58: Papel da Urologia de Transição

Este capítulo levará aproximadamente 25 minutos para ler.

Por George W. Moran, MD 1, 2  & Julia B. Finkelstein, MD, MPH 3
  1. Department of Urology, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, USA
  2. NewYork-Presbyterian Morgan Stanley Children's Hospital, New York, NY, USA
  3. Department of Urology, Boston Children's Hospital, Boston, MA, USA

Introdução

O urologista de transição é responsável pela assistência a pacientes de urologia pediátrica à medida que fazem a transição para os cuidados de adultos. Embora os processos patológicos que compõem a urologia de transição (Tabela 1) sejam, por si só, raros, em conjunto representam uma carga significativa. Estima-se que 3.573 bebês tenham nascido nos Estados Unidos em 2012 com espinha bífida (2.765), válvulas de uretra posterior (VUP, 493), extrofia vesical (118) ou anomalias cloacais (197).1 No momento desta redação, esses pacientes estão se aproximando da adolescência e os avanços dramáticos recentes no diagnóstico e no cuidado das anomalias urogenitais congênitas e do disrafismo espinhal significam que o farão com um sucesso sem precedentes. Nos próximos anos, necessitarão de cuidados urológicos de transição.

Tabela 1 Condições que podem ser avaliadas pelo urologista de transição.

Condições
Intestino e bexiga neurogênicos
    Espinha bífida, paralisia cerebral, lesão medular, tumores do SNC
Extrofia vesical e epispádia
Anomalias cloacais
Síndrome de prune-belly
Válvulas uretrais posteriores
Refluxo vesicoureteral
Hipospádia
Condições intersexuais
Câncer urológico pediátrico e sobrevivência
Litíase

O objetivo deste capítulo é definir o papel do urologista de transição, discutindo muitas das questões que se tornam ou permanecem proeminentes à medida que os pacientes com transtornos geniturinários congênitos avançam para a adolescência e a vida adulta.

Preservação Renal

A preservação renal é um desafio comum a muitos pacientes da urologia de transição. Esta seção focará nos casos representativos de anomalias congênitas do rim e do trato urinário (CAKUT), em particular as válvulas uretrais posteriores (PUV), bem como a disfunção vesical neurogênica.

CAKUT

CAKUT representa a principal causa tanto de doença renal crônica quanto de doença renal em estágio terminal em pacientes pediátricos.2 Uma comparação de pacientes com CAKUT com pacientes pareados por idade submetidos à terapia renal substitutiva (TRS) por outras doenças renais, observados de 1990 a 2009 em um grande registro europeu, observou que os pacientes com CAKUT iniciaram TRS com idade mediana de 31 anos, versus 61 nos controles.3 Na coorte de CAKUT, a incidência de início de TRS atingiu o pico entre 15 e 19 anos, corroborando outros dados que demonstram que a função renal de pacientes com CAKUT tipicamente melhora na primeira infância e permanece estável até a puberdade, quando o declínio é comum.

Em um relatório de pacientes adolescentes e adultos com refluxo vesicoureteral primário e displasia renal, bem como uropatia obstrutiva e displasia secundária, Neild e colegas observaram que, embora a carga de doença renal crônica (DRC) seja significativa em pacientes com CAKUT, a taxa de perda de função nesses pacientes é mais lenta do que a observada em pares com outras formas de DRC.4,5 Quando a progressão da DRC foi definida como -1.10 mL/min por ano ou maior, metade de todos os pacientes com CAKUT com eGFR de 50-60 mL/min e um terço daqueles com eGFR de 30-50 mL/min foram considerados não progressivos. Taxas mais rápidas de declínio foram observadas naqueles com eGFR inicial mais baixo. A proteinúria foi um indicador significativo de insuficiência renal progressiva, enquanto perda mínima de função foi observada quando a proteinúria era limitada.

Válvulas Uretrais Posteriores

Em consonância com esses achados, a deterioração renal na PUV é entendida como um processo progressivo e irreversível, iniciado intraútero. Em dados retrospectivos recentes com seguimento de longo prazo, entre 30 e 50 por cento dos pacientes com PUV desenvolveram doença renal em estágio terminal (ESRD) na idade adulta.6,7,8 Além de realizar a monitorização rotineira da função renal e da proteinúria, é importante reconhecer que a dinâmica vesical se altera à medida que esses pacientes envelhecem. Alterações significativas na micção ou na continência, ou a constatação de piora de hidronefrose ou de hidronefrose nova, justificam avaliação com estudos urodinâmicos (UDS).9,10 Após o manejo na infância voltado para aliviar a obstrução, melhorar a complacência vesical e minimizar a instabilidade do detrusor, adolescentes com PUV comumente desenvolverão uma combinação de bexiga pouco complacente e de parede espessada, sensação de repleção prejudicada, esvaziamento vesical incompleto, dilatação do trato urinário superior e diabetes insípido nefrogênico, referida como “síndrome da bexiga valvar”. Falência miogênica do detrusor (diminuição da contratilidade e aumento da capacidade) pode seguir-se a isso, indicada por volumes residuais pós-miccional aumentados, incontinência nova ou em piora, ou agravamento da dilatação do trato urinário superior.

À luz desse quadro dinâmico, o manejo de pacientes com PUV no período de transição depende do estado da disfunção vesical. Pacientes com qualquer combinação de poliúria, baixa complacência vesical e hipocontratilidade podem se beneficiar de dupla micção, cateterismo intermitente limpo (CIC), drenagem noturna por cateter e, em certos casos, medicamentos anticolinérgicos. Aqueles com obstrução persistente do trato de saída vesical podem se beneficiar de antagonistas alfa-adrenérgicos ou necessitar de re-ressecção. Quando o refluxo vesicoureteral (VUR) persiste apesar do manejo apropriado da bexiga e do trato de saída vesical, pode-se considerar a cirurgia antirrefluxo, entendendo-se que esses procedimentos são, em geral, menos bem-sucedidos em pacientes com bexigas disfuncionais.11

Disfunção Vesical Neurogênica

Disfunção vesical neurogênica resultante de condições como espinha bífida representa outra etiologia comum de deterioração renal ao longo do período de transição e até a idade adulta. Apesar de a maioria dos pacientes com espinha bífida nascer com função renal normal, cerca de 26% apresentarão algum grau de comprometimento renal na vida adulta.12 Esse processo de deterioração renal contínua coincide com mudanças na dinâmica vesical que se estendem além da infância. Em uma série retrospectiva de 37 pacientes com espinha bífida, Almodhen e colegas constataram que, após a puberdade, os pacientes apresentaram alterações urodinâmicas significativas, incluindo aumentos na capacidade vesical cistométrica e na complacência, assim como elevações na pressão detrusora máxima e na pressão do ponto de fuga do detrusor.13 Supõe-se que essas alterações tenham causas neurogênicas (resultantes de ancoragem da medula espinhal), anatômicas (devido ao aumento da resistência da via de saída decorrente do crescimento prostático ou da estrogenização da uretra feminina) e/ou comportamentais (relacionadas à baixa adesão ao CIL). Embora as taxas de RVU e hidronefrose não tenham sido significativamente diferentes entre os períodos pré- e pós-puberal, é importante reconhecer que esses parâmetros se alteram e, no caso de aumento da pressão detrusora máxima e da pressão do ponto de fuga do detrusor, podem resultar na transmissão de pressões elevadas ao trato urinário superior e na consequente deterioração renal.

À luz da preocupação com o declínio renal contínuo nesses pacientes, a Spina Bifida Association (SBA) recomenda vigilância anual com creatinina sérica e ultrassonografia reno-vesical para pacientes adolescentes e adultos, bem como bioquímica sérica incluindo vitamina B12 para aqueles que foram submetidos à reconstrução urinária. Para pacientes imobilizados com baixa massa muscular, deve-se avaliar uma medida alternativa da função renal, como cistatina C ou eGFR por medicina nuclear.14,15 Isso é respaldado pelas diretrizes de 2019 da Associação Europeia de Urologia (EAU)/Sociedade Europeia de Urologia Pediátrica (ESPU) para o manejo da bexiga neurogênica em crianças e adolescentes.16 O uso apropriado de UDS no período de transição é mais controverso. A SBA não faz recomendações formais para o uso de UDS, embora alguns especialistas de centros de alto volume tenham recomendado individualmente a obtenção de UDS no início do período de transição e/ou por indicação diante de infecções do trato urinário recorrentes, dor vesical ou aparecimento de nova incontinência, piora da incontinência ou dilatação do trato urinário superior subsequente.17,18 As diretrizes da EAU/ESPU sugerem rastreamento mais regular com UDS bianuais na adolescência e na idade adulta.

Os pilares do manejo da micção neurogênica de alta pressão no paciente em transição são semelhantes aos recomendados na infância, incluindo CIC, medicamentos anticolinérgicos e, nos casos refratários à medicação, injeção intradetrusora de toxina botulínica A (Botox). Embora todos sejam geralmente de baixo risco, cada um acarreta efeitos colaterais a considerar. O CIC crônico aumenta o risco de trauma vesical ou uretral e de consequente estenose uretral, perfuração ou estenose meatal. Além disso, a colonização do trato urinário coloca os pacientes em CIC em maior risco não apenas de ITUs, mas também de tratamento excessivo da bacteriúria assintomática e consequente multirresistência, efeitos adversos relacionados a medicamentos e infecções oportunistas.19,20 Os medicamentos anticolinérgicos demonstraram reduzir de forma confiável a hiperatividade do detrusor e diminuir a pressão intravesical21,22 e seu uso em pacientes pediátricos neurogênicos é amplamente respaldado.14,16 Os agonistas beta-3-adrenérgicos têm a vantagem de eliminar os efeitos colaterais anticolinérgicos e são comumente utilizados tanto como alternativas quanto como adjuvantes aos anticolinérgicos, embora a experiência clínica publicada ainda seja limitada. A injeção de Botox a cada 6-12 meses pode ser considerada nos casos refratários às medicações. A experiência clínica sugere que o Botox é mais eficaz em suprimir a hiperatividade do detrusor e pode ser menos eficaz quando a baixa complacência é a questão primária.23,24

Pacientes que falham ou que, de outra forma, não são aptos para o manejo conservador da micção de alta pressão podem ser candidatos à cistoplastia de aumento, que traz o benefício de aumentar a área de superfície e reduzir a contratilidade da bexiga. O uso de segmentos intestinais acarreta o risco de inúmeras complicações (Tabela 2), incluindo distúrbios metabólicos, ITUs, cálculos no reservatório, obstrução intestinal e neoplasia maligna. Além disso, bexigas aumentadas e bolsas são suscetíveis à perfuração, que pode resultar de sobredistensão ou de punção direta com um cateter. A perfuração é uma emergência com risco de vida, ocorrendo espontaneamente em 8,6% dos pacientes em uma grande série retrospectiva de 500 casos de aumento vesical revisada por Metcalfe e colegas.25 Nesse grupo, aproximadamente um terço das perfurações ocorreu dentro de 2 anos da cirurgia, outro terço entre os anos pós-operatórios 2 e 6, e o terço final mais de 6 anos após o aumento. Embora o risco aumentado de perfuração tenha sido tradicionalmente atribuído a inúmeras variáveis clínicas, incluindo a escolha do segmento intestinal, o fechamento do colo vesical e a lesão isquêmica do aumento, uma análise de 2016 de pacientes em transição e adultos submetidos a aumento vesical constatou que a ruptura vesical espontânea ocorreu a uma taxa significativamente mais alta (22%) em pacientes com histórico de abuso de álcool e/ou não adesão, em comparação com pares sem nenhum desses fatores de risco (2%).26

Tabela 2 Complicações da enterocistoplastia.

Complicações
Infecções do Trato Urinário
Cálculos do Trato Urinário
Distúrbio Metabólico
Obstrução Intestinal
Diarreia e Má Absorção Gastrointestinal
Perfuração Vesical
Estenose do Canal, Estreitamento ou Falso Trajeto
Nova Incontinência Urinária
Neoplasia Maligna do Intestino ou da Bexiga

Micção e Continência

O espectro da disfunção miccional no paciente em transição é amplo, incluindo obstrução do trato de saída vesical estrutural (PUV) e neurogênica (dissinergia detrusor-esfíncter); anomalias congênitas da bexiga, colo vesical ou esfíncter uretral (síndrome de Prune Belly, extrofia vesical, malformações cloacais); e função anormal do músculo liso, seja primariamente neurogênica ou resultante de trauma, cálculos, infecções ou tratamentos ou cirurgias prévios.

Um estudo retrospectivo multicêntrico com mais de 400 pacientes adolescentes ou adultos com espinha bífida constatou que 66% apresentavam incontinência urinária, sendo que 40% tinham perda de urina contínua ou frequente.27 Em 2017, um grupo da Universidade de Indiana relatou os resultados de um amplo estudo por inquérito, identificando a incontinência urinária como um preditor independente significativo de menor qualidade de vida relacionada à saúde (HRQOL) em pacientes adultos com espinha bífida, com o aumento da incontinência urinária associado a pior HRQOL.28

O manejo da incontinência urinária no paciente em transição pode ser ajustado de acordo com a etiologia. Se pressões vesicais elevadas no final do enchimento forem o principal determinante da incontinência, como pode ser o caso tanto na resistência infravesical congênita, como PUV, quanto em várias formas de disfunção vesical neurogênica, métodos voltados a melhorar a complacência e a capacidade vesical (conforme detalhado na seção anterior) podem, por si sós, ser eficazes. Vale notar que, dado que a disfunção vesical resultante de PUV é dinâmica e frequentemente evolui para uma bexiga de grande capacidade e hipotônica, o aumento vesical é menos comumente recomendável nessa população.

Se a incontinência for atribuível principalmente a um mecanismo de saída vesical incompetente, isso pode ser abordado com cirurgia do colo vesical, seja uma reconstrução formal, procedimento com sling, implante de esfíncter urinário artificial, ou injeção de agentes de preenchimento. É fundamental observar que tratar a incontinência em pacientes com espinha bífida acarreta o risco de desmascarar pressões miccionais elevadas e refluxo vesicoureteral (VUR), mesmo em pacientes nos quais isso não havia sido previamente detectado.29 Por esse motivo, a ampliação vesical concomitante é aconselhável ao realizar procedimentos para aumentar a resistência da via de saída vesical, exceto em pacientes cuidadosamente selecionados que são orientados no pré-operatório sobre a necessidade de acompanhamento pós-operatório estreito e a possível necessidade de uma ampliação tardia.

Por fim, os canais cateterizáveis frequentemente beneficiam essa população de pacientes—nos casos de pacientes do sexo feminino imobilizadas para as quais a cateterização uretral é desafiadora, bem como em pacientes para os quais um procedimento anti-incontinência prévio impossibilita a cateterização pela uretra. Essas cirurgias tornam-se cada vez mais complexas à medida que os pacientes envelhecem; a obesidade e cirurgias prévias limitam as opções de segmentos intestinais e aumentam a probabilidade de complicações.30,31

Gravidez

A gestação impõe diversos desafios únicos a pacientes de urologia de transição, particularmente àqueles com tratos urinários reconstruídos ou aumentados. Idealmente, as pacientes devem receber aconselhamento sobre isso antes de engravidar. Pacientes com enterocistoplastias devem estar cientes de que testes de HCG urinário podem ser falsamente positivos em até 57% dos casos, provavelmente atribuível ao muco e às enzimas do reservatório reagindo com o reagente do teste.32,33 Portanto, esses pacientes devem utilizar testes de HCG sérico para minimizar falsos positivos. Pacientes com disfunção renal preexistente apresentam maior risco de inúmeras complicações gestacionais, incluindo perda acelerada da função renal, e devem ser orientadas sobre isso.34 Se e quando engravidarem, a função renal dessas pacientes deve ser monitorada de perto. Pacientes com rim único, em particular, devem estar cientes do risco aumentado de nefrolitíase na gestação. A possibilidade de obstrução deve ser considerada precocemente na avaliação de injúria renal nessas gestantes.

O efeito de massa do próprio útero gravídico pode comprometer a irrigação sanguínea de um aumento vesical com alça intestinal, obstruir ureteres reimplantados ou canais cateterizáveis, ou levar a obstrução intestinal, compressão de derivação ventriculoperitoneal (VP), estenose ou prolapso de urostomia, ou hérnia parastomal. Em pacientes sem fechamento do colo vesical, a alteração correspondente na anatomia pélvica pode levar a incontinência urinária de novo ou ao seu agravamento.

A gestação está associada a um risco aumentado de infecção do trato urinário (ITU) em todos os pacientes. Isso é especialmente verdadeiro para pacientes submetidos a reconstrução que, além de um risco basal elevado de ITU, precisam lidar, na gestação, com aumento das secreções mucosas e possível dificuldade para cateterização. Não é incomum que esses pacientes necessitem de drenagem urinária contínua em algum momento durante a gestação devido à incapacidade de realizar cateterização.35 Pacientes com trato urinário reconstruído, particularmente aqueles envolvendo segmentos intestinais, apresentam risco aumentado de pielonefrite durante a gestação,36,37 o que pode levar a trabalho de parto prematuro, perda fetal ou comprometimento do crescimento fetal.

Parto

Há considerações especiais tanto para o parto vaginal quanto para a cesariana (C-section) em muitos pacientes de urologia de transição.

Para ser elegível para parto vaginal, a anatomia óssea e muscular, frequentemente alterada em pacientes com espinha bífida e outras anomalias congênitas, deve permitir abdução adequada do quadril e espaço para a passagem fetal através da pelve. Além disso, pacientes com disrafismo espinhal devem ser capazes de gerar a contração muscular coordenada necessária para o esforço expulsivo nas fases finais do parto.37 Por fim, pacientes com histórico de cirurgia anti-incontinência ou reconstrução do colo vesical devem ser informados de que um parto vaginal prolongado representa risco de lesão ao suporte do assoalho pélvico e aos mecanismos de continência. Caso essas pacientes optem por parto vaginal, o trabalho de parto prolongado deve ser evitado, se isso puder ser feito com segurança.

A cesariana em pacientes com enterocistoplastias deve ser cuidadosamente planejada, e um cirurgião familiarizado com a anatomia reconstruída deve estar acessível em caso de qualquer lesão à bexiga reconstruída ou ao seu suprimento vascular. Em uma série de pacientes grávidas com reconstrução urinária prévia, Hensle e colegas relatam que a cesariana por meio de uma incisão mediana permitiu rotineiramente o afastamento do reservatório ou da bexiga aumentada em direção à área de colheita intestinal e, com segurança, para longe do útero gravídico.35 Assim, uma incisão mediana é tradicionalmente recomendada, embora uma série recente de pacientes do sexo feminino com extrofia, de Dy e colegas da University of Washington, tenha relatado que o uso de uma incisão uterina vertical clássica com uma incisão cutânea paramediana contralateral ao estoma também foi rotineiramente bem-sucedido.38 Por fim, a presença de uma derivação ventrículo-peritoneal (DVP) deve ser considerada um motivo para evitar cesariana, salvo se necessário, dado o risco de infecção da derivação associada à cirurgia abdominal.37

Cálculos do Trato Urinário

O paciente urológico em transição pode apresentar diversos fatores de risco para o desenvolvimento de cálculos do trato urinário, atribuíveis tanto ao trato urinário reconstruído quanto a comorbidades associadas. Retenção urinária, refluxo vesicoureteral (VUR) e o uso de cateteres, com consequente aumento das taxas de infecções do trato urinário, estão todos associados a maior formação de cálculos. Pacientes com tratos urinários reconstruídos apresentam estase urinária, enquanto segmentos entéricos contribuem com muco, que, juntamente com suturas e grampos, pode servir como foco para cálculos. Esses pacientes também têm maior risco de hiperoxalúria entérica devido a ressecção intestinal prévia.

Pacientes com espinha bífida podem ser particularmente suscetíveis à doença litiásica em todo o trato urinário devido às sequelas da imobilidade – a saber, reabsorção óssea causando hipercalciúria e obesidade levando à acidose urinária. Pacientes com espinha bífida com déficits sensoriais que desenvolvem cálculos obstrutivos podem apresentar sintomas atípicos, como cefaleias, náuseas ou disreflexia autonômica, ou podem não apresentar quaisquer sintomas antes de desenvolver sepse ou lesão renal. De modo semelhante, um cálculo obstrutivo em um paciente com transplante renal pode manifestar-se apenas como diminuição do débito urinário. Assim, é necessário manter um alto índice de suspeita para cálculos obstrutivos nesses pacientes.

Avaliação Diagnóstica e Manejo Médico

Como em todos os pacientes pediátricos, pacientes em transição que desenvolvem cálculos do trato urinário justificam avaliação com coleta de urina de 24 horas. Recomendações preliminares podem, ainda assim, ser feitas com base na condição predisponente. Pacientes com trato urinário colonizado têm maior probabilidade de desenvolver cálculos relacionados à infecção (estruvita, apatita carbonatada ou fosfato de cálcio); pacientes imóveis estão sob risco de formação de cálculos à base de cálcio resultantes de osteodistrofia e de cálculos de ácido úrico relacionados à obesidade; e aqueles com aumentos com alça intestinal ou reservatórios apresentam risco aumentado de desenvolver hiperoxalúria entérica.39,40,41

O papel dos diuréticos tiazídicos, antibióticos profiláticos, alopurinol e agentes alcalinizantes na minimização da formação de cálculos pode ser extrapolado a partir da literatura referente à população geral, embora não tenha sido rigorosamente avaliado em pacientes em transição que sofrem de disfunção miccional e/ou foram submetidos a ampliação vesical. O uso de irrigação regular de alto volume (≥240mL) demonstrou, em pelo menos duas séries clínicas, reduzir a recorrência de cálculos vesicais em pacientes com cistoplastias de ampliação. Hensle e colegas recomendaram um regime de irrigação com solução salina duas vezes por semana e uma vez por semana com gentamicina, enquanto o grupo de Husman utilizou irrigações diárias com solução salina.26,42

Manejo cirúrgico

A urolitíase está entre as indicações mais comuns para cirurgia em pacientes de urologia de transição.17,18 Quando se trata do tratamento cirúrgico dos cálculos, pacientes de urologia de transição tipicamente requerem considerações adicionais e, em muitos casos, múltiplas cirurgias para se tornarem livres de cálculos. O posicionamento e o acesso podem ser dificultados por contraturas, deformidades musculoesqueléticas e obesidade. Além disso, em pacientes suscetíveis, a disreflexia autonômica deve ser considerada um risco significativo em qualquer procedimento que envolva o enchimento ou a instrumentação do trato urinário.

Pacientes que apresentam estase urinária, infecções do trato urinário recorrentes e/ou têm tratos urinários que incluem segmentos intestinais são desproporcionalmente suscetíveis a cálculos do trato urinário inferior.41,43 Ao operar cálculos do trato inferior, as abordagens percutânea e aberta têm sido preferidas para pacientes com histórico de fechamento do colo vesical ou reconstrução, para os quais o acesso uretral é impossível ou desaconselhado, bem como para aqueles com cálculos grandes. Instrumentar o canal cateterizável nesses pacientes não é recomendado, a fim de evitar dano ao mecanismo de continência. Os dados atuais, em geral, apoiam uma abordagem percutânea em todos, salvo em circunstâncias excepcionais, dado que as taxas de ausência de recorrência são comparáveis e os tempos de internação pós-operatória são favoráveis em comparação com a abordagem aberta.44,45,46

Vigilância do Câncer

Pacientes com disfunção urinária apresentam risco elevado de desenvolver câncer na bexiga, tenham ou não sido submetidos a cistoplastia de aumento. Esses pacientes apresentam maiores taxas de infecções do trato urinário recorrentes e cálculos vesicais, e frequentemente têm cateteres vesicais de demora crônicos e/ou bexigas reconstruídas, que por si só são fatores de risco para câncer de bexiga e/ou de cólon.47,48 Além disso, esses pacientes costumam apresentar-se de forma atípica e em estágios avançados, o que provavelmente leva a desfechos piores. Austin e colegas relataram 8 casos de pacientes com espinha bífida tratados por câncer de bexiga, com idade mediana de 41 anos, dos quais apenas um havia sido submetido a cistoplastia de aumento.49 Esses pacientes comumente apresentavam sintomas atípicos, incluindo urosepse, insuficiência renal, cateterização difícil, infecções urinárias mais frequentes e piúria estéril. Embora a maioria tenha se apresentado com hematúria macroscópica, a maioria desses pacientes já havia apresentado episódios de hematúria macroscópica no passado. No momento do diagnóstico, 88% apresentavam tumor em estágio 3 ou superior ou metástases em linfonodos.

A mistura da mucosa colônica e urotelial, a exposição prolongada da mucosa entérica à urina e, no caso de ureterossigmoidostomias, a mistura de urina e fezes têm sido, há muito, teorizadas como favorecendo um ambiente oncogênico na bexiga reconstruída. Isso foi apoiado por evidências de que tumores ou pólipos se desenvolvem em até 41% dos pacientes com ureterossigmoidostomias em seguimento de longo prazo,50,51,52,53 que desde então foram em grande parte abandonadas. Em comparação, Husmann e Rathbun relataram um risco de malignidade (colônica e urotelial) de 1,5% por década de vida após aumentos ileocólicos realizados para uma variedade de etiologias de disfunção vesical.54,55 Em pacientes especificamente com cistoplastias gástricas, o risco provavelmente é maior: 2,8% por década, conforme relatado por Vemulakonda e colegas.56

Com o entendimento de um risco aumentado de malignidade em todos os pacientes com bexigas disfuncionais, o papel que o aumento com segmentos intestinais desempenha em amplificar esse risco permanece em questão. Em uma revisão de mais de 20 anos de dados de registro, Higuchi e colegas compararam o risco de câncer em pacientes que haviam sido submetidos a cistoplastia ileal ou colônica por disfunção vesical decorrente de causa neurógena, extrofia e PUV com aquele em pacientes pareados por idade, sexo e etiologia da disfunção vesical que não haviam sido submetidos à ampliação e foram manejados apenas com CIC e medicações anticolinérgicas.57 Eles não encontraram diferença significativa entre esses grupos na incidência de câncer de bexiga, idade ao diagnóstico, estágio tumoral, taxa de mortalidade ou sobrevida mediana. Em todos os casos, o câncer que se desenvolveu nesses pacientes com anomalias congênitas da bexiga apresentou-se em idade mais jovem, com doença mais avançada, e esteve associado a pior sobrevida.

O aumento do risco de câncer levou muitos urologistas a recomendar o rastreamento de rotina com cistoscopia e/ou biópsia, e também foi discutido um possível papel para a citologia urinária.56,58 Experiência clínica recente, porém, colocou em dúvida o valor do rastreamento de rotina. Em um estudo de 2011 do grupo da Mayo Clinic, 250 cistoscopias de vigilância ao longo de 5 anos em pacientes 10 anos após enterocistoplastia não encontraram lesões malignas.59 Notavelmente, o desempenho da citologia urinária para rastreamento também foi ruim nesse grupo, com especificidade de 90% em comparação com 99% na população geral, corroborando dados anteriores que sugerem que segmentos intestinais confundem de forma significativa a análise citológica.60,61 Dada a agressividade dos tumores geralmente encontrados nesse tipo de paciente e o baixo rendimento diagnóstico da cistoscopia nesta série e em outras,62 os autores concluíram que a cistoscopia de rotina provavelmente não detectaria câncer em estágio inicial e, portanto, é uma ferramenta de rastreamento ruim. Esse grupo recomendou, em vez disso, realizar endoscopia apenas quando certos critérios forem atendidos (ITUs recorrentes; hematúria macroscópica e/ou mais de 50 hemácias por campo de grande aumento (hpf) no exame de urina; dor vesical; achados radiográficos preocupantes; ou, de outra forma, iniciando aos 50 anos para pacientes com aumentos vesicais com cólon, consistente com as recomendações de rastreamento para colonoscopia). Recomendação semelhante é endossada pelas diretrizes de 2018 da Spina Bifida Association, que recomendam realizar cistoscopia em pacientes adultos com aumento vesical na ocorrência de alterações clínicas no trato urinário superior ou inferior, incluindo aumento da incontinência, hematúria macroscópica, ITUs recorrentes, dor pélvica, ou um transplante renal com poliomavírus BK conhecido.14

Apoio à Transição

Em diversas áreas, crianças com necessidades especiais de cuidados de saúde são subatendidas, com apenas 40% recebendo serviços adequados, segundo a Pesquisa Nacional dos EUA de 2009-2010 sobre Crianças com Necessidades Especiais de Cuidados de Saúde.63 É provável que os pacientes em transição que necessitam de cuidados geniturinários não sejam exceção. Um estudo de 2014 com 24 pacientes com bexiga neurogênica ou anomalias geniturinárias congênitas encaminhados a uma clínica de cuidados de transição constatou que mudanças no manejo foram necessárias em 70.8% dos casos, com manejo cirúrgico necessário em 58.3%, indicando uma impressionante prevalência de subtratamento nesses pacientes.17 No caso de espinha bífida, mesmo quando os pacientes são encaminhados para seguimento em uma clínica multidisciplinar para cuidados urológicos de transição, a taxa de transição bem-sucedida demonstrou ser tão baixa quanto 40%.64 A falta de seguro, seguro insuficiente ou lapsos na cobertura podem ser responsáveis por até metade das consultas perdidas em pacientes de urologia em transição.65

As consequências da vigilância insuficiente e do subtratamento nesse grupo são consideráveis. Além do potencial de morbidade significativa no curto e no longo prazo, foi demonstrado que pacientes em transição com cuidados inadequados têm maior probabilidade de recorrer ao atendimento de emergência64 e frequentemente necessitam de hospitalização evitável por problemas urinários.66 Em esforços para minimizar lacunas no cuidado e maximizar o conforto do paciente e o impacto das consultas no período de transição, vários centros estabeleceram clínicas especializadas em cuidados geniturinários de transição. Profissionais de saúde descreveram a localização estratégica da clínica64 e outras boas práticas para consultas de transição.17,18,65,67,68

Embora ainda não esteja claro quais estratégias relacionadas aos profissionais de saúde são mais eficazes para otimizar os cuidados de transição, agora é amplamente reconhecido que preparar o paciente para a vida adulta é fundamental para uma transição bem-sucedida. Além da preparação para a função sexual e reprodutiva e do estabelecimento da continência, quando possível, isso significa capacitar o paciente a tornar-se o principal responsável por seus próprios cuidados por meio de educação sobre vida independente, gestão da medicação e cobertura do seguro de saúde. Devido ao caráter multissistêmico das doenças em pacientes em transição e à diversidade de considerações relacionadas à continuidade dos cuidados, a urologia de transição é necessariamente um trabalho de equipe, frequentemente exigindo contribuições de outros profissionais de diversas áreas, incluindo nefrologia, endocrinologia, ginecologia, neurocirurgia, serviço social, nutrição e enfermagem especializada.

Conclusões

O papel do urologista de transição é multifacetado, incluindo a prevenção de patologias agudas, a preservação da função dos órgãos e a viabilização da transição de pacientes pediátricos para a idade adulta. O estabelecimento de boas práticas permanece em desenvolvimento, à medida que cresce a experiência clínica com esses pacientes na adolescência e na idade adulta.

Pontos-chave

  • A observação cuidadosa de pacientes com malformações urológicas e bexiga neurogênica é crítica no paciente em transição para garantir a preservação da função renal e vesical.
  • A presença de uma enterocistoplastia expõe os pacientes ao risco de inúmeras complicações graves que podem surgir no período de transição, incluindo sepse, ruptura vesical e neoplasia maligna.
  • O planejamento da gestação no paciente em transição deve considerar riscos específicos à saúde materna, bem como barreiras anatômicas e neurológicas ao parto. Se uma cesariana puder ser necessária ou for a preferida, isso deve ser planejado com cuidadosa consideração da anatomia reconstruída e com um especialista disponível para auxiliar em caso de complicações.
  • Litíase do trato urinário e malignidade devem ser consideradas diante de alterações clínicas, incluindo incontinência nova ou em piora, hematúria macroscópica, ITUs recorrentes e dor pélvica em pacientes em transição com disfunção miccional, particularmente naqueles que foram submetidos a ampliação vesical.
  • Um bom cuidado transicional inclui não apenas a prevenção e o manejo de doenças, mas também a preparação para a vida adulta.

Leituras recomendadas

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Ultima atualização: 2025-09-21 13:35