和融合异常

肾异位是指肾脏未能到达其正常位置，源于胚胎发育过程中肾脏迁移和/或融合异常。23 异位肾可分为单纯型、马蹄型或交叉型。报道的发生率范围为1/500至1/5,000。24,25

单纯性异位

单纯性肾异位是指肾脏位于同侧胚胎期自骨盆上升至肾窝路径上的任何位置。盆腔肾未能上升越过骨盆缘，是最常见的肾异位类型，占全部病例的60%。26 在90%的病例中该畸形为单侧，左侧稍多见。26 还可出现其他肾异位位置，其可位于骨盆与正常位置之间的某一水平，或罕见地位于胸腔内。27

马蹄肾

马蹄肾是最常见的肾融合畸形，发生率为1:400至1:1800。28,29 在95%的病例中，两肾的下极由一条肾组织峡部相连，该峡部通常由有血供的实质构成，但有时为发育不良或纤维性组织。29 约40%的病例中，峡部位于L4水平，肾上升过程中被下肠系膜动脉起源部下方所卡阻。罕见时，峡部可位于主动脉和/或下腔静脉后方。30 少部分马蹄肾为上极融合。31 峡部的存在阻止了肾盂的完全内旋，输尿管必须向前弓行以跨越峡部，这解释了与马蹄肾相关的肾盂输尿管连接部异常发生率较高（20%）（图 5）。32,33,34

图 5
图 5 伴左侧肾盂输尿管连接部梗阻的马蹄肾。峡部（下极融合）用方框标出。左侧可见肾积水。

交叉性肾异位

交叉肾异位是指在迁移过程中一侧或双侧肾脏越过中线时发生。交叉肾异位有四种类型：交叉融合肾异位，其中异位肾与对侧肾融合（占85%的病例）、非融合型交叉肾异位、双侧交叉肾异位，以及孤立性交叉肾异位。男性略占优势，且左向右的交叉比右向左更为常见。在交叉融合肾异位中，融合点通常位于交叉侧肾的上极与位于正常位置肾的下极之间（单侧融合型（图6).35,36,37,38

图 6
图 6 交叉融合性肾异位。逆行肾盂造影显示输尿管彼此独立。左肾位于中线右侧。其上极与右肾下极融合。

异位肾多为无症状。被发现时，常见发育不全或形态不规则。膀胱输尿管返流是最常见的相关畸形，据报道在肾异位患儿的肾脏中有30–70%存在该情况。有趣的是，在单纯性肾异位中，常可在正位肾观察到单侧返流。32,33,39 肾旋转不良和输尿管高位插入可导致肾盂输尿管连接部梗阻、尿淤积及相关的肾结石形成。32,33,34 此外，由于肾在胚胎期上升过程中从邻近血管获得血供，故在肾异位及融合畸形中其血供可预见地呈现异常。在一项针对90例马蹄肾的研究中，共识别出387条动脉，且近四分之一患者存在异常的肾静脉解剖结构。40

迁移和融合畸形也常与非泌尿系异常相关。例如，患有特纳综合征的女孩中有14–20%存在马蹄肾。29 在伴有肛门直肠畸形和生殖器异常的儿童中，常见肾异位和马蹄肾，有时作为 VACTERL 综合征的一部分。41 在男性中，生殖器异常可能包括尿道下裂和隐睾。32 尽管在具有苗勒管畸形的女性中，肾缺如是经典的泌尿生殖系统发现，但也有报道子宫重复和阴道缺如与迁移和融合畸形相关。42,43

评估与诊断

重复

重复畸形可在产前通过常规超声检查诊断。出生后，重复畸形常在对尿路感染（UTI）的评估过程中被发现；约有8%的因UTI就诊的儿童被发现存在重复畸形。44,45,46 在已完成如厕训练的女童中，若异位输尿管开口位于尿道括约肌复合体的远端，则可能表现为尿失禁。13,47 儿童也可能表现为尿路梗阻的症状，如间歇性疼痛或生长发育不良。48 重复畸形也常在影像学检查中作为偶然发现。49

对输尿管重复的评估主要关注肾积水、尿路感染、肾功能障碍和排尿问题的诊断、预防与处理。无上述发现而偶然检出的重复不需要进一步检查。随着在产科超声检查中注意到肾积水或输尿管囊肿，重复畸形正越来越多地在产前被发现。50 罕见情况下，可能存在双侧肾发育不良或显著肾瘢痕，导致肾功能受损。与所有肾发育不良患儿一样，必须监测肾功能和电解质水平，并对儿童进行高血压和蛋白尿筛查。多种检查可提供有关完全性或不完全性输尿管重复、异位、输尿管扩张、输尿管囊肿以及相对肾功能的有价值信息。

超声检查

基本上所有存在肾重复的患者都需要进行肾脏和膀胱的超声检查。这将发现上极和/或下极肾积水、输尿管扩张、输尿囊肿，并可根据肾实质的外观对每个肾半的功能提供一定信息。上半肾积水可能继发于梗阻性的异位输尿管或输尿囊肿。常可见伴随的输尿管扩张（图2） 明显的发育不良常见，通常继发于梗阻性肾病。若肾实质正常且无输尿管扩张，则提示可能为偶然发现的重复畸形，或是不伴梗阻的异位输尿管（图7）。在女童中，应进一步询问是否存在持续性尿失禁，以评估位于尿道括约肌远端的异位输尿管（例如，“她是否曾有过一段完全干爽的时期？”）。下半肾积水可能由膀胱输尿管返流、UPJ 梗阻，或继发于上极输尿囊肿的输尿管梗阻所致。超声上，输尿囊肿表现为膀胱内的薄壁囊性结构（图2），其中可能包含碎屑，提示尿淤滞或感染。

图 7
图 7 女性因双侧异位输尿管导致的持续性尿失禁。A: 肾脏超声显示两个健康的肾半部，无肾积水。B: 磁共振尿路成像清晰显示输尿管解剖结构。在本例中，双侧上极输尿管均开口于阴道。

排尿性膀胱尿道造影

VCUG 是检测并表征膀胱输尿管反流的首选检查。在重复集合系统中，反流进入下支输尿管时仅累及下外侧肾盏，这种影像学表现称为“下垂百合征”（图 8)。VCUG 还可显示输尿管膨出，其在膀胱内表现为充盈缺损，并在早期充盈期最清楚（图 8) 该检查的动态特性还能提供关于膀胱颈梗阻、输尿管膨出脱垂以及输尿管膨出外翻的信息，其中外翻在膀胱膨胀时可表现为膀胱憩室，并提示三角区肌层薄弱。若超声发现泌尿道扩张，应行 VCUG 以评估高级别膀胱输尿管反流；在泌尿道重建术前亦应进行 VCUG，因为是否存在膀胱输尿管反流将影响手术决策。

图 8
图 8 A: “下垂百合征”。进入下段输尿管的膀胱输尿管返流使下极及中极肾盏充盈。上半肾集合系统不充盈。B: 输尿管囊肿在膀胱内表现为充盈缺损。

肾脏闪烁显像

肾脏核素扫描可显示肾各半肾的相对功能及引流情况。在非病理性的重复肾中，上半肾与下半肾的相对功能分别为三分之一和三分之二。51

磁共振尿路成像

MRU 能在解剖结构复杂、其他成像方式难以显示的患者中提供精确的解剖细节。 MRU 尤其有助于追踪异位输尿管（图 7）。 对于存在可遮蔽膀胱其他部分的输尿管膨出的患者，或存在子宫、阴道或其他膀胱畸形的患者，MRU 也很有用。52 计算软件可用于计算分肾功能和尿液通过时间，但该软件价格昂贵、复杂，且尚未广泛可用。53

静脉尿路造影

由于有其他成像方式可选，IVU 现已很少进行。它可以显示重复畸形及其汇合水平、输尿管异位以及输尿管囊肿等异常。当上半肾功能较差时，相关病变并不总能显示，延迟片可能有帮助。

迁移与融合异常

上升和融合异常常为偶然发现。非扩张的盆腔异位肾在超声上可能难以显示，而肾窝内未见肾脏可能被误认为肾发育缺如。24,54 在这种情况下，存在功能性异位肾组织最好通过二巯基丁二酸（DMSA）肾显像来证实。54 在无泌尿道感染和肾积水的情况下，VCUG 并非必需，因为在此情形下的膀胱输尿管返流往往为低度且临床意义不大。55 肾绞痛和泌尿道感染等症状通常提示合并其他病理情况，如高级别膀胱输尿管返流、肾结石或肾盂输尿管连接部（UPJ）梗阻，这些在肾异位中更为常见，应促使进一步评估（图 5）32,33,34

治疗选择、结局和并发症

重复

肾重复畸形的处理取决于具体病理情况，范围可从观察（可伴或不伴预防性抗生素）到微创手术，再到开放性尿路重建。在无感染、梗阻或尿失禁的情况下，重复畸形可安全地予以观察随访。对于存在重复畸形且因梗阻性异位输尿管、输尿管囊肿或导致扩张的膀胱输尿管反流而出现输尿管扩张的患者，推荐使用预防性抗生素。56,57 最终的尿路重建可在膀胱层面（下尿路）或肾脏层面（上尿路）进行。联合上、下尿路的处理很少是必要的。各半肾的功能以及是否存在膀胱输尿管反流，是制定手术方案的关键因素。若患者存在膀胱层面的病变，包括膀胱输尿管反流或较大或异位的输尿管囊肿，则以下尿路途径为佳。

输尿管囊肿切开术

输尿管囊肿的内镜减压最早在20世纪60年代初被提出。最初的方法是对输尿管囊肿行去顶术，虽可成功，但会带来较高发生率的de novo膀胱输尿管返流。1962年，Zielinski 建议在输尿管囊肿基底部做低位、内侧的横向切口。58 这既可实现充分的输尿管减压，同时残余的囊肿组织可形成功能性瓣膜以防止de novo膀胱输尿管返流。所形成的开口应位于膀胱内，以避免被处于紧张性关闭状态的膀胱颈所阻塞。切开可采用电凝、激光或冷刀完成。初次减压的成功率可达90%以上。59 近年在无感染时，提倡一种 “watering can” 方法，即用激光将输尿管囊肿穿刺10–20次。60 该技术可获得持久的减压效果，并显著降低医源性返流，但对是否需要二次手术的研究较为有限。对于膀胱内型输尿管囊肿，无论采用何种技术，原发性内镜减压往往是唯一所需的干预措施。61,62,63 对于异位型输尿管囊肿，远期疗效不如前者；囊肿减压可视为一种权宜的手术，因为50% to 80%会因症状性返流或尿失禁而需要二期重建。59,62,63

输尿管下黏膜下注射

与单一系统相同，重复系统中的膀胱输尿管反流可通过在输尿管开口下进行充填剂的黏膜下注射来处理。起初的报道显示其成功率低于单一系统，但随后的一些分析显示成功率相当。64 右旋糖酐-透明质酸（Deflux®）的生产商近期已将重复集合系统从禁忌证中删除。输尿管下黏膜下注射后膀胱输尿管反流的消退与年龄、性别、反流程度及时相有关，并将在随后专门讨论膀胱输尿管反流的一章中详细论述。

输尿管夹闭

输尿管夹闭术是一种新近描述的用于处理阻塞、无功能的上肾单位的技术。65,66 通过腹腔镜在靠近肾脏处将上肾单位输尿管离断、引流并结扎，期望无功能肾组织发生萎缩。该技术可避免与输尿管囊肿穿刺相关的de novo返流风险，且较异位输尿管的传统重建术侵袭性更低，但需持续随访，并存在风险，包括症状性梗阻、感染，甚至肾积脓，因此尚未被广泛采用。

下尿路重建

可经膀胱内或膀胱外途径处理下尿路。膀胱外手术（如输尿管-输尿管吻合术）可根据患者年龄选择经腹股沟切口或Gibson切口进行。打开腹股沟管底部，分离膀胱周围间隙，可在内侧脐韧带的后外侧找到输尿管。部分术者会在未扩张的输尿管内预先置入输尿管支架以便识别。男性患者需注意避免损伤跨覆于输尿管之上的输精管。膀胱内手术（如跨三角区输尿管再植术）经Pfannenstiel切口完成。腹腔镜入路采用骨盆手术的传统穿刺孔布局，包括脐部镜孔以及左右脐下操作孔。

输尿管-输尿管吻合术

输尿管-输尿管吻合术在仅存在上极或下极病变而非二者同时存在时，是一种极佳的解决方案。67 若为孤立的下极膀胱输尿管返流，可将下极输尿管以端侧方式与上极输尿管吻合。更常见的是，在异位输尿管导致尿失禁或梗阻的情况下，行上极至下极的输尿管-输尿管吻合术。由小型膀胱内输尿管囊肿所致梗阻的上极输尿管亦可采用输尿管-输尿管吻合术处理；而较大的输尿管囊肿或异位输尿管囊肿则可能需要经膀胱内入路行输尿管囊肿切除及膀胱底重建手术。68 输尿管-输尿管吻合术具有多项优点：可避免半肾切除术所需的肾门周围复杂游离，并避免了传统输尿管再植术需要开膀胱或对扩张的输尿管行缩窄成形的步骤。若无输尿管扩张，应将输尿管鱼口化以获得宽敞通畅的吻合口。长期成功率在经验丰富的术者手中超过90%。69,70,71,72 风险包括输尿管-输尿管（”yo-yo”）返流、受体输尿管损伤、吻合口狭窄、尿漏以及输尿管残端感染，且均较为少见。采取近端吻合并切除远端输尿管残端可降低残端感染，且腹腔镜下易于完成。73,74 如两支输尿管共用鞘膜，则不应过度追求切除远端输尿管残端，以免损伤共同血供。置入输尿管支架时，可选择跨越吻合口放置，或仅置于受体输尿管内。

输尿管再植术

重复系统中的孤立性膀胱输尿管返流，其处理方式与单系统相同。当膀胱输尿管返流合并需干预的异位或梗阻性输尿管时，传统上首选输尿管再植术。在远端，重复输尿管常位于共同鞘内，并共享远端血供。在这种情况下，必须将输尿管游离，并en bloc再植。75 异位输尿管不一定与下极输尿管共享血供。在这种情况下，可将输尿管分别再植。76 或者，可行上输尿管-下输尿管吻合联合下输尿管再植术。77,78

输尿管可通过膀胱内或膀胱外入路进行再植，可伴或不伴输尿管整形术。由于存在损伤盆神经丛并导致尿潴留的风险，应避免双侧膀胱外再植。对梗阻或异位输尿管的再植、输尿管整形，以及合并输尿管膨出的切除，均需要离断输尿管并切开膀胱黏膜，因此许多外科医生在这种情况下更倾向于采用膀胱内入路。关于经膀胱镜下（vesicoscopic）的输尿管再植入路已有报道，但其长期结局尚未报道，而传统的腹腔镜入路为膀胱外入路。79 共同鞘再植的成功率超过95%，与单系统再植相当。80,81

输尿管囊肿切除术与膀胱重建

未行内镜减压的输尿管膨出，或伴有底层肌层异常的大型输尿管膨出，有时采用开放手术处理。其内容可包括输尿管膨出切除或造袋术、膀胱底重建和/或膀胱颈重建。82 输尿管膨出切除常在进行输尿管再植时一并完成。应切除多余黏膜，注意避免遗留可能阻塞膀胱的黏膜瓣。可重建逼尿肌缺损，以确保再植输尿管具有足够的支撑。可能出现对侧返流，推测与三角区变形有关，但其临床意义尚不明确。当输尿管膨出延伸超过膀胱颈时，压力性尿失禁和膀胱功能障碍的风险显著增加。需要谨慎分离解剖；然而，即便技术十分精细，排尿与控尿结局仍不佳，被认为更多源于内在因素而非后天获得性。68,83

输尿管皮肤造口术

这是一种在年幼患儿出现尿路感染时实施的暂行性手术。16 其适应证包括感染并梗阻的上极输尿管，或在抗生素预防治疗期间仍发生突破性尿路感染的下极返流性输尿管。开放手术方式与输尿管-输尿管吻合术相似。将病变的输尿管切开或离断，并袋形缝合至腹股沟皮肤切口。于婴儿，由于膀胱体积小且输尿管扩张，无法建立充分的输尿管隧道，故通常推迟再植术。输尿管扩张在转流后常可改善，从而可能免去在再植时进行输尿管缩窄成形。最终重建手术通常在患儿1–2岁时进行。值得注意的是，当缺乏内镜设备时，转流性输尿管造口术是处理输尿管囊肿的极佳选择。

上尿路处理

当不存在需要处理的下尿路病变时，上尿路重建是合适的。即便如此，由于其相对简便且成功率较高，常常会考虑采用下尿路途径。84,85

半肾切除术

上极半肾切除术的适应证是上极功能不良，伴尿失禁或上极病变（如肾盂肾炎、结石）。上极输尿管被离断并用于牵引。上极肾门血管予以结扎，随后不可存活的肾实质界限清楚并被切除。或者，可将通常血供较差且与健康下极界限清楚的上极实质切除，并追踪至上极肾门血管和输尿管，然后将其离断。此举可简化肾门解剖，但存在出血风险。肾实质切缘以Gerota筋膜和肾周脂肪覆盖。切除冗余的上极输尿管，但残余的输尿管残端保留 in situ。务必小心，避免损伤下极肾实质或输尿管的血供。

与上极半肾切除术相关的最重要并发症是下极功能丧失，报道的发生率可高达9%。84,86 这可能由肾门损伤或残余肾的术后扭转所致，且在年龄小于1岁的儿童中更为常见。对于已完全游离的肾脏，可考虑行肾固定术以防止残余肾扭转。其他并发症包括术后出血 (<5%)、尿瘤（5–20%，在腹腔镜手术中更常见，但很少具有临床意义）。87,88 过去，对于无下极返流的无功能上极，常优先选择上极半肾切除术，但目前的实践正逐渐转向输尿管-输尿管吻合术，该术式更为简单，成功率相近，且对下极功能的风险更小。84,85

下极半肾切除术较少见。该手术用于处理具有临床意义的病变（如感染、症状性梗阻、结石），适用于下极分肾无功能且保留上极的情况。这种情况常继发于肾盂输尿管连接部（UPJ）梗阻或高级别膀胱输尿管返流。由于下极嵌入于上极之内、分离困难，该手术可能比上极半肾切除术更具挑战性。并发症和结局与上极半肾切除术相似。89

肾盂成形术、肾盂-输尿管吻合术、近端输尿管-输尿管吻合术

如前所述，进行近端吻合的输尿管-输尿管吻合术较远端吻合具有一定优势。采用腹腔镜入路可避免腰部切口，与远端吻合相比几乎无额外的并发症负担。73,74 下极肾盂输尿管连接部（UPJ）梗阻需要采取上尿路入路。具体术式取决于集合系统的解剖构型。在不完全重复的情况下，下极输尿管可能较短，使传统肾盂成形术不可行。此时可行肾盂-输尿管吻合术，即在梗阻的下极肾盂与上极输尿管之间建立侧-侧或端-侧吻合。9,90 若合并下极输尿管返流，最佳方案为行端-侧吻合，同时保证引流并对输尿管残端予以结扎。对于完全重复的病例，传统肾盂成形术是一种可选方案，且可避免对上极引流系统的风险。9 其并发症和结局与输尿管-输尿管吻合术及传统肾盂成形术相似。

迁移与融合异常

对于无并发症的异位肾或马蹄肾的检查，合理地可仅限于超声检查。若无肾积水且患儿无症状，则无需进一步检查。在肾窝空虚的情况下，DMSA 肾皮质显像可定位异位的肾组织。50 若存在肾积水，或有明确记录的感染史提示膀胱输尿管反流的可能，则应进行其他检查。需要强调的是，大多数患者并不会因肾脏位置异常而出现困扰，外科干预应仅限于纠正并存病变、梗阻或反流。若确需手术，外科医生必须预见到肾血管的异常变异。

要点

  • 重复和迁移异常很常见，大多数无临床意义。
  • 具有临床意义的病变差异很大。处理重点在于诊断、预防和治疗泌尿道梗阻、感染、肾功能障碍以及排尿问题。
  • 在完全重复时，上极输尿管因输尿管膨出或异位开口而易发生梗阻，而下极输尿管则易发生膀胱输尿管返流。
  • 膀胱外型输尿管膨出的处理较为复杂，且可能长期存在排尿和控尿问题。
  • 在重复系统中制定手术方案时，应考虑上、下半肾功能以及是否存在膀胱输尿管返流。
  • 当肾异位需要手术时，须牢记肾血管常存在变异。

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最近更新时间: 2025-09-22 08:00