48: Urolitiasis—Manejo quirúrgico ureteral
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Introducción
La nefrolitiasis es la formación de cálculos dentro del riñón debido a la deposición de diversas sales o minerales. Estos cálculos pueden permanecer asintomáticos durante largos períodos de tiempo hasta que alcanzan un tamaño suficiente para producir síntomas.1 Esto puede presentarse como una combinación de dolor en el flanco o dolor abdominal, infección del tracto urinario o hematuria.2 Sin embargo, en lactantes y niños más pequeños, la presentación puede ser menos específica, con síntomas como estreñimiento, vómitos, disuria y dolor a la palpación abdominal generalizado.1
Embriología
El riñón se desarrolla a partir de tres capas primarias del mesodermo—el pronefros, mesonefros y metanefros. El pronefros es la etapa más primitiva del desarrollo renal. Eventualmente involuciona y ya no forma parte del riñón adulto. El mesonefros finalmente forma parte del sistema de conductos de los genitales masculinos e involuciona en las mujeres. La yema ureteral se ramifica a partir del mesonefros e inducirá al mesodermo a iniciar la formación del sistema de conductos y de los uréteres. El metanefros se desarrolla en el sistema nefrónico.3
Epidemiología
La nefrolitiasis pediátrica es mucho menos común que en la población adulta.1 Históricamente, la prevalencia en niños probablemente se sitúa entre 2–3%, pero esta cifra ha ido en aumento de forma sostenida.2 Estudios de los últimos 20 años han estimado que este incremento es de 4–10% por año, siendo los adolescentes de 12 a 17 años quienes presentan las tasas de aumento más rápidas.4 También se considera que las pacientes podrían tener un mayor riesgo de urolitiasis que los pacientes varones, presumiblemente debido al mayor riesgo de infecciones del tracto urinario en las mujeres en comparación con los varones. En la mayoría de los pacientes no se encuentra una causa identificable; sin embargo, 9–24% de los pacientes tendrán un origen potencial como anomalías metabólicas, enfermedad neurológica o una malformación del tracto urinario.2 También puede existir un componente geográfico en la formación de cálculos dentro de los Estados Unidos, con mayores tasas de incidencia de nefrolitiasis presentes en las regiones del Medio Oeste y del Sureste.4 De los niños que se presentan con urolitiasis, entre 75–84% presentarán citrato sérico bajo y niveles elevados de calcio y 4–20% tendrán una infección del tracto urinario simultánea.4,2 Además, puede haber un aspecto ambiental en la formación de cálculos, con mayores tasas asociadas a climas cálidos y secos debido a un mayor riesgo de deshidratación.1 Los cálculos de fosfato de calcio eran anteriormente los más frecuentemente observados en niños, pero ahora esto se ha desplazado hacia los cálculos de oxalato de calcio.4
Patogénesis
Muchos factores metabólicos, anatómicos, genéticos y ambientales pueden desempeñar un papel en la formación de cálculos. Los niños que se presentan con nefrolitiasis tienen una mayor probabilidad de tener una causa genética, con una prevalencia de alrededor del 15–17% de todos los niños que se presentan con una carga litiásica.5,6 Las anomalías anatómicas, como un riñón único o una obstrucción de la unión ureteropiélica, también pueden causar formación de cálculos debido a la estasis urinaria.7
Los cálculos de estruvita se asocian tradicionalmente con un foco infeccioso, en particular por bacterias productoras de ureasa.8 Esto aumenta el contenido de amoníaco y eleva el pH, lo que provoca la precipitación de fosfato y magnesio y da lugar a cálculos de estruvita.7 Con el tiempo, sin embargo, la etiología predominante de la nefrolitiasis ha cambiado de causas infecciosas a causas ahora principalmente metabólicas.7
La hipercalciuria es una de las causas más comunes de formación de cálculos en niños. Tradicionalmente, esto se debe a cambios en la absorción de calcio en los sistemas gastrointestinal o renal o a alteraciones en la formación ósea. Entre los trastornos genéticos que también pueden causar hipercalciuria se incluyen el síndrome de Fanconi, el síndrome de Bartter y el síndrome de Liddle.7 Los niños tienden a tener menos probabilidad de formar cálculos de ácido úrico debido a su pH urinario más alto.9 Sin embargo, los errores congénitos del metabolismo de las purinas y pirimidinas pueden presentarse con urolitiasis por ácido úrico debido a un nivel elevado de ácido úrico.9 Esto incluye la deficiencia de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa, que puede conducir al síndrome de Lesch-Nyhan, o la superactividad de la sintetasa de fosforribosil pirofosfato, ambas con presentación frecuente de cálculos de ácido úrico.9 Los pacientes con Lesch-Nyhan que toman alopurinol también corren riesgo de formación de cálculos de xantina.9 Otras causas de hiperuricemia pueden incluir probenecid, manitol, losartán o salicilatos en dosis altas.9
La cistinuria es otra enfermedad genética que puede causar la formación de cálculos de cistina debido a defectos en la reabsorción de cistina y de otros aminoácidos dibásicos.10 Esta enfermedad también tiene la tendencia a causar cálculos recurrentes debido a la baja solubilidad de la cistina.7 Otras asociaciones entre enfermedad y tipo de cálculo incluyen cálculos de oxalato de calcio en la enfermedad de Crohn y en la fibrosis quística, y cálculos de estruvita, fosfato de calcio y oxalato de calcio en el mielomeningocele.10
Evaluación y diagnóstico
Como se mencionó previamente, la nefrolitiasis puede presentarse con una amplia gama de síntomas, incluidos dolor en el flanco, hematuria y disuria. Los antecedentes de ITU recurrentes o un análisis de orina con leucocituria aislada también pueden ser un indicio adicional de formación de cálculos renales.1 Si se sospecha nefrolitiasis, la ecografía renal y vesical es el primer paso diagnóstico apropiado en la población pediátrica para confirmar la carga litiásica debido a su bajo costo, rapidez y la ausencia de radiación y necesidad de sedación.4 Si la ecografía es inconcluyente o se requiere más imagen por una alta sospecha clínica, solo entonces debería utilizarse una TC sin contraste de dosis ultrabaja. Es importante señalar, sin embargo, que añadir una TC tras la ecografía muy rara vez modifica la conducta.8 También se ha demostrado que los cálculos no observados en la ecografía no son clínicamente significativos.11 En los últimos 20 años ha habido una tendencia a usar la TC con más frecuencia, pero las ventajas en sensibilidad de imagen que proporciona deben sopesarse con las desventajas que plantea específicamente en los niños.8 En la radiografía y la TC también pueden identificarse diferencias entre los distintos tipos de cálculos. Por ejemplo, los cálculos de cistina son radiopacos, mientras que los cálculos de estruvita pueden verse en la radiografía debido a su contenido de calcio.9
Las evaluaciones de laboratorio iniciales para los niños que se presentan con síntomas de nefrolitiasis tradicionalmente también incluyen una recolección de orina de 24 horas y estudios séricos para evaluar diversos niveles de iones y solutos.9 En los niños que se presentan con un primer episodio de nefrolitiasis, también es importante evaluar causas subyacentes metabólicas o anatómicas de la formación de cálculos.1 Una evaluación de laboratorio inicial común puede incluir un análisis de orina con evaluación de la formación de cristales. Esto puede aportar alguna indicación de causas genéticas o metabólicas de la formación de cálculos, como hiperuricosuria, hipercalciuria o cistinuria.1 Los cálculos de ácido úrico también requerirán medición de los niveles de ácido úrico en orina y suero, mientras que los cálculos de xantina requerirán niveles séricos de ácido úrico, así como la excreción de xantina, hipoxantina y ácido úrico en 24 horas. Si el cálculo se expulsa de forma espontánea, también es prudente analizar más a fondo el propio cálculo, tradicionalmente mediante difracción de rayos X o espectroscopia infrarroja. Esto es posible incluso para fragmentos de cálculo < 1 mg que se expulsan incluso después de la litotricia.1
Opciones de tratamiento y resultados
El tratamiento inicial de la nefrolitiasis debe comenzar siempre aumentando el aporte hídrico del paciente para disminuir la concentración de solutos urinarios, por lo general alcanzando un total de 70–100 mL/kg/día.1 Las intervenciones agudas también deben centrarse en la descompresión urinaria si es necesario, por lo general en el contexto de infecciones del tracto urinario, pielonefritis u otros síntomas sistémicos agudos.11 Esto puede realizarse mediante un catéter de nefrostomía percutánea (PCN) o la colocación de un stent con cistoscopia.11 Si se sospechan procesos infecciosos, también deben iniciarse los antibióticos adecuados. Los cálculos de ácido úrico pueden beneficiarse de la alcalinización de la orina o de alopurinol si existe hiperuricemia significativa.9 También debe evaluarse el dolor del paciente y tratarse con analgésicos apropiados.10
Si el cálculo mide <10 mm y no es obstructivo, pueden utilizarse bloqueadores alfa y/o bloqueadores de los canales de calcio para prevenir la contracción del músculo liso del uréter y permitir el paso espontáneo del cálculo con esta terapia de expulsión médica.1 Puede requerirse intervención quirúrgica si es poco probable que un cálculo pase de forma espontánea y, en la actualidad, estas intervenciones se realizan principalmente de manera mínimamente invasiva. Esto puede ser necesario hasta en el 30% de los niños que se presentan con nefrolitiasis, mientras que los cálculos <4 mm tienen más probabilidades de pasar espontáneamente.8,10 Todavía se realizan procedimientos abiertos, pero principalmente en el contexto de anomalías anatómicas o de una carga litiásica anormalmente elevada. No obstante, el tipo de abordaje quirúrgico apropiado es específico del tamaño y la localización del cálculo.
Por ejemplo, la litotricia extracorpórea por ondas de choque (ESWL) es de primera línea para los cálculos ureterales proximales, mientras que la ureteroscopia (URS) es preferida para los cálculos ureterales distales.1 La ESWL implica pulsos de choque dirigidos al propio cálculo.12 Comenzando con niveles bajos de energía y aumentándolos progresivamente, las fuerzas de cizallamiento producidas buscan desintegrar el cálculo y fragmentarlo en porciones que luego pueden eliminarse de forma espontánea. La URS implica usar una guía para conducir el ureteroscopio hasta la localización del cálculo. Luego se coloca un láser en contacto directo con el cálculo para fragmentarlo.13 Los cálculos en los cálices inferiores de los riñones suelen extraerse mediante cirugía intrarrenal retrógrada (RIRS) o la técnica micro-perc.1 La RIRS consiste en acceder a la localización del cálculo ascendiendo por el tracto urinario a través del uréter y hacia arriba.14 Micro-perc es una versión de la nefrolitotomía percutánea (PCNL)—estas técnicas consisten en realizar una incisión en el flanco e insertar una aguja para acceder al cálculo y extraerlo o fragmentarlo mediante láser.14 Micro-perc implica el uso de una aguja más pequeña. Una vez dentro de la pelvis renal, el abordaje depende en gran medida del tamaño del cálculo. Si es mayor de 15 mm, se prefiere RIRS, micro-perc o PCNL, mientras que la ESWL se utiliza para cálculos <15 mm. La PCNL también se utiliza para los cálculos coraliformes debido a la naturaleza compleja de su forma.1,10
Complicaciones
Cada una de las técnicas descritas anteriormente ha demostrado tener beneficios significativos, pero también puede conllevar diversas complicaciones. Los cálculos de más de 15 mm pueden requerir múltiples abordajes porque representan una mayor dificultad técnica. La técnica micro-perc presenta una alta tasa libre de cálculos tras el procedimiento, pero su eficacia disminuye en cálculos mayores de 20 mm.1
Aunque la ESWL se utiliza comúnmente, requiere una focalización precisa para no afectar las estructuras circundantes. También existen preocupaciones acerca de un mayor riesgo de hipertensión en la población pediátrica, así como de cólico renal debido a la posible cicatrización y la posterior disminución de la función renal.4,11 Además, los pacientes aún tendrán que expulsar espontáneamente los fragmentos del cálculo que resultan de este procedimiento, lo que podría provocar más dolor y molestias.
Aunque tiene una tasa libre de cálculos muy alta, la PCNL es más invasiva que otras técnicas y, por lo tanto, conlleva más riesgos, como la necesidad de hemoderivados tras una hemorragia.11 También se ha demostrado que la URS es más difícil en niños debido al menor calibre ureteral que debe maniobrarse.4 Se ha demostrado que la colocación de un stent antes de la URS mejora el acceso ureteral y reduce las tasas de complicaciones; sin embargo, debería intentarse la URS sin stent antes de la colocación del stent.11 Además, la URS también conlleva riesgos de infección del tracto urinario subsecuente en el posoperatorio.8
La cantidad de radiación presente durante estos diferentes procedimientos también es un factor importante al tratar a los niños—los estudios han demostrado que la URS tiene una exposición a la radiación significativamente menor que otras técnicas como la PCNL.4 Esto es especialmente importante tenerlo en cuenta cuando se realizan intervenciones repetidas por múltiples episodios de formación de cálculos.11
Seguimiento recomendado
Tras el episodio inicial de litiasis, debe realizarse un análisis de orina de seguimiento en 3–6 meses.4 Sin embargo, esto varía significativamente según las directrices institucionales y la preferencia del profesional.15 Dado que los niños presentan una alta tasa de recurrencia de formación de cálculos, deben investigarse factores de riesgo o causas importantes para prevenir episodios posteriores. Parte del seguimiento puede ser más específico según el tipo de cálculo. Por ejemplo, los pacientes con hipercalciuria pueden recibir diuréticos tiazídicos y ser controlados para medir los niveles posteriores de calcio en orina, y los cálculos de ácido úrico pueden requerir seguimiento de los niveles de ácido úrico en suero y orina, especialmente si se tratan con alopurinol.10 De forma más general, también se debe aconsejar a los niños aumentar la ingesta de líquidos para prevenir la formación de cálculos favorecida por la deshidratación.
Conclusiones
La nefrolitiasis en niños puede deberse a muchas causas, como un foco infeccioso o alteraciones metabólicas. La evaluación inicial por imagen incluye ecografía para confirmar la carga litiásica, y el manejo inicial debe centrarse en el control del dolor y la descompresión urinaria. El manejo posterior depende en gran medida del tamaño y la localización del cálculo. Si no se logra la expulsión espontánea o mediante MET, deben considerarse intervenciones quirúrgicas como ESWL, URS, RIRS, micro-perc o PCNL. El seguimiento debe incluir análisis de orina posteriores y estudios séricos y urinarios.
Puntos clave
- La imagen inicial debe ser una ecografía renal y vesical, utilizando la TC solo si es absolutamente necesaria.
- Si no se logra la expulsión espontánea, el manejo quirúrgico depende en gran medida del tamaño y la localización del cálculo. Las intervenciones posibles incluyen ESWL, URS, RIRS, micro-perc o PCNL.
- El seguimiento de la nefrolitiasis debe incluir un análisis de orina a los 3–6 meses tras el episodio y los estudios de suero y orina necesarios para monitorizar los niveles de metabolitos.
Resumen
La nefrolitiasis pediátrica históricamente se ha presentado en el 2–3% de los niños, pero este número ha ido en aumento de manera constante. Muchos factores diferentes metabólicos, anatómicos, genéticos y ambientales pueden desempeñar un papel en la formación de cálculos, pero los niños que se presentan con nefrolitiasis tienen una mayor probabilidad de tener una causa genética. Los síntomas de presentación pueden variar, pero la evaluación inicial debe incluir una ecografía renal y vesical, recolección de orina de 24 horas y estudios séricos. Las opciones de tratamiento deben comenzar con la reposición de líquidos, pero otras intervenciones agudas pueden implicar tanto manejo médico como mediante procedimientos. Cada una puede tener sus propias complicaciones, y por lo tanto se sugiere un seguimiento dentro de 3–6 meses con un análisis de orina posterior.
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Última actualización: 2025-09-21 13:35