59: Complicações a longo prazo da reconstrução urogenital

Este capítulo levará aproximadamente 13 minutos para ler.

Por Kelly T. Harris, MD 1, 2  & Dan Wood, PhD, MBBS, FRCS Urol 3, 4
  1. Department of Pediatric Urology, Children's Hospital Colorado, Aurora, CO, USA
  2. Department of Surgery, Division of Urology, University of Colorado, School of Medicine, Aurora, CO, USA
  3. Department of Pediatric Urology, Children's Hosptal Colorado, Aurora, CO, USA
  4. Department of Surgery, Division of Urology, University of Colorado, School of Medicine, Aurora, CO, USA

Introdução

A reconstrução urogenital é uma designação abrangente para cirurgias às quais muitos dos pacientes mais complexos de urologia pediátrica e adulta foram submetidos. Este capítulo aborda as considerações de longo prazo para adolescentes e adultos jovens (AYA) que foram submetidos a reconstrução do seio urogenital (UG), de anomalias cloacais, de extrofia (incluindo extrofia cloacal e epispádias) e de hipospádia proximal, com foco nos desfechos cirúrgicos reconstrutivos mais tarde na vida. São discutidas as controvérsias relativas ao momento da reconstrução.

Cabe observar que os desfechos de longo prazo são intrinsecamente desafiadores de estudar nessas populações complexas, pois ocorreram mudanças tão radicais na forma como aconselhamos e manejamos os pacientes ao longo do tempo. Por exemplo, na extrofia vesical, o reparo moderno em estágios popularizou-se no início da década de 1970.1,2,3 Nas anomalias cloacais e nos seios urogenitais (UG), a abordagem sagital posterior e a mobilização uretral total (TUM) foram publicadas nas décadas de 1980 e 1990.4,5 Assim, estudar hoje uma população de adolescentes e adultos pode levar a conclusões sobre técnicas e atitudes desatualizadas.

Outra limitação importante ao estudo e à compilação de dados sobre reconstrução urogenital é que todos os estados patológicos resumidos neste capítulo existem em amplos espectros e são raros. Por exemplo, as complicações e os desfechos para um paciente com seio urogenital de confluência curta ou cloaca com canal comum curto provavelmente serão bastante diferentes dos de um paciente em que a vagina e/ou o reto desembocam no colo vesical. Por outro lado, um paciente com extrofia vesical e uma placa vesical grande, sem pólipos, e com diástase estreita é muito diferente de um paciente com uma placa vesical pequena coberta por pólipos e diástase ampla. No entanto, os estudos frequentemente incluem pacientes de todo o espectro juntos porque:

  1. pode ser desafiador quantificar a gravidade da doença em nível individual e,
  2. o número de pacientes em cada estado da doença é frequentemente tão pequeno que tirar quaisquer conclusões significativas requer algum agrupamento de pacientes.

Independentemente disso, devemos avaliar os dados como se apresentam atualmente e utilizá-los para avançar e aprimorar a forma como estudamos os desfechos de longo prazo para essas populações únicas e importantes.

Tabela 1 Resumo das considerações a longo prazo na reconstrução urogenital

Seio urogenital Anomalias cloacais BEEC Hipospádia proximal
Estenose vaginal
Estética genital
Continência
Menstruação
Obstetrícia		 Estenose vaginal
Estética genital
Continência
Menstruação
Obstetrícia
Função intestinal		 Continência
Reconstrução peniana
Disfunção erétil/ejaculatória
Estenose vaginal
Estética genital
Prolapso
Menstruação
Obstetrícia		 Curvatura peniana recorrente
Disfunção erétil/ejaculatória
Complicações (fístulas, estenose, divertículos)
Estética genital

Urogenital

Para pacientes do sexo feminino com seio urogenital (UG) secundário à hiperplasia adrenal congênita (CAH) e aquelas com seio urogenital puro, a correção do seio urogenital pode ser realizada na infância. As controvérsias em torno do momento da correção e da genitoplastia feminizante concomitante são discutidas em seção posterior. Esta seção pressupõe que foi realizada a correção do seio urogenital e abordará os desfechos e complicações a longo prazo associados.

Pacientes com confluências curtas mensuradas à endoscopia podem ser tratados simplesmente com introitoplastia com retalho cutâneo (Fortunoff). Para aqueles com confluências mais longas nas quais é necessária maior mobilização, as opções incluem mobilização total do seio urogenital (TUM), mobilização parcial do seio urogenital (PUM) ou pull-through vaginal com o canal comum utilizado como uretra. A TUM envolve dissecção radical de todo o seio urogenital, de forma circunferencial, com divisão dos ligamentos pubouretrais para permitir maior mobilização. A PUM visa preservar os ligamentos pubouretrais. Independentemente disso, a abordagem cirúrgica é mobilizar o mínimo necessário, equilibrando-se com a necessidade de obter um fechamento ao períneo sem tensão. Em ambos os casos, o tecido do seio mobilizado pode ser usado para recriar um vestíbulo revestido por mucosa.

Nos pacientes em que a melhor opção é um pull-through vaginal e o uso do canal comum como uretra, a continência pode ficar comprometida, pois a uretra verdadeira e o mecanismo de continência podem ser curtos e hipodesenvolvidos. O TUM, de modo semelhante, pode causar incontinência e um componente neurogênico devido à mobilização radical necessária. Freqüentemente, será necessária uma cirurgia do colo vesical (sling, reconstrução ou transecção) para alcançar a continência. As fístulas uretrovaginais são uma complicação temida da correção com pull-through vaginal; a verdadeira incidência delas no longo prazo é desconhecida. Quando ocorre mobilização mínima, como em pacientes submetidos a uma mobilização do canal posterior ou PUM, AYA tendem a ter excelentes desfechos de continência.6,7

A vaginoplastia realizada no período neonatal, para reparo do seio urogenital (UG), tem alta taxa de estenose (25-100%), o que frequentemente exigirá uma introitoplastia secundária na puberdade.8,9,10 Esses tendem a ser procedimentos relativamente simples que cicatrizam bem, com participação do paciente na dilatação pós-operatória. Após a genitoplastia feminizante, os desfechos sexuais e psicológicos são notoriamente pouco estudados, apesar da controvérsia significativa existente atualmente.

Anomalias cloacais

A reconstrução urogenital na infância para meninas com anomalias cloacais varia amplamente dependendo do comprimento do canal comum e de onde a vagina e o reto se inserem na uretra. Na maioria dos casos, as pacientes são submetidas a uma anorreto-vagino-uretroplastia sagital posterior (PSARVUP) com ou sem mobilização do seio urogenital. Conforme discutido anteriormente, pode-se empregar uma TUM ou PUM dependendo de onde a vagina se insere na uretra e, portanto, de quanta mobilização é necessária para trazer dois orifícios separados ao períneo. Se a vagina se abre próximo ao colo vesical, pode-se considerar um abaixamento vaginal e utilizar o canal comum como uretra. Pode-se considerar a substituição vaginal com intestino quando houver comprimento vaginal insuficiente ou atresia vaginal.

A longo prazo, uma elevada suspeita de bexiga neurogênica deve ser mantida durante todo o período AYA. Acredita-se que a mobilização radical durante a cirurgia leve à neuropraxia, que frequentemente ocorre precocemente, mas apresentações tardias são sempre possíveis. No geral, 80-91% das mulheres adultas com antecedente de anomalia cloacal alcançam continência social e 49-67% necessitarão de cateterismo intermitente limpo (CIC), seja pela uretra ou por um canal continente cateterizável.11,12,13

Cerca de 22-36% das pacientes do sexo feminino apresentarão, na puberdade, menstruação obstruída devido a estenose do introito após vaginoplastia na infância.14,15 Se houver uma vagina de comprimento adequado, uma introitoplastia com retalho cutâneo ou enxerto de mucosa bucal são opções de tratamento possíveis. Se uma vaginoplastia adequada nunca foi realizada na infância, outras opções como vaginoplastia intestinal, vaginoplastia cutânea (McIndoe) ou vaginoplastia com enxerto de mucosa bucal são todas opções.

Complexo de extrofia vesical-epispádia

Complicações a longo prazo da reconstrução urogenital após o fechamento de epispádias, extrofia vesical ou cloacal concentram-se na continência urinária e na função sexual. Não surpreende que a definição de “continência” seja variável dependendo do estudo e, frequentemente, a população de pacientes é tão heterogênea (gravidade da doença, técnica de fechamento, etc.) que é difícil chegar a conclusões. Em geral, alcançar a continência é possível para AYA com BEEC, embora procedimentos adicionais no colo vesical, cistoplastia de aumento e cateterização sejam rotineiramente necessários para atingir as metas de continência. Espera-se cistoplastia de aumento em 58-70% dos adultos, muitos dos quais (88-95%) também terão reconstrução do colo vesical ou transecção e fechamento para auxiliar na continência ou para se manterem secos.16,17,18 Apenas 14-25% dos pacientes adultos relatam micção voluntária pela uretra.18,19

Complicações penianas após a correção da epispádia incluem fístulas, divertículos, necessidade de revisão cutânea e curvatura dorsal recorrente. Em uma série de 30 pacientes com epispádia isolada, 17% necessitaram de revisão cutânea e 20% tiveram fístulas.20 89% manifestaram preocupação com a aparência do pênis, um necessitou de plicatura dos corpos cavernosos por curvatura dorsal e um paciente foi submetido a faloplastia com retalho de antebraço. Em homens com extrofia vesical, Rubenwolf et al mostraram uma incidência de 49% de curvatura dorsal e 36% com redução da sensibilidade peniana.21 A criação de neofalo é uma opção para homens cujo falo não é adequado para a relação sexual devido ao comprimento ou ao grau de curvatura.

Em pacientes do sexo feminino com BEEC, as sequelas após o fechamento primário na infância podem incluir estenose introital e uma cicatriz significativa sobre o monte púbico. Aproximadamente 25–57% das pacientes necessitarão de alguma forma de introitoplastia durante a adolescência ou a idade adulta.22,23,24,25 A obstrução menstrual é rara na BEEC; entretanto, a introitoplastia permite o uso de absorventes internos e a possibilidade de ter relações sexuais com penetração. Esses são geralmente procedimentos simples: as opções incluem dilatação, introitoplastia com retalho cutâneo perineal ou uso de enxertos de mucosa bucal. A musculatura anômala do assoalho pélvico e o deslocamento anterior da vagina em pacientes do sexo feminino com BEEC resultam em uma alta taxa de prolapso de órgãos pélvicos (POP). Cerca de 30–50% das pacientes apresentarão evidências de POP até os 16 anos de idade, independentemente da paridade.26,27

Hipospádia proximal

Notavelmente, os desfechos a longo prazo nessa população são muito difíceis de distinguir, pois muitos estudos agrupam as correções de hipospádia proximal e distal. Em tema semelhante ao de outras condições patológicas mencionadas neste capítulo, as diferenças esperadas nos desfechos e nas complicações entre uma hipospádia subcoronal ou glandular e uma hipospádia perineal com transposição penoescrotal são grandes. Além disso, estima-se que existam mais de 300 tipos de técnicas de correção descritas na literatura e o tipo exato utilizado raramente é especificado.28

No curto prazo, sabemos que reparos em um único estágio para hipospádia proximal estão associados a uma taxa de complicações de 56%, com maior risco de procedimentos não planejados e múltiplas complicações quando comparados a um reparo em dois estágios.29 Notadamente, cada reoperação subsequente vem acompanhada de um risco maior de complicações.30 Assim, para pacientes AYA com uma complicação persistente decorrente de um reparo de hipospádia proximal, as chances de sucesso diminuem a cada tentativa de reparo.

Em geral, homens com antecedente de hipospádia proximal parecem ter pior satisfação com os desfechos a longo prazo quando comparados a homens com antecedente de hipospádia distal. Correções que envolvem maior reconstrução genital parecem ter maior impacto na função sexual devido à curvatura peniana recorrente (5–23%), disfunção erétil (0–73%) e dificuldades ejaculatórias (5–36%).31 A curvatura recorrente é comum nesta coorte, assim como a insatisfação com o comprimento peniano.32

Hennayake et al publicaram recentemente que, numa coorte de adolescentes com histórico de correção proximal de hipospádia em etapa única na infância, 39% apresentaram complicações que exigiram correção cirúrgica.33 Nesta coorte, a pontuação média HOSE foi de 14.8/16 e a pontuação média PPPS foi de 17.8/18. Curvatura residual foi observada em uma pequena porcentagem, quase 90% relataram glande firme com ereção, e todos os pacientes relataram ejaculação normal.

Em pacientes que necessitam de incisões nos corpos cavernosos e/ou enxertos, as taxas de disfunção erétil resultantes são pouco documentadas. Um estudo recente sugere que, em um pequeno número de pacientes submetidos a enxerto dos corpos cavernosos com submucosa do intestino delgado (SIS), 5% relataram DE moderada, sem diferença em comparação com um grupo controle.34

Controvérsia

Um dos temas mais debatidos e controversos na urologia atualmente gira em torno do momento e do consentimento para a reconstrução genital. Isso tem sido particularmente notável na discussão sobre pacientes com diferenças no desenvolvimento sexual (DSD), incluindo pacientes com seios urogenitais e hipospádia proximal. Questões como quando a cirurgia deve ocorrer, qual reconstrução urogenital é mais apropriada e quem decide (responsável vs. paciente) têm sido os principais tópicos de debate.

A reunião de consenso de Chicago sobre DSD e a publicação de 2006 concordaram que a clitoroplastia na infância deve ser evitada.35 Não há dados que apoiem a alegação de que a genitoplastia feminizante (isto é, clitoroplastia e labioplastia) confere qualquer benefício psicológico ou sexual. Um estudo recente de Bennecke et al demonstrou que as opiniões sobre cirurgia genital em lactentes continuam divididas entre os pacientes afetados.36 Eles constataram que 66% dos pacientes com CAH e 60% daqueles com um DSD XY consideraram que a infância é a idade apropriada para a cirurgia. 47% dos homens acharam que a cirurgia precoce de hipospádia é melhor. Aqueles que haviam sido submetidos a cirurgia genital na infância eram mais favoráveis a ela; por outro lado, pacientes que tiveram contato recente com grupos de apoio eram mais propensos a preferir cirurgia mais tardia. Os autores concluem que um modelo de tomada de decisão compartilhada caso a caso é mais adequado à natureza sensível da cirurgia genital na infância do que uma proibição geral.

Conforme mencionado na introdução, essas populações constituem um grupo extremamente heterogêneo na infância e na fase AYA. Há decisões que não são tão controversas, como a mobilização do reto em relação à vagina em paciente com anomalia cloacal ou o fechamento da bexiga na extrofia vesical. Mas a mobilização do seio urogenital em uma criança saudável nos demais aspectos, decidir se se deve criar uma neovagina em um lactente sabendo que será necessária uma cirurgia de revisão e, de modo geral, as decisões em torno da genitoplastia feminizante devem ser tratadas de forma centrada no paciente e na família. Cuidar desses pacientes, não apenas na infância, mas também na adolescência e na idade adulta jovem, com uma equipe multidisciplinar que inclua contribuições médicas, cirúrgicas e psicológicas, é fundamental.

Conclusões

Os dados sobre complicações e desfechos a longo prazo após reconstrução urogenital têm limitações significativas, incluindo tamanhos amostrais pequenos, grande heterogeneidade das coortes e definições variáveis de sucesso. No entanto, o cuidado do AYA que foi submetido a reparo de seio UG, cloacal, extrofia ou hipospádia proximal requer manejo individualizado com base no conhecimento dos princípios gerais da literatura apresentada neste capítulo. Em última análise, estudos multi-institucionais de coortes longitudinais de pacientes ajudarão a superar algumas das limitações atuais.

Pontos-chave

  • Compreender o equilíbrio entre a melhoria estética e a reconstrução funcional é muito importante no aconselhamento de pacientes ou das suas famílias.
  • Há muito poucas indicações absolutas para cirurgia em lactentes, mas o consentimento parental para cirurgia genital permanece controverso, sendo necessária uma abordagem individualizada.
  • Os pacientes devem ser cuidados por profissionais que trabalhem numa equipa multidisciplinar.
  • Compreender as potenciais complicações da cirurgia precoce é importante para os que realizaram a cirurgia e para os que cuidarão do paciente quando este for adolescente/adulto.

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Ultima atualização: 2025-09-21 13:35