59: Complicaciones a largo plazo de la reconstrucción urogenital

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Introducción

La reconstrucción urogenital es una descripción amplia de cirugías a las que se han sometido muchos de los pacientes urológicos pediátricos y adultos más complejos. Este capítulo aborda las consideraciones a largo plazo para adolescentes y adultos jóvenes (AYA) que se han sometido a reconstrucción por senos urogenitales (UG), anomalías cloacales, extrofia (incluida la extrofia cloacal y el epispadias) e hipospadias proximal, con miras a sus resultados quirúrgicos reconstructivos más adelante en la vida. Se analizan las controversias respecto al momento de la reconstrucción.

Cabe señalar que los resultados a largo plazo son intrínsecamente difíciles de estudiar en estas poblaciones complejas porque ha habido cambios tan radicales en la manera en que orientamos y manejamos a los pacientes con el tiempo. Por ejemplo, en la extrofia vesical, la reparación moderna por etapas se popularizó a comienzos de la década de 1970.1,2,3 En las anomalías cloacales y los senos urogenitales (UG), el abordaje sagital posterior y la movilización uretral total (TUM) se publicaron en las décadas de 1980 y 1990.4,5 Por lo tanto, estudiar hoy a una población de adolescentes y adultos podría llevar a conclusiones sobre técnicas y actitudes obsoletas.

Otra limitación importante para el estudio y la recopilación de datos sobre la reconstrucción urogenital es que todas las entidades clínicas resumidas en este capítulo se presentan en espectros amplios y son poco frecuentes. Por ejemplo, las complicaciones y los desenlaces de un paciente con un seno urogenital de confluencia corta o una cloaca con canal común corto probablemente serán muy diferentes de los de un paciente en el que la vagina y/o el recto se insertan en el cuello vesical. Por otra parte, un paciente con extrofia vesical y una placa vesical grande sin pólipos y una diástasis estrecha es muy diferente de un paciente con una placa discreta cubierta de pólipos y una diástasis amplia. Sin embargo, los estudios a menudo incluyen a pacientes a lo largo de todo el espectro en conjunto porque:

1. puede resultar difícil cuantificar la gravedad de la enfermedad de forma individualizada y,
2. el número de pacientes en cada estado de la enfermedad suele ser tan pequeño que para obtener conclusiones significativas se requiere cierta agrupación de pacientes.

En cualquier caso, debemos evaluar los datos tal como están actualmente y utilizarlos para avanzar y mejorar la forma en que estudiamos los desenlaces a largo plazo de estas poblaciones únicas e importantes.

Tabla 1 Resumen de consideraciones a largo plazo en la reconstrucción urogenital

Seno urogenital	Anomalías cloacales	BEEC	Hipospadias proximal
Estenosis vaginal Cosmética genital Continencia Menstruación Obstetricia	Estenosis vaginal Cosmética genital Continencia Menstruación Obstetricia Función intestinal	Continencia Reconstrucción peniana Disfunción eréctil/eyaculatoria Estenosis vaginal Cosmética genital Prolapso Menstruación Obstetricia	Curvatura peniana recurrente Disfunción eréctil/eyaculatoria Complicaciones (fístulas, estenosis, divertículos) Cosmética genital

Genitourinario

Para las niñas con un seno urogenital (UG) secundario a hiperplasia suprarrenal congénita (CAH) y aquellas con un seno UG puro, la reparación del seno UG puede realizarse en la lactancia. Las controversias en torno al momento de la reparación y a la genitoplastia feminizante concomitante se analizan en una sección posterior. Esta sección asume que se realizó una reparación del seno UG y abordará los resultados y las complicaciones a largo plazo asociados.

Los pacientes con confluencias cortas medidas durante la endoscopia pueden tratarse simplemente con una introitoplastia con colgajo cutáneo (Fortunoff). Para aquellos con confluencias más largas en las que se requiere mayor movilización, las opciones incluyen la movilización total del seno urogenital (TUM), la movilización parcial del seno urogenital (PUM) o el pull-through vaginal utilizando el canal común como uretra. La TUM implica una disección radical de todo el seno urogenital en forma circunferencial con la sección de los ligamentos pubouretrales para permitir una mayor movilización. La PUM busca preservar los ligamentos pubouretrales. Independientemente de la técnica, el enfoque quirúrgico es movilizar lo mínimo necesario, equilibrándolo con la necesidad de lograr un cierre al periné sin tensión. En ambos casos, el tejido del seno movilizado puede utilizarse para recrear un vestíbulo revestido de mucosa.

En los pacientes que se benefician más de un descenso vaginal y del uso del canal común como uretra, la continencia puede verse comprometida, ya que la uretra verdadera y el mecanismo de continencia pueden ser cortos y poco desarrollados. La TUM de manera similar puede causar incontinencia y un componente neurógeno debido a la movilización radical requerida. A menudo se requerirá una cirugía del cuello vesical (cabestrillo, reconstrucción o transección) para lograr la continencia. Las fístulas uretrovaginales son una temida complicación de la reparación con descenso vaginal; la incidencia real de estas a largo plazo es desconocida. Cuando ocurre una movilización mínima, como en los pacientes sometidos a una movilización del canal posterior o PUM, los AYA tienden a tener excelentes resultados de continencia.6,7

La vaginoplastia realizada en el período neonatal, para la reparación del seno urogenital, tiene una alta tasa de estenosis (25-100%) que a menudo requerirá una introitoplastia secundaria en la pubertad.8,9,10 Estas tienden a ser procedimientos relativamente sencillos que cicatrizan bien, con participación de la paciente en la dilatación posoperatoria. Tras la genitoplastia feminizante, los resultados sexuales y psicológicos están muy poco estudiados a pesar de la importante controversia que existe en la actualidad.

Anomalías cloacales

La reconstrucción urogenital en la infancia para niñas con anomalías cloacales varía considerablemente según la longitud del canal común y el lugar donde la vagina y el recto se insertan en la uretra. Con mayor frecuencia, las pacientes se someten a una anorrecto-vagino-uretroplastia sagital posterior (PSARVUP) con o sin movilización del seno urogenital. Como se mencionó anteriormente, puede emplearse una TUM o una PUM según el lugar donde la vagina se inserte en la uretra y, por tanto, cuánta movilización sea necesaria para llevar dos orificios separados al periné. Si la vagina desemboca cerca del cuello vesical, puede considerarse un pull-through vaginal y utilizar el canal común como uretra. Puede considerarse el reemplazo vaginal con intestino cuando hay una longitud vaginal insuficiente o atresia vaginal.

A largo plazo, debe mantenerse un alto índice de sospecha de vejiga neurógena durante todo el periodo AYA. Se considera que la movilización radical durante la cirugía puede conducir a neuropraxia, que a menudo ocurre de forma temprana, pero las presentaciones tardías siempre son posibles. En general, el 80-91% de las mujeres adultas con antecedentes de anomalía cloacal logran continencia social, y el 49-67% requerirán cateterismo intermitente limpio (CIC), ya sea por vía uretral o mediante un canal continente cateterizable.11,12,13

Aproximadamente el 22-36% de las mujeres presentarán en la pubertad menstruación obstruida debido a estenosis del introito después de una vaginoplastia en la infancia.14,15 Si hay una vagina de longitud adecuada, una introitoplastia con colgajo cutáneo o un injerto de mucosa bucal son opciones de tratamiento posibles. Si nunca se realizó una vaginoplastia adecuada en la infancia, otras alternativas como una vaginoplastia intestinal, una vaginoplastia cutánea (McIndoe) o una vaginoplastia con injerto de mucosa bucal son todas opciones.

Complejo de extrofia vesical-epispadias

Las complicaciones a largo plazo de la reconstrucción urogenital tras el cierre del epispadias, la extrofia vesical o cloacal se centran en la continencia urinaria y la función sexual. Como era de esperar, la definición de “continencia” es variable según el estudio y, a menudo, la población de pacientes es tan heterogénea (gravedad de la enfermedad, técnica de cierre, etc.) que resulta difícil sacar conclusiones. En general, lograr la continencia es posible para AYA con BEEC, aunque de forma rutinaria se requieren procedimientos adicionales en el cuello vesical, cistoplastia de aumento y cateterización para alcanzar los objetivos de continencia. Se espera cistoplastia de aumento en el 58-70% de los adultos, muchos de los cuales (88-95%) también tendrán una reconstrucción del cuello vesical o transección y cierre para ayudar a la continencia o la sequedad.16,17,18 Solo el 14-25% de los pacientes adultos refieren micción voluntaria por uretra.18,19

Las complicaciones peneanas tras la reparación del epispadias incluyen fístulas, divertículos, necesidad de revisión cutánea y cordee dorsal recurrente. En una serie de 30 pacientes con epispadias aislado, el 17% requirió una revisión cutánea y el 20% presentó fístulas.20 El 89% expresó preocupación por el aspecto de su pene, uno requirió plicatura de los cuerpos cavernosos por cordee dorsal y un paciente fue sometido a una faloplastia con colgajo de antebrazo. En varones con extrofia vesical, Rubenwolf et al mostraron una incidencia del 49% de cordee dorsal y un 36% con disminución de la sensibilidad peneana.21 La creación de un neofalo es una opción para varones cuyo falo no es adecuado para el coito debido a la longitud o al grado de cordee.

En las mujeres con BEEC, las secuelas tras el cierre primario en la infancia pueden incluir estenosis introital y una cicatriz significativa sobre el monte del pubis. Aproximadamente el 25–57% de las mujeres requerirán alguna forma de introitoplastia durante la adolescencia o la edad adulta.22,23,24,25 La obstrucción del flujo menstrual es rara en la BEEC; sin embargo, la introitoplastia permite el uso de tampones y la posibilidad de mantener relaciones sexuales con penetración. Suelen ser procedimientos sencillos: las opciones incluyen dilatación, introitoplastia con colgajo cutáneo perineal o uso de injertos de mucosa bucal. La musculatura anómala del suelo pélvico y el desplazamiento anterior de la vagina en las mujeres con BEEC dan lugar a una alta tasa de prolapso de órganos pélvicos (POP). Aproximadamente el 30–50% de las pacientes presentarán evidencia de POP a los 16 años, independientemente de la paridad.26,27

Hipospadias proximal

Cabe destacar que los resultados a largo plazo en esta población son muy difíciles de dilucidar, ya que muchos de los estudios agrupan las reparaciones de hipospadias proximal y distal. En una línea similar a otros cuadros patológicos descritos en este capítulo, las diferencias esperadas en los resultados y las complicaciones entre un hipospadias subcoronal o glandular y un hipospadias perineal con transposición penoescrotal son considerables. Además, se estima que existen más de 300 tipos de reparación descritos en la literatura y rara vez se especifica el tipo exacto utilizado.28

A corto plazo, sabemos que las reparaciones en una sola etapa para hipospadias proximal presentan una tasa de complicaciones estimada del 56%, con un mayor riesgo de procedimientos no planificados y de complicaciones múltiples en comparación con una reparación en dos etapas.29 Cabe destacar que cada reintervención posterior conlleva un mayor riesgo de complicaciones.30 Así, en los pacientes que se presentan como AYA con una complicación persistente derivada de una reparación de hipospadias proximal, las probabilidades de éxito disminuyen con cada intento de reparación.

En general, los varones con antecedente de hipospadias proximal parecen tener una menor satisfacción con los resultados a largo plazo en comparación con los varones con antecedente de hipospadias distal. Las reparaciones que implican una mayor reconstrucción genital parecen tener un mayor impacto en la función sexual debido a la curvatura recurrente (5–23%), la disfunción eréctil (0–73%) y las dificultades eyaculatorias (5–36%).31 La curvatura recurrente es frecuente en esta cohorte, así como la insatisfacción con la longitud peneana.32

Hennayake et al publicaron recientemente que, en una cohorte de adolescentes con antecedente de reparación de hipospadias proximal en un solo tiempo durante la infancia, el 39% presentó complicaciones que requirieron reparación quirúrgica.33 En esta cohorte, la puntuación media HOSE fue de 14.8/16 y la puntuación media PPPS fue de 17.8/18. Se observó curvatura residual en un pequeño porcentaje, casi el 90% refirió un glande firme con la erección, y todos los pacientes refirieron eyaculación normal.

En pacientes que requieren incisiones y/o injertos en los cuerpos cavernosos, las tasas de disfunción eréctil resultante están escasamente documentadas. Un estudio reciente sugiere que un pequeño número de pacientes que se sometieron a injerto corporal con submucosa de intestino delgado (SIS), el 5%, informaron DE moderada, sin diferencias en comparación con un grupo control.34

Controversia

Uno de los temas más debatidos y controvertidos en urología hoy en día se centra en el momento y el consentimiento para la reconstrucción genital. Esto ha sido más notable en el debate sobre los pacientes con diferencias del desarrollo sexual (DDS), incluidos los pacientes con senos urogenitales (UG) y hipospadias proximal. Preguntas como cuándo debe realizarse la cirugía, qué reconstrucción urogenital es la más apropiada y quién decide (cuidador vs. paciente) han sido los principales temas de debate.

La reunión de consenso de DSD de Chicago y la publicación de 2006 acordaron que debe evitarse la clitoroplastia en lactantes.35 No existen datos que respalden la afirmación de que la genitoplastia feminizante (es decir, clitoroplastia y labioplastia) confiera algún beneficio psicológico o sexual. Un estudio reciente de Bennecke et al demostró que las opiniones sobre la cirugía genital en lactantes siguen siendo diversas entre los pacientes afectados.36 Encontraron que el 66% de los pacientes con HSC y el 60% de aquellos con un DSD XY consideraban que la etapa de lactante es la edad apropiada para la cirugía. El 47% de los varones consideró que la cirugía temprana de hipospadias es mejor. Quienes tuvieron cirugía genital en la etapa de lactante eran más favorables a ella; por el contrario, los pacientes que habían tenido contacto reciente con grupos de apoyo eran más proclives a preferir una cirugía más tardía. Los autores concluyen que un modelo de toma de decisiones compartida caso por caso se adapta mejor a la naturaleza delicada de la cirugía genital en lactantes, en lugar de una prohibición general.

Como se indicó en la introducción, estas poblaciones constituyen un grupo sumamente heterogéneo en la infancia y en la etapa de adolescentes y adultos jóvenes (AYA). Hay algunas decisiones que no resultan tan controvertidas, como la movilización del recto desde la vagina en una paciente con una anomalía cloacal o el cierre de la vejiga en la extrofia vesical. Pero la movilización del seno urogenital en una paciente por lo demás sana, o decidir si crear una neovagina en una lactante sabiendo que será necesaria una cirugía de revisión—en general, las decisiones en torno a la genitoplastia feminizante—deben abordarse de manera centrada en la paciente y su familia. Brindar atención a estos pacientes, no solo en la lactancia, sino también durante la adolescencia y la adultez joven, con un equipo multidisciplinario que incluya aportes médicos, quirúrgicos y psicológicos, es fundamental.

Conclusiones

Los datos relativos a las complicaciones y los desenlaces a largo plazo tras la reconstrucción urogenital presentan limitaciones importantes, entre ellas tamaños muestrales pequeños, heterogeneidad marcada de las cohortes y definiciones variables de éxito. Sin embargo, la atención del AYA que se ha sometido a una reparación de seno UG, cloacal, de extrofia o de hipospadias proximal requiere un manejo individualizado, sustentado en el conocimiento de los principios generales extraídos de la literatura presentada en este capítulo. En última instancia, los estudios multiinstitucionales de cohortes longitudinales de pacientes ayudarán a superar algunas de las limitaciones actuales.

Puntos clave

• Comprender el equilibrio entre la mejora cosmética y la reconstrucción funcional es muy importante al asesorar a los pacientes o a sus familias.
• Existen muy pocas indicaciones absolutas para la cirugía en lactantes, pero el consentimiento parental para la cirugía genital sigue siendo controvertido y es necesario un enfoque individualizado.
• Los pacientes deben ser atendidos por profesionales que trabajen dentro de un equipo multidisciplinario.
• Comprender las posibles complicaciones de la cirugía temprana es importante tanto para quienes realizaron la cirugía como para quienes cuidarán del paciente cuando sea adolescente/adulto.

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Última actualización: 2025-09-25 12:10