58: Papel de la urología de transición

Este capítulo durará aproximadamente 26 minutos para leer.

Por George W. Moran, MD 1, 2  & Julia B. Finkelstein, MD, MPH 3
  1. Department of Urology, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, USA
  2. NewYork-Presbyterian Morgan Stanley Children's Hospital, New York, NY, USA
  3. Department of Urology, Boston Children's Hospital, Boston, MA, USA

Introducción

El urólogo de transición se encarga de la atención de los pacientes de urología pediátrica a medida que pasan a la atención de adultos. Si bien los procesos patológicos que componen la urología de transición (Tabla 1) son en sí mismos poco frecuentes, en conjunto representan una carga significativa. Se estima que en 2012 nacieron en Estados Unidos 3,573 bebés con espina bífida (2,765), válvulas uretrales posteriores (VUP, 493), extrofia vesical (118) o anomalías cloacales (197).1 Al momento de redactar este texto, estos pacientes se acercan a la adolescencia y los recientes avances notables en el diagnóstico y la atención de las anomalías urogenitales congénitas y del disrafismo espinal permitirán que lo hagan con un éxito sin precedentes. En los próximos años, requerirán atención urológica de transición.

Tabla 1 Afecciones que puede atender el urólogo de transición.

Afecciones
Intestino y vejiga neurogénicos
    Espina bífida, parálisis cerebral, lesión medular, tumores del sistema nervioso central
Extrofia vesical y epispadias
Anomalías cloacales
Síndrome de Prune Belly
Válvulas uretrales posteriores
Reflujo vesicoureteral
Hipospadias
Afecciones intersexuales
Cáncer urológico pediátrico y supervivencia
Urolitiasis

El propósito de este capítulo es definir el papel del urólogo de transición mediante el análisis de muchas de las cuestiones que se vuelven o siguen siendo relevantes a medida que los pacientes con trastornos genitourinarios congénitos progresan hacia la adolescencia y la edad adulta.

Preservación renal

La preservación renal es un desafío común para muchos pacientes de urología de transición. Esta sección se centrará en los casos representativos de anomalías congénitas del riñón y de las vías urinarias (CAKUT), en particular las válvulas uretrales posteriores (PUV), así como en la disfunción vesical neurogénica.

CAKUT

CAKUT representa la principal causa tanto de enfermedad renal crónica como de enfermedad renal en estadio terminal en pacientes pediátricos.2 Una comparación de pacientes con CAKUT con pacientes emparejados por edad sometidos a terapia de reemplazo renal (TRR) por otros trastornos renales, observados entre 1990-2009 en un gran registro europeo, encontró que los pacientes con CAKUT iniciaron la TRR a una edad mediana de 31 años, frente a 61 en los controles.3 En la cohorte de CAKUT, la incidencia de inicio de TRR alcanzó su punto máximo entre los 15 y 19 años, lo que respalda otros datos que demuestran que la función renal de los pacientes con CAKUT típicamente mejora en la infancia y se mantiene estable hasta la pubertad, cuando el deterioro es frecuente.

En un informe de pacientes adolescentes y adultos con reflujo vesicoureteral primario y displasia renal, así como uropatía obstructiva y displasia secundaria, Neild y colaboradores observaron que, si bien la carga de la enfermedad renal crónica (ERC) es significativa en los pacientes con CAKUT, la tasa de pérdida de función en estos pacientes es más lenta que la observada en pacientes con otras formas de ERC.4,5 Cuando la progresión de la ERC se definió como -1,10 mL/min por año o mayor, la mitad de todos los pacientes con CAKUT con eGFR de 50-60 mL/min y un tercio de aquellos con eGFR de 30-50 mL/min resultaron ser no progresores. Se observaron tasas de descenso más rápidas en aquellos con eGFR inicial más bajo. La proteinuria fue un indicador significativo de insuficiencia renal progresiva, mientras que se observó una pérdida mínima de función cuando la proteinuria era limitada.

Válvulas uretrales posteriores

En consonancia con estos hallazgos, se entiende que el deterioro renal en PUV es un proceso progresivo e irreversible que se inicia in útero. En datos retrospectivos recientes con seguimiento a largo plazo, entre el 30 y el 50 por ciento de los pacientes con PUV desarrollaron enfermedad renal terminal (ESRD) en la edad adulta.6,7,8 Además de realizar una vigilancia rutinaria de la función renal y la proteinuria, es importante reconocer que la dinámica vesical cambia a medida que estos pacientes envejecen. Los cambios significativos en la micción o la continencia, o la constatación de una hidronefrosis nueva o en empeoramiento, justifican la evaluación con estudios urodinámicos (UDS).9,10 Tras el manejo en la infancia orientado a aliviar la obstrucción, mejorar la complacencia vesical y minimizar la inestabilidad del detrusor, los adolescentes con PUV suelen desarrollar una combinación de vejiga con mala complacencia y pared engrosada, disminución de la sensación de plenitud, vaciamiento vesical incompleto, dilatación del tracto urinario superior y diabetes insípida nefrogénica, denominada “síndrome de vejiga valvular”. Puede seguir a esto una insuficiencia miogénica del detrusor (disminución de la contractilidad y aumento de la capacidad), indicada por un aumento de los volúmenes residuales posmiccionales, incontinencia nueva o en empeoramiento, o mayor dilatación de las vías urinarias superiores.

A la luz de este panorama dinámico, el manejo de los pacientes con PUV en el período de transición depende del estado de la disfunción vesical. Los pacientes con cualquier combinación de poliuria, baja complacencia vesical e hipocontractilidad pueden beneficiarse de la micción doble, el cateterismo intermitente limpio (CIC), el drenaje con catéter durante la noche y, en ciertos casos, medicamentos anticolinérgicos. Aquellos con obstrucción de la salida vesical persistente pueden beneficiarse de antagonistas alfa-adrenérgicos o requerir una re-resección. Cuando el reflujo vesicoureteral (VUR) persiste a pesar del manejo adecuado de la vejiga y de la salida vesical, puede considerarse la cirugía antirreflujo, entendiendo que estos procedimientos son generalmente menos exitosos en pacientes con vejigas disfuncionales.11

Disfunción vesical neurogénica

La disfunción vesical neurogénica resultante de afecciones como la espina bífida representa otra etiología frecuente de deterioro renal durante el periodo de transición y hasta la edad adulta. A pesar de que la mayoría de los pacientes con espina bífida nacen con función renal normal, alrededor del 26% presentarán algún grado de deterioro de la función renal en la edad adulta.12 Este proceso de deterioro renal continuo coincide con cambios en la dinámica vesical que se extienden más allá de la infancia. En una serie retrospectiva de 37 pacientes con espina bífida, Almodhen y colegas encontraron que, tras la pubertad, los pacientes experimentaron cambios urodinámicos significativos, incluidos aumentos en la capacidad vesical cistométrica y la complacencia, así como aumentos en la presión detrusora máxima y en la presión del punto de fuga del detrusor.13 Se teoriza que estos cambios tienen causas neurogénicas (resultado del anclaje medular), anatómicas (debido al aumento de la resistencia del tracto de salida por crecimiento prostático o estrogenización de la uretra femenina) y/o conductuales (relacionadas con el mal cumplimiento del cateterismo intermitente limpio). Si bien las tasas de VUR y de hidronefrosis no fueron significativamente diferentes entre los periodos pre y pospuberales, es importante reconocer que estos parámetros cambian y que, en el caso del aumento de la presión detrusora máxima y de la presión del punto de fuga del detrusor, pueden dar lugar a la transmisión de presiones elevadas al tracto urinario superior y al consiguiente deterioro renal.

A la luz de la preocupación por el deterioro renal progresivo en estos pacientes, la Asociación de Espina Bífida (SBA) recomienda vigilancia anual con creatinina sérica y ecografía renovesical para pacientes adolescentes y adultos, así como bioquímica sérica, incluida la vitamina B12, para aquellos que se han sometido a reconstrucción urinaria. En pacientes inmóviles con baja masa muscular, debe evaluarse una medida alternativa de la función renal, como cistatina C o TFGe por medicina nuclear.14,15 Esto está respaldado por las guías de 2019 de la Asociación Europea de Urología (EAU)/Sociedad Europea de Urología Pediátrica (ESPU) para el manejo de la vejiga neurógena en niños y adolescentes.16 El uso apropiado de EUD en el periodo de transición es más controvertido. La SBA no hace recomendaciones formales para el uso de EUD, aunque algunos expertos de centros de alto volumen han recomendado de forma individual obtener EUD al comienzo del periodo de transición y/o por indicación en el contexto de ITU recurrentes, dolor vesical, o incontinencia nueva o en empeoramiento o dilatación del tracto urinario superior posteriormente.17,18 Las guías de la EAU/ESPU sugieren una vigilancia más regular con EUD semestrales en la adolescencia y la edad adulta.

Los pilares del manejo de la micción de alta presión de origen neurogénico en el paciente en transición son similares a los recomendados en la infancia, e incluyen CIC, medicamentos anticolinérgicos y, en casos refractarios a la medicación, inyección intradetrusora de toxina botulínica A (Botox). Si bien todos son generalmente de bajo riesgo, cada uno conlleva efectos secundarios a considerar. El CIC crónico aumenta el riesgo de traumatismo vesical o uretral y, como resultado, estenosis uretral, perforación o estenosis meatal. Además, la colonización del tracto urinario coloca a los pacientes con CIC en mayor riesgo no solo de ITU, sino también de sobretratamiento de la bacteriuria asintomática y la consiguiente multirresistencia, efectos adversos relacionados con los fármacos e infecciones oportunistas.19,20 Se ha demostrado que los medicamentos anticolinérgicos reducen de forma fiable la hiperactividad detrusora y disminuyen la presión intravesical21,22 y su uso en pacientes pediátricos con patología neurogénica cuenta con un amplio respaldo.14,16 Los agonistas beta-3 adrenérgicos tienen la ventaja de evitar los efectos secundarios anticolinérgicos y se usan comúnmente tanto como alternativas como coadyuvantes de los anticolinérgicos, aunque la experiencia clínica publicada sigue siendo limitada. Puede considerarse la inyección de Botox cada 6-12 meses en casos refractarios a la medicación. La experiencia clínica sugiere que el Botox es más eficaz para suprimir la hiperactividad detrusora y puede ser menos eficaz cuando la baja complacencia vesical es el problema principal.23,24

Los pacientes que no responden o no son aptos para el manejo conservador de la micción de alta presión pueden ser candidatos a cistoplastia de aumento, que conlleva el beneficio de aumentar la superficie y disminuir la contractilidad de la vejiga. El uso de segmentos intestinales conlleva el riesgo de numerosas complicaciones (Tabla 2), incluidas alteraciones metabólicas, ITU, cálculos del reservorio, obstrucción intestinal y malignidad. Además, las vejigas y los reservorios aumentados son susceptibles de perforación, que puede deberse a sobredistensión o a punción directa con un catéter. La perforación es una emergencia potencialmente mortal, presentándose de forma espontánea en 8.6% de los pacientes en una gran serie retrospectiva de 500 casos de aumento vesical revisados por Metcalfe y colegas.25 En este grupo, aproximadamente un tercio de las perforaciones ocurrió dentro de los 2 años de la cirugía, otro tercio entre los años posoperatorios 2 y 6, y el tercio final más de 6 años después del aumento. Si bien el mayor riesgo de perforación se ha atribuido tradicionalmente a numerosas variables clínicas, incluido el tipo de segmento intestinal, el cierre del cuello vesical y la lesión isquémica del aumento, un análisis de 2016 de pacientes en transición y adultos con cistoplastia de aumento encontró que la ruptura vesical espontánea ocurrió a una tasa significativamente mayor (22%) en pacientes con antecedentes de abuso de alcohol y/o falta de adherencia, frente a pares sin ninguno de estos factores de riesgo (2%).26

Tabla 2 Complicaciones de la enterocistoplastia.

Complicaciones
Infecciones del tracto urinario
Cálculos del tracto urinario
Alteraciones metabólicas
Obstrucción intestinal
Diarrea y malabsorción gastrointestinal
Perforación vesical
Estenosis del conducto, estrechez o falso trayecto
Nueva incontinencia urinaria
Neoplasia maligna del intestino o de la vejiga

Micción y continencia

El espectro de la disfunción miccional en el paciente en transición es amplio e incluye la obstrucción de la salida vesical de origen estructural (PUV) y neurogénico (disinergia detrusor-esfínter); anomalías congénitas de la vejiga, el cuello vesical o el esfínter uretral (síndrome de prune belly, extrofia vesical, malformaciones cloacales); y alteración de la función del músculo liso, ya sea principalmente neurogénica o resultante de traumatismos, cálculos, infecciones o de tratamientos o cirugías previos.

Un estudio retrospectivo multicéntrico de más de 400 pacientes adolescentes o adultos con espina bífida halló que el 66% presentaba incontinencia urinaria, con un 40% que tenía pérdidas continuas o frecuentes.27 En 2017, un grupo de la Universidad de Indiana informó los resultados de un amplio estudio de encuestas que determinó que la incontinencia urinaria es un predictor independiente significativo de una menor calidad de vida relacionada con la salud (HRQOL) en pacientes adultos con espina bífida, y que un mayor grado de incontinencia urinaria se asocia con peor HRQOL.28

El manejo de la incontinencia urinaria en el paciente en transición puede individualizarse según la etiología. Si las presiones elevadas de fin de llenado son el principal determinante de la incontinencia, como puede ocurrir tanto en la resistencia congénita del tracto de salida (como las PUV) como en diversas formas de disfunción vesical neurógena, los métodos dirigidos a mejorar la complacencia y la capacidad vesical (como se detalló en la sección anterior) pueden ser eficaces por sí solos. Cabe destacar que, dado que la disfunción vesical resultante de las PUV es dinámica y a menudo culmina en una vejiga capaciosa e hipotónica, el aumento vesical es menos frecuentemente aconsejable en esta población.

Si la incontinencia es atribuible principalmente a una incompetencia del tracto de salida vesical, esto puede abordarse con cirugía del cuello vesical, ya sea mediante una reconstrucción formal, un procedimiento de cabestrillo, la colocación de un esfínter urinario artificial o la instilación de agentes de relleno. Es fundamental señalar que tratar la incontinencia en pacientes con espina bífida conlleva el riesgo de desenmascarar presiones miccionales elevadas y RVU, incluso en pacientes en quienes esto no se había detectado previamente.29 Por este motivo, es aconsejable una ampliación vesical concomitante al realizar procedimientos para aumentar la resistencia del tracto de salida vesical, salvo en pacientes cuidadosamente seleccionados a quienes se les brinda asesoramiento preoperatorio sobre la necesidad de un seguimiento posoperatorio estrecho y la posible necesidad de una ampliación diferida.

Finalmente, los conductos cateterizables suelen beneficiar a esta población de pacientes—en casos de pacientes de sexo femenino inmóviles para quienes la cateterización uretral es difícil, así como en pacientes para quienes un procedimiento previo antiincontinencia impide la cateterización por uretra. Estas cirugías se vuelven cada vez más complejas a medida que los pacientes envejecen; la obesidad y las cirugías previas limitan las opciones para segmentos intestinales y aumentan la probabilidad de complicaciones.30,31

Embarazo

El embarazo plantea una serie de desafíos únicos para los pacientes de urología transicional, particularmente aquellos con vías urinarias reconstruidas o aumentadas. Idealmente, se debe asesorar a las pacientes sobre esto antes de quedar embarazadas. Las pacientes con enterocistoplastias deben saber que las pruebas de HCG en orina pueden ser falsamente positivas hasta en el 57% de los casos, probablemente atribuible al moco del reservorio y a enzimas que reaccionan con el reactivo de la prueba.32,33 Por lo tanto, estas pacientes deben utilizar pruebas de HCG en suero para minimizar los falsos positivos. Las pacientes con disfunción renal preexistente tienen mayor riesgo de numerosas complicaciones del embarazo, incluida una pérdida acelerada de la función renal, y deben recibir asesoramiento al respecto.34 Si quedan embarazadas, se debe vigilar de cerca la función renal de estas pacientes. En particular, las pacientes con riñón único deben conocer el mayor riesgo de nefrolitiasis durante el embarazo. La obstrucción debe considerarse tempranamente en la evaluación de la lesión renal en estas pacientes embarazadas.

El efecto de masa del útero grávido en sí puede comprometer la irrigación vascular de un aumento vesical con intestino, obstruir uréteres reimplantados o conductos cateterizables, o provocar una obstrucción intestinal, compresión de la derivación ventriculoperitoneal (VP), estenosis o prolapso de la urostomía, o una hernia parastomal. En los pacientes sin cierre del cuello vesical, el desplazamiento asociado de la anatomía pélvica puede provocar incontinencia urinaria de novo o su empeoramiento.

El embarazo se asocia con un mayor riesgo de infección del tracto urinario (ITU) en todas las pacientes. Esto es especialmente cierto en las pacientes con reconstrucción, que, además de un riesgo basal elevado de ITU, deben enfrentarse durante el embarazo a un aumento de las secreciones mucosas y a una posible dificultad para la cateterización. No es infrecuente que estas pacientes requieran drenaje urinario continuo en algún momento del embarazo debido a la imposibilidad de cateterizar.35 Las pacientes con un tracto urinario reconstruido, particularmente aquellas en las que se utilizaron segmentos intestinales, presentan un mayor riesgo de pielonefritis durante el embarazo,36,37 lo que puede conducir a parto pretérmino, pérdida fetal o restricción del crecimiento fetal.

Parto

Existen consideraciones especiales tanto para el parto vaginal como para la cesárea (C-section) en muchos pacientes de urología transicional.

Para ser candidatas a un parto vaginal, la anatomía ósea y muscular, que a menudo está alterada en las pacientes con espina bífida y otras anomalías congénitas, debe permitir una abducción adecuada de las caderas y espacio para el tránsito fetal a través de la pelvis. Además, las pacientes con disrafismo espinal deben ser capaces de generar la contracción muscular coordinada necesaria para pujar en las etapas tardías del parto.37 Por último, las pacientes con antecedentes de cirugía antiincontinencia o de reconstrucción del cuello vesical deben ser informadas de que un parto vaginal prolongado supone un riesgo de lesión del soporte del suelo pélvico y de los mecanismos de continencia. Si estas pacientes optan por el parto vaginal, debería evitarse el trabajo de parto prolongado si esto puede lograrse de forma segura.

La cesárea en pacientes con enterocistoplastias debe planificarse cuidadosamente y un cirujano familiarizado con la anatomía reconstruida debe estar disponible en caso de cualquier lesión de la vejiga reconstruida o de su irrigación vascular. En una serie de pacientes embarazadas con reconstrucción urinaria previa, Hensle y colegas informan que la cesárea mediante una incisión en la línea media permitió de forma rutinaria desplazar el reservorio o la vejiga aumentada hacia el área de toma intestinal y alejarlos de forma segura del útero grávido.35 Por lo tanto, tradicionalmente se recomienda una incisión en la línea media, aunque una serie reciente de pacientes del sexo femenino con extrofia de Dy y colegas de la Universidad de Washington informó que el uso de una incisión uterina vertical clásica con una incisión cutánea paramediana contralateral al estoma también resultó exitoso de forma rutinaria.38 Por último, la presencia de una derivación ventriculoperitoneal (DVP) debería considerarse un motivo para evitar la cesárea, a menos que sea necesario por otros motivos, dado el riesgo de infección de la derivación asociado a la cirugía abdominal.37

Cálculos del tracto urinario

El paciente urológico en transición puede presentar varios factores de riesgo para desarrollar cálculos del tracto urinario atribuibles tanto al tracto urinario reconstruido como a comorbilidades asociadas. La retención urinaria, el RVU y el uso de catéteres, con el consiguiente aumento de las tasas de ITU, se asocian con una mayor formación de cálculos. Los pacientes con tractos urinarios reconstruidos experimentan estasis urinaria, mientras que los segmentos entéricos aportan moco que, junto con las suturas y las grapas, puede servir como núcleo para la formación de cálculos. Estos pacientes también tienen un mayor riesgo de hiperoxaluria entérica debido a una resección intestinal previa.

Los pacientes con espina bífida pueden ser particularmente susceptibles a la urolitiasis a lo largo de todo el tracto urinario debido a secuelas de la inmovilidad – es decir, resorción ósea que causa hipercalciuria y obesidad que conduce a acidosis urinaria. Los pacientes con espina bífida con déficits sensoriales que desarrollan cálculos obstructivos pueden presentarse con síntomas atípicos como cefalea, náuseas o disreflexia autonómica, o pueden no presentar síntomas en absoluto antes de desarrollar sepsis o lesión renal. De manera similar, un cálculo obstructivo en un paciente con trasplante renal puede manifestarse únicamente como disminución de la diuresis. Por lo tanto, es necesario mantener un alto índice de sospecha de cálculos obstructivos en estos pacientes.

Evaluación diagnóstica y manejo médico

Como en todos los pacientes pediátricos, los pacientes en transición que desarrollan cálculos del tracto urinario ameritan evaluación con recolección de orina de 24 horas. No obstante, pueden hacerse recomendaciones preliminares basadas en la condición predisponente. Los pacientes con vías urinarias colonizadas tienen mayor probabilidad de desarrollar cálculos relacionados con infección (estruvita, apatita carbonatada o fosfato de calcio); los pacientes inmóviles están en riesgo de formación de cálculos de calcio resultante de osteodistrofia y de cálculos de ácido úrico relacionados con la obesidad; y quienes tienen aumentos con intestino o reservorios (pouches) presentan un mayor riesgo de desarrollar hiperoxaluria entérica.39,40,41

El papel de los diuréticos tiazídicos, los antibióticos profilácticos, el alopurinol y los agentes alcalinizantes para minimizar la formación de cálculos puede extrapolarse de la literatura relativa a la población general, aunque no se ha evaluado rigurosamente en pacientes en transición que padecen micción disfuncional y/o han sido sometidos a cistoplastia de aumento. El uso de irrigación regular de alto volumen (≥240mL) ha demostrado en al menos dos series clínicas reducir la recurrencia de cálculos vesicales en pacientes con cistoplastias de aumento. Hensle y colaboradores recomendaron un régimen de irrigación dos veces por semana con solución salina y una vez por semana con gentamicina, mientras que el grupo de Husman utilizó irrigaciones diarias con solución salina.26,42

Manejo quirúrgico

La urolitiasis se encuentra entre las indicaciones más comunes de cirugía en pacientes de urología de transición.17,18 En cuanto al manejo quirúrgico de los cálculos, los pacientes de urología de transición suelen requerir consideraciones adicionales y, en muchos casos, múltiples cirugías para quedar libres de cálculos. El posicionamiento y el acceso pueden verse dificultados por contracturas, deformidades musculoesqueléticas y obesidad. Además, en los pacientes susceptibles, la disreflexia autonómica debe considerarse un riesgo importante con cualquier procedimiento que implique el llenado o la instrumentación del tracto urinario.

Los pacientes que presentan estasis urinaria, ITU recurrentes y/o tienen vías urinarias que incluyen segmentos intestinales son desproporcionadamente susceptibles a cálculos del tracto urinario inferior.41,43 Al operar los cálculos del tracto urinario inferior, los abordajes percutáneo y abierto se han preferido para los pacientes con antecedente de cierre del cuello vesical o reconstrucción, en quienes el acceso uretral es imposible o desaconsejable, así como para aquellos con cálculos grandes. No se recomienda instrumentar el conducto cateterizable en estos pacientes a fin de evitar dañar el mecanismo de continencia. Los datos actuales, en general, apoyan un abordaje percutáneo salvo en circunstancias excepcionales, dado que ofrece tasas libres de recurrencia comparables y estancias hospitalarias posoperatorias favorables en comparación con el abordaje abierto.44,45,46

Vigilancia oncológica

Pacientes con disfunción urinaria presentan un mayor riesgo de desarrollar cáncer en la vejiga, hayan sido sometidos a aumento vesical o no. Estos pacientes experimentan tasas más altas de ITU recurrentes y cálculos vesicales, y con frecuencia tienen sondas urinarias permanentes y/o vejigas reconstruidas, que por sí mismas son factores de riesgo de cáncer vesical y/o de colon.47,48 Además, estos pacientes suelen presentarse de forma atípica y en estadios avanzados, lo que probablemente conlleva peores resultados. Austin y colaboradores informaron 8 casos de pacientes con espina bífida tratados por cáncer vesical con una mediana de edad de 41 años, de los cuales solo uno se había sometido a cistoplastia de aumento.49 Estos pacientes se presentaron comúnmente con síntomas atípicos, incluidos urosepsis, insuficiencia renal, cateterización dificultosa, mayor frecuencia de ITU y piuria estéril. Si bien la mayoría se presentó con hematuria macroscópica, la mayoría de estos pacientes ya había experimentado episodios de hematuria macroscópica en el pasado. Al momento del diagnóstico, el 88% tenía tumor en estadio 3 o superior o metástasis ganglionares.

La mezcla de mucosa colónica y urotelial, la exposición prolongada de la mucosa entérica a la orina y, en el caso de las ureterosigmoidostomías, la mezcla de orina y heces se han postulado desde hace tiempo como factores que favorecen un microambiente oncogénico en la vejiga reconstruida. Esto se apoyó en evidencia de que en el seguimiento a largo plazo se desarrollan tumores o pólipos en hasta el 41% de los pacientes con ureterosigmoidostomías,50,51,52,53 las cuales desde entonces han caído en gran medida en desuso. En comparación, Husmann y Rathbun han informado un riesgo de malignidad (colónica y urotelial) de 1.5% por década de vida tras aumentos ileocólicos realizados para una gama de etiologías de disfunción vesical.54,55 En pacientes específicamente con cistoplastias gástricas, el riesgo probablemente sea mayor: 2.8% por década, según lo informado por Vemulakonda y colaboradores.56

Si bien se reconoce un mayor riesgo de malignidad en todos los pacientes con vejigas disfuncionales, el papel que desempeña la cistoplastia de aumento con segmentos intestinales en la amplificación de este riesgo sigue siendo incierto. En una revisión de más de 20 años de datos de registro, Higuchi y colegas compararon el riesgo de cáncer en pacientes sometidos a cistoplastia ileal o colónica por disfunción vesical de causa neurogénica, extrofia y PUV con el de pacientes emparejados por edad, sexo y etiología de la disfunción vesical que no habían sido sometidos a aumento vesical y fueron manejados únicamente con CIC y medicamentos anticolinérgicos.57 No encontraron diferencias significativas entre estos grupos en la incidencia de cáncer vesical, la edad al diagnóstico, el estadio tumoral, la tasa de mortalidad ni la supervivencia mediana. En todos los casos, el cáncer que se desarrolló en estos pacientes con anomalías congénitas de la vejiga se presentó a una edad más temprana, con enfermedad más avanzada y se asoció con peor supervivencia.

El aumento del riesgo de cáncer había llevado a muchos urólogos a recomendar el cribado sistemático mediante cistoscopia y/o biopsia, y también se ha discutido un posible papel de la citología urinaria.56,58 No obstante, la experiencia clínica reciente ha puesto en duda el valor del cribado sistemático. En un estudio de 2011 del grupo de la Clínica Mayo, 250 cistoscopias de vigilancia realizadas durante 5 años en pacientes 10 años después de una enterocistoplastia no encontraron lesiones malignas.59 Cabe destacar que el rendimiento de la citología urinaria para el cribado también fue deficiente en este grupo, con una especificidad del 90% comparada con el 99% en la población general, lo que respalda datos previos que sugieren que los segmentos intestinales confunden de manera significativa el análisis citológico.60,61 Dada la agresividad de los tumores que se encuentran generalmente en este tipo de pacientes y el bajo rendimiento diagnóstico de la cistoscopia en esta serie y otras,62 los autores concluyeron que la cistoscopia sistemática probablemente no detectaría cáncer en estadio temprano y, por lo tanto, es una mala herramienta de cribado. Este grupo ha recomendado en cambio realizar endoscopia solo cuando se cumplen ciertos criterios (ITU recurrentes; hematuria macroscópica y/o más de 50 eritrocitos/campo de gran aumento en el análisis de orina; dolor vesical; hallazgos radiográficos preocupantes; o, de lo contrario, comenzar a los 50 años en pacientes con ampliaciones vesicales con colon, en consonancia con las recomendaciones de cribado para la colonoscopia). Una recomendación similar está avalada por las guías de 2018 de la Spina Bifida Association, que recomiendan realizar cistoscopia en pacientes adultos con ampliación vesical en caso de cambios clínicos en las vías urinarias superiores o inferiores, incluidos aumento de la incontinencia, hematuria macroscópica, ITU recurrentes, dolor pélvico, o un trasplante renal con BK/poliomavirus conocido.14

Apoyo a la transición

En todos los ámbitos, los niños con necesidades especiales de atención médica están desatendidos, y solo el 40% recibe servicios adecuados según la Encuesta Nacional de EE. UU. de 2009-2010 sobre Niños con Necesidades Especiales de Atención Médica.63 Es probable que los pacientes en transición que requieren atención genitourinaria no sean la excepción. Un estudio de 2014 de 24 pacientes con vejiga neurógena o anomalías genitourinarias congénitas remitidos a una clínica de atención transicional encontró que se requirieron cambios en el manejo en el 70.8% de los casos, con necesidad de manejo quirúrgico en el 58.3%, lo que indica una prevalencia alarmante de infratratamiento en estos pacientes.17 En el caso de la espina bífida, incluso cuando se indica a los pacientes que acudan a seguimiento en una clínica multidisciplinaria para atención urológica transicional, se ha demostrado que la tasa de transición exitosa puede ser tan baja como del 40%.64 La falta de seguro, la cobertura insuficiente o los lapsos en la cobertura pueden explicar hasta la mitad de las citas perdidas en los pacientes de urología en transición.65

Las consecuencias de un seguimiento inadecuado y de un tratamiento insuficiente en este grupo son considerables. Además del potencial de una morbilidad importante a corto y largo plazo, se ha demostrado que los pacientes en transición con atención inadecuada tienen más probabilidades de recurrir a los servicios de urgencias64 y con frecuencia requieren hospitalización prevenible por problemas urinarios.66 Con el objetivo de minimizar las brechas en la atención y maximizar la comodidad del paciente y el impacto de las visitas a la clínica durante el período de transición, varios centros han establecido clínicas especializadas en atención genitourinaria de transición. Los profesionales de la salud han descrito la ubicación estratégica de la clínica64 y otras mejores prácticas para las visitas de transición.17,18,65,67,68

Aunque aún no está claro qué estrategias relacionadas con los profesionales de la salud son más eficaces para optimizar la atención de transición, ahora se reconoce ampliamente que preparar al paciente para la vida adulta es fundamental para una transición exitosa. Además de la preparación para la función sexual y reproductiva y de establecer la continencia cuando sea posible, esto significa capacitar al paciente para que se convierta en el responsable principal de su propia atención mediante educación sobre la vida independiente, el manejo de la medicación y la cobertura de seguros. Debido a la naturaleza multisistémica de la enfermedad en los pacientes en transición y a la diversidad de consideraciones relacionadas con la continuidad de la atención, la urología de transición es necesariamente un trabajo en equipo, que a menudo requiere aportaciones de otros profesionales de diversas disciplinas, incluidas la nefrología, la endocrinología, la ginecología, la neurocirugía, el trabajo social, la nutrición y la enfermería especializada.

Conclusiones

El papel del urólogo de transición es multifacético e incluye la prevención de la patología aguda, la preservación de la función de los órganos y facilitar la transición de los pacientes pediátricos a la edad adulta. El establecimiento de las mejores prácticas sigue en desarrollo, a medida que crece la experiencia clínica con estos pacientes en la adolescencia y la edad adulta.

Puntos clave

  • La observación estrecha de los pacientes con malformaciones urológicas y vejiga neurogénica es crítica en el paciente en transición para asegurar la preservación de la función renal y vesical.
  • La presencia de una enterocistoplastia pone a los pacientes en riesgo de numerosas complicaciones graves que pueden surgir en el período de transición, incluidas la sepsis, la rotura vesical y la neoplasia maligna.
  • La planificación del embarazo en la paciente en transición debe considerar riesgos únicos para la salud materna, así como barreras anatómicas y neurológicas al parto. Si pudiera requerirse o se prefiere una cesárea, esto debe planificarse con cuidadosa consideración de la anatomía reconstruida y con un experto disponible para asistir en caso de complicaciones.
  • Se deben considerar los cálculos del tracto urinario y la neoplasia maligna ante cambios clínicos, incluidos incontinencia nueva o en aumento, hematuria macroscópica, infecciones urinarias recurrentes y dolor pélvico en pacientes en transición con disfunción miccional, en particular en aquellos que se han sometido a aumento vesical.
  • Una buena atención de transición incluye no solo la prevención y el manejo de la enfermedad, sino también la preparación para la vida adulta.

Lecturas recomendadas

  • Misseri R, Elliot SP. American Urological Association Core Curriculum: Transitional Care. 2021. enlace
  • Spina Bifida Association. Guidelines for the Care of People with Spina Bifida. 2018. DOI: 10.1016/j.pedn.2019.01.007. enlace
  • Wood H, Wood D, editors. Transition and Lifelong Care in Congenital Urology. Humana Press; 2015, DOI: 10.1007/978-3-319-14042-1.
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Referencias

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Última actualización: 2025-09-21 13:35