19: Vejiga neurógena
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Introducción
El disrafismo espinal congénito representa la gran mayoría de los casos de vejiga e intestino neurogénicos pediátricos.1 Otras causas de disfunción neurogénica que comprometen la médula espinal incluyen la agenesia sacra, la médula anclada, las malformaciones cloacales y las lesiones de la médula espinal. Los niños con anomalías del sistema nervioso central, como la diplejía espástica (parálisis cerebral), también pueden presentar vejiga neurogénica.
Una dinámica vesical deficiente puede conducir a enfermedad renal crónica y a una multitud de posibles secuelas.2 El manejo de la vejiga neurógena incluye lograr un almacenamiento urinario a baja presión y proporcionar continencia urinaria, preservando la función del tracto urinario superior. El tratamiento óptimo requiere un equipo de atención multidisciplinario para prevenir y manejar las posibles secuelas que pueden afectar la función, la calidad de vida y la supervivencia. Dado que la espina bífida representa la mayoría de los casos de vejiga neurógena, será el foco del presente capítulo.
Embriología
Los defectos del tubo neural (DTN) son malformaciones del cerebro y la médula espinal resultantes de la falta de cierre del tubo neural durante la tercera y cuarta semanas del desarrollo intrauterino.3 La espina bífida ocurre cuando la médula espinal queda expuesta y/o protruye hacia la superficie junto con las meninges a través de un defecto de la pared vertebral. El desarrollo del canal raquídeo comienza el día 18 de la gestación y se completa hacia el día 35, cerrándose en dirección caudal desde el extremo cefálico del cuerpo. El disrafismo espinal es atribuible a un desarrollo anormal del mesodermo craneal.3 La falta de crecimiento del mesodermo sobre la médula espinal en desarrollo da lugar a una lesión abierta, que se observa con mayor frecuencia en el área lumbosacra (Tabla 1). La médula espinal expuesta y sus raíces nerviosas, que pueden protruir hacia el saco de meningocele, y la tensión sobre la médula espinal a medida que se desplaza cranealmente por el canal con la elongación del feto (de L2, L3 en la gestación media a tardía, a L1 al nacer), contribuyen al cuadro variable de lesión neurológica del tracto urinario inferior y de las extremidades inferiores.4 La hidrocefalia y la malformación de Arnold-Chiari tipo II (una combinación de mielomeningocele y herniación de las amígdalas cerebelosas) se asocian frecuentemente con la espina bífida.5
Tabla 1 Nivel espinal del mielomeningocele.
Ubicación | Incidencia |
---|---|
Cervical-Torácica alta | 2% |
Torácica baja | 5% |
Lumbar | 26% |
Lumbosacra | 47% |
Sacra | 20% |
Epidemiología
La espina bífida es el defecto del tubo neural más común, que ocurre en aproximadamente 1 de cada 3,000 nacidos vivos en los Estados Unidos y 1 por 1,000 nacidos vivos a nivel mundial.6,7 Aunque la incidencia de espina bífida disminuyó significativamente tras la introducción de la fortificación obligatoria de productos de granos enriquecidos con ácido fólico en los Estados Unidos, la carga poblacional de la espina bífida persiste tanto en la prevalencia al nacimiento como en los resultados a largo plazo dispares.8,9,10 Se ha demostrado que las diferencias en la raza/etnia materna afectan la prevalencia de espina bífida, con las madres hispanas presentando una prevalencia mayor que las mujeres caucásicas y negras.11 El predominio por sexo difiere según el país; en los Estados Unidos, se considera que la espina bífida es más prevalente en niñas que en niños.12
Patogénesis
La espina bífida suele ser visible al nacer como tejido neural expuesto con o sin un saco que sobresale en el sitio de la lesión. El mielomeningocele se produce cuando la médula espinal protruye desde el canal espinal hacia un saco lleno de líquido resultante del cierre incompleto del tubo neural primario (Figura 1) La extensión y la gravedad de los déficits neurológicos dependen de la localización de la lesión a lo largo del neuroeje - según el nivel, la interrupción de la médula espinal en el sitio del defecto causa parálisis de las piernas, incontinencia urinaria y fecal, anestesia cutánea y anomalías de las caderas, las rodillas y los pies.13,14 Existe un impacto variable sobre la inervación somática, parasimpática y simpática del detrusor y de los músculos esfintéricos, que afecta la capacidad de la vejiga para almacenar y vaciar orina - el mielomeningocele casi siempre se asocia con vejiga neurógena. La mala dinámica vesical puede luego provocar enfermedad renal crónica y una multitud de posibles secuelas.2
Figura 1 Mielomeningocele abierto.
El mielomeningocele suele asociarse con una malformación de Chiari tipo II del encéfalo posterior, ventriculomegalia e hidrocefalia.15 La malformación de Chiari tipo II es el descenso del vermis cerebeloso dentro del canal vertebral cervical.5 Esto da lugar a la elongación del tronco encefálico y la obliteración del cuarto ventrículo, lo que conduce a la obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo y al desarrollo de hidrocefalia en el 90% de los pacientes.5,13 El tratamiento de la hidrocefalia se requiere en aproximadamente el 82% de los casos e implica el drenaje del líquido cefalorraquídeo hacia la cavidad peritoneal u otra cavidad corporal mediante una derivación.16
Evaluación y diagnóstico
Si bien la atención óptima de la disfunción vesical relacionada con la espina bífida sigue sin conocerse, ha surgido una tendencia reciente hacia un manejo proactivo en lugar de reactivo de los niños con vejiga neurógena.17 La observación implica un seguimiento periódico mediante pruebas no invasivas, incluida la ecografía renovesical, para evaluar la dilatación/deterioro del tracto urinario superior. Sin embargo, muchos urólogos pediátricos abogan ahora por una evaluación completa del tracto urinario inferior en la lactancia con inicio de tratamiento profiláctico ya sea al nacer o si hay signos de obstrucción del tracto de salida vesical y/o presión vesical elevada durante el llenado o la micción en la urodinamia inicial.18,19,20
En 2012, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) convocaron un grupo de trabajo de urólogos pediátricos, nefrólogos, epidemiólogos clínicos, metodólogos, defensores de la comunidad y personal de los CDC para desarrollar un protocolo estandarizado que optimizara la atención urológica de los niños con espina bífida desde el período neonatal hasta los 5 años (Figura 2)21 Se obtiene una ecografía renovesical para determinar la dilatación basal del tracto superior.17 Se realizan estudios videourodinámicos antes de los 3 meses de edad – las imágenes fluoroscópicas demuestran reflujo vesicoureteral si está presente, así como contorno vesical irregular/trabeculación (Figura 3)]. La cuestión predominante al nacimiento es si existe disinergia detrusor-esfínter y si el bebé puede vaciar a bajas presiones. La presión de llenado del detrusor elevada, la disinergia detrusor-esfínter o presiones de punto de fuga elevadas (>40 cm H20) pueden resultar en daño del tracto superior y justifican una intervención temprana con cateterismo intermitente limpio (CIC) y anticolinérgicos.22,23,24,25 Con un enfoque proactivo, a los lactantes se les pauta cateterismo intermitente limpio (CIC) cada 6 horas – la frecuencia de los cateterismos puede disminuirse si los volúmenes son de forma consistente ≤30 mL; un componente clave es que la familia aprenda a realizar los cateterismos antes del alta.21,26
Figura 2 Protocolo para el manejo inicial del lactante con espina bífida. Tenga en cuenta que a todos los recién nacidos se les inicia CIC cada 6 horas según el protocolo; el intervalo de cateterismo puede ampliarse y luego suspenderse si los residuales son de manera consistente ≤30 mL y la hidronefrosis en la RBUS ≤ grado 2. *Adaptado de.21
Figura 3 Vejiga alargada con contorno irregular y trabeculación compatible con vejiga neurogénica (A). Vejiga de paredes lisas con reflujo vesicoureteral izquierdo grado III en un recién nacido con espina bífida; obsérvese también pie equinovaro bilateral y flexión severa de cadera (B).
Opciones de tratamiento y sus resultados
Los objetivos del manejo de la vejiga neurogénica pediátrica incluyen lograr un almacenamiento vesical a baja presión y proporcionar continencia urinaria, al tiempo que se preserva la función del tracto urinario superior. La incidencia de deterioro del tracto urinario es significativa, reportada en más del 50%, cuando a los niños con potencial de deterioro se les da seguimiento con manejo expectante en lugar de terapia preventiva.20,23,24 La gravedad de la disfunción vesical varía ampliamente y cambia con el tiempo, la evaluación urodinámica temprana es clave para identificar a los niños con mayor riesgo – se recomienda un manejo urológico más agresivo para aquellos individuos con parámetros hostiles.27,28,29
La implementación temprana del CIC y de la terapia anticolinérgica ha demostrado ser ventajosa con el tiempo. El cateterismo intermitente suele iniciarse cada 6 horas, aumentando la frecuencia a cada 4 horas durante la vigilia y añadiendo oxibutinina 0,2 mg/kg/8 horas en aquellos con hallazgos desfavorables en UDS. Los anticolinérgicos son la base del tratamiento para la hiperactividad del detrusor y para reducir las presiones de almacenamiento intravesical en niños con baja distensibilidad del detrusor, lo cual los coloca en riesgo de compromiso renal.30,31 Además de la oxibutinina, existen varios fármacos anticolinérgicos selectivos más nuevos (como solifenacina y tolterodina) diseñados para disminuir los efectos secundarios, ya sea dirigiéndose a subtipos específicos de receptores muscarínicos o modificando los compuestos estructurales para que sean menos propensos a atravesar barreras orgánicas.32 Mirabegrón, un agonista de los receptores adrenérgicos β3, es una opción terapéutica alternativa a los antimuscarínicos, y ha demostrado ser eficaz y bien tolerado en niños y adolescentes con disfunción vesical neurógena.33 Con un drenaje adecuado y el manejo de la hiperactividad del detrusor, la vejiga suele conservar su distensibilidad, expandiéndose a medida que el niño crece y manteniendo un grosor de pared apropiado. La hidronefrosis y el reflujo vesicoureteral se desarrollan en menos del 10% y la continencia social se logra con facilidad en la mayoría de los pacientes sin intervenciones adicionales.20,34,35
La toxina botulínica tipo A (BTX-A) inhibe la liberación del neurotransmisor acetilcolina en la unión neuromuscular y se considera una alternativa para mejorar la continencia y los parámetros urodinámicos de la disfunción vesical neurógena en niños.31 Los estudios han demostrado una mejoría significativa en los parámetros clínicos y urodinámicos, como lo evidencia la continencia completa en aproximadamente del 65% al 87% de los niños y una reducción de la presión detrusora máxima y un aumento de la compliance del detrusor en la mayoría de los tratados.36
La ampliación vesical utilizando intestino delgado o colon representa el método definitivo para crear un órgano de gran capacidad y baja presión para el almacenamiento de orina en un número considerable de niños que no han respondido al tratamiento médico, pero su utilidad puede verse limitada por la morbilidad tanto a corto como a largo plazo.37,38,39 Se realizan procedimientos concomitantes sobre el cuello vesical según esté indicado. La intervención quirúrgica debe individualizarse en función de los hallazgos urodinámicos, antecedentes médicos, edad, destreza manual, así como factores sociales. El clínico debe tener una expectativa razonable de que la familia está preparada para asumir regímenes de cateterización e irrigación posoperatorios. Al menos un tercio de los niños sometidos a ampliación vesical presentarán alguna complicación, incluyendo perforación vesical, formación de cálculos y necesidad de procedimientos adicionales como la revisión del estoma.40,41,42 Las alteraciones metabólicas son una consecuencia conocida de incorporar intestino al tracto urinario, y es necesario monitorizar a los pacientes por desequilibrios metabólicos, incluida la acidosis crónica.43 La malignidad, aunque infrecuente, es una complicación tardía grave de la ampliación y subraya la importancia del seguimiento de por vida en estos pacientes.44,45,46 Cabe señalar que la necesidad de cistoplastia de aumento para mantener una capacidad de almacenamiento adecuada se reduce notablemente de casi el 60% al 16% cuando se compara con los niños seguidos de forma expectante.47
Seguimiento recomendado
- La ecografía renovesical debe realizarse al nacer, cada 3 meses durante el primer año de vida y luego anualmente junto con creatinina sérica, examen físico y evaluación de la presión arterial.21
- Urodinamia basal a los 3 meses; estudio anual a las edades de 1, 2 y 3 años y luego cada dos años durante la infancia (los UDS se realizan con mayor frecuencia si hay parámetros hostiles, para evaluar la respuesta al tratamiento o ante nueva hidroureteronefrosis/incontinencia/infección urinaria recurrente).21,48
- A medida que la población con espina bífida envejece, se debe concienciar a los pacientes, cuidadores y médicos de atención primaria sobre el riesgo basal de cáncer asociado a la vejiga neurogénica y la necesidad de una vigilancia estrecha incluso en ausencia de procedimientos reconstructivos y derivativos que aumentan el riesgo neoplásico en el tracto urinario.46
Conclusiones
La vejiga neurogénica abarca un amplio espectro de enfermedades según el grado de afectación del tracto urinario inferior y la interacción entre la capacidad de almacenamiento vesical y la función del esfínter. La base del manejo actual de la vejiga neurogénica es no quirúrgica, con anticolinérgicos y cateterismo intermitente limpio. Se ha demostrado que el tratamiento proactivo de los niños con espina bífida es eficaz para reducir la necesidad de intervención quirúrgica y el desarrollo de enfermedad renal terminal al minimizar los efectos del reflujo de alta presión sobre el tracto urinario superior. Cuando está indicado, el manejo quirúrgico se adapta a cada paciente, con base en una cuidadosa consideración de los hallazgos urodinámicos, la historia clínica, la edad y la presencia de otra discapacidad.
Puntos clave
- El manejo proactivo reduce las secuelas a largo plazo de la vejiga neurógena
- La presión de llenado del detrusor elevada, la disinergia detrusor-esfínter o las presiones de punto de fuga elevadas (>40 cm H20) pueden causar daño del tracto urinario superior
- La farmacoterapia y el CIC son las piedras angulares del manejo
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Última actualización: 2025-09-21 13:35