39: Sinus urogénital

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Introduction

Le sinus urogénital isolé est une anomalie congénitale rare du système urogénital féminin dans laquelle l’urètre et le vagin ne parviennent pas à se séparer au cours du développement, formant un canal commun. Les anomalies du sinus urogénital se rencontrent dans quatre scénarios cliniques différents:1

• États d’ambiguïté génitale (tels que l’hyperplasie congénitale des surrénales)
• Cloaque persistant avec atteinte rectale
• Exstrophie féminine
• Sinus urogénital isolé

Ce chapitre sera consacré au sinus urogénital isolé.

Épidémiologie

L’incidence du sinus urogénital isolé n’est pas bien connue, bien que certaines sources rapportent un taux d’incidence allant de 6/100 000 à 1/250 000 naissances de sexe féminin.2,3

Embryologie/Étiologie

Le sinus urogénital commun (SUG) est une structure transitoire normale du développement embryonnaire qui, ultérieurement, se sépare et donne naissance à l’urètre et au tiers distal du vagin. L’étiologie du sinus urogénital isolé est mal comprise, mais il est généralement admis qu’elle résulte d’un arrêt du développement de la formation urogénitale féminine au premier trimestre, au cours duquel l’urètre et le vagin ne parviennent pas à former des orifices périnéaux distincts.4 Il est postulé qu’un arrêt précoce de la différenciation vaginale aboutit à la formation d’un long canal commun (confluence haute), tandis qu’un arrêt plus tardif de la différenciation aboutit à un court canal commun (confluence basse) (Figure 1).5

Figure 1 Schéma représentant une confluence basse (à gauche) et une confluence haute (à droite). Noter la localisation de la confluence de l’urètre (U) et du vagin (V) par rapport au col vésical (BN) et au ligament pubo-urétral. D’autres structures représentées comprennent l’utérus (Ut), la vessie (B), le rectum (R) et le col de l’utérus (C). Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

Évaluation clinique

Présentation clinique

De nombreux cas sont identifiés par échographie prénatale mettant en évidence des structures pelviennes remplies de liquide qui correspondent souvent à un hydrocolpos ou à un hydrométrocolpos (Figure 2).1,6

Figure 2 Échographie montrant la vessie antérieurement et un hydrocolpos postérieurement.

Signes et symptômes révélateurs : les patients qui ne sont pas identifiés à l’échographie anténatale peuvent ultérieurement présenter les éléments suivants :

• Infection des voies urinaires
• Incontinence urinaire
• Égouttement post-mictionnel
• Accumulation de liquide vaginal
• Hématurie menstruelle7
• Ou peut être asymptomatique

Examen clinique

L’examen clinique devrait inclure :

• Examen abdominal
  • Peut révéler une masse sus-pubienne palpable correspondant à une vessie distendue et/ou à un hydrométrocolpos1
• Examen rachidien
  • L’examen du rachis lombosacré doit être réalisé car les anomalies du sinus urogénital peuvent être associées à des anomalies de la moelle épinière1
• Examen génital
  • Mettra en évidence un orifice périnéal unique (Figure 3)
  • Pour examiner les nourrissons, l’utilisation d’écouvillons à embout coton peut aider à écarter les lèvres afin de visualiser correctement l’orifice périnéal.

Figure 3 Orifice périnéal unique à l’examen génital. Image adaptée de Grey’s Anatomy, planche 1119 (image dans le domaine public).

Examens diagnostiques

Imagerie

Le rôle de l’imagerie dans le bilan d’un sinus urogénital isolé est limité. Une échographie de l’appareil urinaire et de l’appareil génital devrait être réalisée afin d’écarter toute autre anomalie et de préciser la localisation de ces organes.1

Une génitographie peut être réalisée pour mieux préciser l’anatomie, mais peut être d’utilité limitée en cas de sinus urogénital isolé.

L’imagerie rachidienne peut être nécessaire pour évaluer des anomalies de la moelle épinière.

Endoscopie

L’outil diagnostique le plus déterminant dans le sinus urogénital isolé consiste en la cystoscopie et la vaginoscopie. Cela permet au chirurgien d’évaluer la longueur du canal commun et la localisation de la confluence urétrale et vaginale par rapport au col vésical, ce qui est crucial pour déterminer l’approche chirurgicale appropriée.6 Cette évaluation endoscopique est réalisée au moment de la réparation chirurgicale et sera discutée plus en détail dans une section ultérieure de ce chapitre.

Prise en charge chirurgicale

Prise en charge immédiate

Si un patient nécessite un drainage de l’hydrocolpos, une sonde via le canal commun (intermittente ou à demeure), une sonde sus-pubienne ou une vaginostomie peuvent être mises en place sous anesthésie. Sinon, l’urine continuera probablement à s’accumuler dans le vagin et/ou l’utérus. Un sondage peut être nécessaire jusqu’à une réparation chirurgicale reconstructrice ultérieure.

Prise en charge définitive

Indications chirurgicales

La réparation chirurgicale est indiquée si les patients présentent des symptômes liés au sinus urogénital, en particulier en cas de problèmes d’accumulation d’urine tels que l’hydronéphrose ou l’hydrocolpos.6 Si les patients sont asymptomatiques, la réparation chirurgicale peut être différée.

Conseils préopératoires

Objectifs chirurgicaux

Les objectifs de la réparation chirurgicale doivent être discutés avec les parents avant de procéder et devraient inclure les éléments suivants :

• organes génitaux d’apparence normale
• orifices urétral et vaginal distincts
• évacuation des urines
• orifice vaginal de taille adéquate pour l’utilisation de protections menstruelles et de futurs rapports sexuels

Calendrier opératoire

Nous recommandons de réaliser la réparation chirurgicale entre 6 et 12 mois d’âge.6 Le moment optimal pour un sinus urogénital isolé n’a pas été établi dans la littérature et est extrapolé à partir de patients atteints d’hyperplasie congénitale des surrénales avec sinus urogénital associé.

Ceux qui préconisent une réparation chirurgicale précoce avancent que les tissus peuvent être plus malléables à un jeune âge et que l’œstrogène maternel circulant résiduel peut favoriser la cicatrisation des plaies.1 Ceux qui préconisent une réparation chirurgicale à l’âge de la puberté mettent en avant les mêmes bénéfices hormonaux, en plus de la participation du patient et de son assentiment à la réalisation de l’intervention.1

Techniques chirurgicales

Préparation préopératoire

• La préparation intestinale n’est pas nécessaire
• Des antibiotiques préopératoires doivent être administrés pour couvrir la flore cutanée et vaginale
• La réparation chirurgicale comprend 2 parties distinctes :
  • Évaluation endoscopique pour déterminer la longueur du canal et sa relation avec le col vésical
  • Réparation définitive par vaginoplastie
    • L’approche de la vaginoplastie est déterminée par l’évaluation endoscopique

Examen sous anesthésie et cystoscopie et vaginoscopie

Le patient doit être placé en position de lithotomie dorsale. L’examen sous anesthésie (EUA) doit inclure l’évaluation de l’introitus et de l’orifice périnéal unique.

Ensuite, une évaluation endoscopique doit être effectuée. Au cours de celle-ci, le chirurgien doit mesurer la longueur de certains paramètres anatomiques, tels que la longueur de l’urètre, du vagin et du canal commun par rapport au col vésical. La longueur du canal et sa relation par rapport au col vésical sont les paramètres les plus déterminants pour le choix de l’approche chirurgicale de la réparation définitive.

• Longueur du canal < 3 cm → Vaginoplastie par lambeau ou PUM/TUM
• Longueur du canal > 3 cm → Vaginoplastie par abaissement ou abord sagittal antérieur transrectal (ASTRA)

L’évaluation endoscopique doit commencer par une cystoscopie à l’aide d’un cystoscope rigide de taille appropriée. Le cystoscope doit être avancé à travers le canal commun, dans l’urètre, qui sera l’orifice antérieur, puis dans la vessie. La vessie doit être minutieusement inspectée afin de s’assurer qu’il n’existe pas d’autres anomalies anatomiques.

La vaginoscopie est ensuite réalisée avec le cystoscope. La taille globale, l’élasticité et la forme (c.-à-d. les anomalies de duplication) doivent être évaluées.6

Une fois l’EUA et l’évaluation endoscopique terminés, le chirurgien devrait ensuite déterminer quelle approche de vaginoplastie est la plus appropriée pour le patient.

Mobilisation urogénitale totale et partielle

Décrit pour la première fois par: Alberto Pena en 19979
Indications: Longueur urétrale adéquate, dissection étendue au niveau du col vésical non prévue
Position: variable, selon la technique de vaginoplastie
Brève description: L’ensemble du sinus est disséqué de façon circonférentielle et mobilisé vers le périnée.1

Ceci est classé comme mobilisation urogénitale partielle (PUM) ou mobilisation urogénitale totale (TUM) selon la transection du ligament pubo-urétral (Figure 4).6 Cette procédure permet également la mobilisation de l’ensemble du sinus afin de créer un vestibule tapissé de muqueuse. Elle permet à une confluence de niveau intermédiaire d’atteindre le périnée sans nécessiter de séparation vaginale.

Étapes

1. L’UGS est marquée circonférentiellement à sa jonction avec les petites lèvres et le long de la ligne médiane du périnée vers le bord antérieur de l’anus
2. La dissection commence sur la paroi postérieure de l’UGS, s’étendant latéralement puis en avant jusqu’à ce que l’UGS soit mobilisée de façon circonférentielle
   • La dissection des parois latérale et antérieure doit rester en dedans du muscle bulbo-spongieux afin d’éviter les saignements
3. La mobilisation doit être poursuivie jusqu’à ce que l’urètre et le vagin puissent atteindre l’introitus avec une tension minimale voire nulle6
   • La mobilisation urogénitale partielle s’arrête au niveau du ligament pubo-urétral afin de réduire le risque possible d’incontinence d’effort ou de raccourcissement du vagin (Figure 4)

Figure 4 Mobilisation urogénitale partielle (gauche) et totale (droite) avec des cathéters dans la vessie (B) et le vagin (V) pour faciliter la traction. À noter que lors de la mobilisation urogénitale totale, le ligament pubo-urétral est sectionné et la dissection est poursuivie proximalement (flèches) jusqu’à ce que l’urètre et le vagin puissent atteindre le périnée. Parmi les autres structures représentées figurent l’utérus (Ut), le col vésical (BN) et le rectum (R). Source: Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

Vaginoplastie par lambeau

Décrit pour la première fois par : Fortunoff et al en 196410
Indications : confluence basse, canal commun court
Position : en lithotomie
Brève description : L’introïtus et le sinus urogénital sont largement ouverts ; le niveau de confluence ne change pas

Au cours de cette intervention, les parois postérieures du sinus et du vagin sont ouvertes, la paroi antérieure du vagin est laissée intacte, et le lambeau périnéal postérieur s’insère dans le vagin ouvert ; par conséquent, la peau recouvre l’aspect postérieur de l’introitus et de la paroi vaginale.

Étapes

1. Une incision en U inversé ou en forme d’oméga est réalisée sur le périnée, au bord postérieur de l’UGS.11
   • Le lambeau doit être suffisamment long pour permettre une anastomose sans tension avec le vagin et suffisamment large pour offrir un introitus de calibre normal, sans compromettre la vascularisation du corps périnéal.1
2. L’UGS est disséqué parallèlement à sa paroi postérieure en direction de la paroi vaginale postérieure, en s’éloignant du rectum
   • La dissection latérale doit être réduite au minimum afin d’éviter les saignements
3. La dissection postérieure doit se poursuivre jusqu’à ce que la confluence puisse atteindre aisément l’introitus
4. Une fois la dissection postérieure terminée, la paroi postérieure de l’UGS est incisée sur la ligne médiane, de même que la paroi vaginale postérieure, jusqu’à obtenir un orifice vaginal de taille adéquate
5. Le point médian du lambeau cutané périnéal est ensuite suturé à la paroi vaginale postérieure fendue (Figure 5)

Figure 5 Schéma représentant la vaginoplastie par lambeau. Le canal commun a été incisé sur la ligne médiane, exposant l’urètre et le vagin. Noter l’ancrage de l’apex antérieur de l’UGS et l’ancrage de l’apex postérieur au lambeau cutané en U. La paroi redondante du canal commun peut être excisée ou utilisée pour une reconstruction supplémentaire de la fourchette. Source : Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

Vaginoplastie par abaissement

Décrite pour la première fois par: Hendren et Crawford en 196913
Indications: confluence haute avec courte longueur urétrale, ou si une mobilisation étendue du col vésical est envisagée6
Position: décubitus ventral
Brève description: Le vagin est séparé du sinus urogénital et amené séparément au périnée, tandis que l’UGS sert à créer un urètre. Ceci est idéal lorsqu’il existe une longueur vaginale importante avec une excellente élasticité.6

Étapes

1. Un lambeau cutané périnéal postérieur est créé de manière similaire à la vaginoplastie par lambeau
2. Les parois postérieures et latérales de l’UGS sont disséquées, en s’étendant aux parois postérieures et latérales du vagin
   • Le corps périnéal peut être sectionné pour obtenir une exposition supplémentaire si nécessaire
3. La paroi vaginale postérieure est ensuite incisée à sa jonction avec l’UGS afin d’exposer la confluence de l’urètre et du vagin
4. La paroi urétrale postérieure est séparée de la paroi vaginale antérieure (Figure 6, A)
   • Souvent, il n’existe pas de véritable plan entre ces structures
   • La dissection devrait privilégier le versant vaginal afin de minimiser le risque de lésion de l’urètre (y compris le sphincter1), du col vésical et des uretères
   • La dissection est poursuivie aussi proximalement que possible jusqu’à ce que l’orifice vaginal puisse être amené au périnée avec une tension minimale
5. Le défaut du canal commun est fermé et le canal commun devient désormais l’urètre (Figure 6, B)
6. Le lambeau périnéal postérieur est suturé au vagin de manière similaire à la vaginoplastie par lambeau

Figure 6 Schéma représentant une vaginoplastie par abaissement (pull-through). A: La paroi vaginale postérieure a été incisée au niveau de la confluence de l’urètre et du vagin. B: Les parois vaginales antérieure et postérieure sont disséquées proximalement (flèches) afin de permettre la mobilisation du vagin vers le périnée. À noter que la jonction du vagin avec le canal commun est fermée, rendant le canal commun le prolongement de l’urètre. Source: Carrasco “Surgical Techniques in Pediatric and Adolescent Urology”.6

Approche antérieure sagittale transrectale

Première description par: Domini et al en 199714
Indications: confluence haute
Position: décubitus ventral
Brève description: On accède à la confluence haute par voie postérieure à travers la paroi rectale antérieure afin de séparer le vagin du sinus urogénital

Étapes

1. Une incision périnéale médiane est réalisée du bord anal antérieur jusqu’à l’orifice de l’UGS.15
2. La paroi rectale antérieure et le sphincter anorectal sont incisés, exposant la paroi vaginale postérieure
3. La paroi vaginale postérieure est incisée aussi près que possible de la jonction avec l’urètre
4. Le vagin est mobilisé en postérolatéral puis disséqué de l’urètre
5. L’orifice urétral est fermé
6. Le vagin est amené au périnée, en utilisant des lambeaux cutanés périnéaux si nécessaire
7. La paroi anorectale est fermée en 2 plans
8. Le sphincter anorectal et le corps périnéal sont reconstruits

Approches laparoscopiques et robot-assistées

Il existe quelques publications décrivant des approches laparoscopiques et robotiques de la réparation du sinus urogénital.16,17 L’approche laparoscopique ou robotique permet de disséquer l’utérus et le vagin à distance de la vessie et du rectum depuis l’intérieur de l’abdomen. Le vagin est ensuite amené au périnée.

Soins postopératoires

• Les soins postopératoires sont variables, en fonction de l’étendue de la réparation chirurgicale et de l’âge du patient.6
  • Un patient jeune subissant une réparation plus minimale (p. ex., vaginoplastie par lambeau) pourrait rentrer à domicile le jour même.
  • Un patient plus âgé subissant une réparation plus étendue (p. ex., vaginoplastie par pull-through) devrait être hospitalisé pour observation.
• Un méchage vaginal peut être envisagé chez les patients adolescents.
• La durée de la sonde de Foley est de 3 à 7 jours pour une vaginoplastie par lambeau, et d’au moins 7 jours pour toutes les autres réparations.
• Une pommade à base de pétrolatum doit être appliquée sur l’introitus au moins 4 fois par jour pendant les premières semaines afin de créer une barrière entre les lignes de suture pour éviter l’adhérence des sous-vêtements à la plaie et l’adhérence des tissus entre eux.

Complications postopératoires

Complications immédiates

• Saignement : peut être minimisé par un méchage vaginal chez les patients postpubères.6
• Nécrose du lambeau : rare
  • Privilégier une réparation différée pour prévenir la fibrose tissulaire locale
• Infection de la plaie : rare
  • Généralement traitée par antibiotiques
• Déhiscence de plaie : peu fréquente si l’anastomose était sans tension
  • Peut être prise en charge de manière conservatrice afin de permettre une cicatrisation par seconde intention
• Rétention urinaire : rare
  • Si le patient est incapable d’uriner, la sonde doit être remplacée par une sonde Coudé. Ceci est particulièrement important après une vaginoplastie par abaissement, car la paroi postérieure de l’UGS est fragile et à risque de fausse voie.6
• Formation de fistule : risque le plus élevé après une vaginoplastie par abaissement
  • Peut survenir n’importe où dans les voies urinaires basses, mais la localisation la plus fréquente est au confluent du canal commun, là où le vagin a été séparé

Complications tardives et résultats chirurgicaux

Les données sur les résultats à long terme après une réparation isolée du sinus urogénital sont très limitées. La plupart des données concernant les résultats de la vaginoplastie proviennent de patientes atteintes d’hyperplasie congénitale des surrénales, qui ont tendance à présenter une anatomie plus complexe et à nécessiter d’autres procédures complémentaires.6

• Vaginoplastie par lambeau:
  • Aucun cas d’incontinence rapporté, ce qui concorde avec la dissection minimale requise
  • Peut présenter une miction vaginale en raison d’un méat hypospadique
  • Pousse de poils intravaginaux à partir du lambeau cutané périnéal, pouvant gêner les rapports sexuels
  • Sténose vaginale:
    • Le taux varie largement de 3 % à 83 %
    • Le taux de reprise chirurgicale varie également largement, de 25 % à 86 %
    • Peut généralement être prise en charge par dilatation vaginale
• Les données de résultats concernant la PUM, la TUM et la vaginoplastie pull-through sont limitées
  • Peuvent présenter un risque plus élevé d’incontinence compte tenu de l’étendue de la dissection du plancher pelvien requise.6
  • Semblent présenter un risque plus faible de sténose vaginale
• Résultats de l’ASTRA:
  • Risque plus élevé d’infection du fait de l’implication du rectum
  • Peut léser le sphincter anorectal18
  • Peut nécessiter une colostomie de dérivation en postopératoire15
  • En raison de ces risques, des techniques évitant de fendre la paroi rectale ont été décrites.18,19

Points clés

• Le sinus urogénital isolé est une anomalie congénitale rare de l’appareil urogénital féminin où l’urètre et le vagin ne se séparent pas au cours du développement, formant un canal commun.
• Le diagnostic est principalement posé à l’examen clinique des organes génitaux externes d’une patiente montrant un orifice périnéal unique.
• Une cystoscopie et un examen sous anesthésie sont généralement réalisés pour mieux comprendre l’anatomie. La génitographie est optionnelle.
• Les techniques de reconstruction chirurgicale dépendent de la longueur du canal commun. Les canaux plus longs requièrent des techniques chirurgicales plus invasives pour mobiliser l’urètre et le vagin jusqu’à la peau. Les canaux plus courts sont plus fréquents et présentent d’excellents résultats après reconstruction.

Conclusion

Le sinus urogénital est une malformation congénitale rare se traduisant par la confluence de l’urètre et du vagin dans un canal commun qui se présente comme un orifice périnéal unique. Cette anomalie est fréquemment observée chez les patients atteints d’hyperplasie congénitale des surrénales. Le bilan et la reconstruction peuvent varier, mais, de manière générale, pour les canaux communs courts, les résultats sont globalement favorables à court et moyen terme. Les patients doivent être suivis jusqu’à la puberté afin d’évaluer l’adéquation anatomique du vagin avant la ménarche.

Lectures recommandées

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Références

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Dernière mise à jour: 2025-09-22 07:59