3: Fisiología renal y vesical

Este capítulo durará aproximadamente 23 minutos para leer.

Por Eric G. Benz, MD 1, 2  &
  1. Department of Pediatrics, Division of Nephrology, Children's Hospital Colorado, Aurora, CO, USA
  2. University of Colorado, School of Medicine, Aurora, CO, USA

Introducción

Los riñones desempeñan un papel esencial en la salud y el desarrollo normales de los niños. La nefrona es la unidad funcional del riñón, y cada riñón contiene ~500,000–1,000,000 nefronas. En conjunto, los procesos básicos de la nefrona son 1) filtración, 2) reabsorción y 3) secreción.

Figura 1
Figura 1 El nefrón es la unidad funcional del riñón y está compuesto por el glomérulo, el túbulo proximal, el asa de Henle, el túbulo contorneado distal y el túbulo colector.

Cada nefrona tiene 5 partes principales: 1) el glomérulo, 2) el túbulo proximal, 3) el asa de Henle, 4) el túbulo contorneado distal y 5) los conductos colectores (Figura 1). Los glomérulos (‘filtros’) tienen selectividad tanto por carga como por tamaño y filtran el plasma a través de las capas endotelial (capilar), de la membrana basal glomerular y epitelial (podocitaria). (Véase más abajo respecto de la evaluación de la filtración.) El túbulo proximal (‘caballo de batalla’) es donde ocurre aproximadamente el 85% de la reabsorción—incluyendo sodio, agua, aminoácidos y glucosa. El asa de Henle permite la dilución y la posterior concentración de la orina mediante el mecanismo multiplicador contracorriente. El túbulo contorneado distal contiene la mácula densa, que es fundamental para la retroalimentación yuxtaglomerular con la subsiguiente autorregulación del flujo sanguíneo renal. La autorregulación permite una tasa de filtración glomerular (TFG) bastante constante en circunstancias fisiológicas normales. Por último, los conductos colectores responden a la hormona antidiurética (ADH), que permite la concentración de la orina, así como a la aldosterona, que permite la secreción de potasio.

Resumen de la función renal

  1. Filtración de desechos nitrogenados
  2. Control del volumen sanguíneo y de la presión arterial
  3. Equilibrio electrolítico
  4. Regulación del pH
  5. Conversión de la vitamina D
  6. Producción de Epogen

Además de la filtración, los riñones también controlan el volumen y la presión arterial (tanto mediante la respuesta a la ADH como a través del sistema renina angiotensina aldosterona), regulan el equilibrio de electrolitos, ayudan a regular el pH sérico, convierten la 25-hidroxivitamina D inactiva en 1,25-dihidroxivitamina D activa y secretan epogen.

Evaluación de la función renal

A pesar de la complejidad de la filtración, reabsorción y secreción a lo largo de la nefrona, la evaluación de la función nefrónica puede simplificarse en dos partes: filtración (glomérulos) y función tubular.

Evaluación de la filtración

La tasa de filtración glomerular (TFG) es la velocidad a la que el plasma se filtra globalmente a través de las nefronas. Tras la filtración, la mayor parte de la carga filtrada se reabsorbe a lo largo de la nefrona. En pediatría, la ecuación de Schwartz es la más utilizada para estimar la TFG (TFGe) en niños.1 La ecuación de Schwartz (Figura 2) se basa en la creatinina sérica y en la talla del niño. Mientras que una TFG normal en adultos es de ~120 mL/min/1.73 m2, en pediatría una TFG normal varía según la edad del niño. Por lo general, la TFG inicial de un neonato a término es de solo ~30 mL/min/1.73 m2, mientras que la TFG inicial de un neonato prematuro puede ser aún menor, ~15 mL/min/1.73 m2.2 Independientemente de la edad gestacional, la TFG aproximadamente se duplica dentro de las 2 primeras semanas de vida debido a la disminución de la resistencia vascular, con el consiguiente aumento del flujo sanguíneo renal y la perfusión. Posteriormente, la TFG continúa aumentando (corregida por superficie corporal) y alcanza los valores normales de adulto alrededor de los 19 meses de edad. La creatinina sérica es la forma más sencilla de estimar la TFG, pero tiene limitaciones, ya que la creatinina sérica se ve afectada por la masa muscular, la constitución corporal y las enfermedades subyacentes.

Figura 2
Figura 2 La ecuación de Schwartz es una fórmula sencilla a pie de cama para estimar la tasa de filtración glomerular en niños.

Cistatina C

Si bien la creatinina ha sido el valor de laboratorio de referencia para evaluar la función renal, se ha utilizado cada vez más una nueva molécula para estimar la TFG. La cistatina C es una proteína molecular de mantenimiento producida por todas las células nucleadas que se excreta a una tasa constante en la orina y no es reabsorbida por la nefrona. Ahora se han creado ecuaciones tanto para niños como para adultos para medir el nivel sérico de cistatina C y usarlo para evaluar la TFGe. Además, se ha demostrado que ciertas poblaciones, específicamente aquellas con baja masa muscular/distrofias musculares y los niños con espina bífida, tienen estimaciones más precisas de su TFG usando solo cistatina C.3,4 La cistatina C sí tiene limitaciones, ya que puede estar regulada al alza o a la baja en ciertos escenarios clínicos. Los niños con disfunción tiroidea mal controlada o aquellos en tratamiento con esteroides pueden afectar su cistatina C sérica y, por lo tanto, hacer que sea un marcador deficiente para medir la TFGe en esas poblaciones.5 Además, al igual que la creatinina, la mayoría de los cálculos de TFGe que usan cistatina C solo están validados en niños de 1–2 años y mayores, debido a que la TFG no madura hasta alrededor de los 2 años de edad.

Ecuaciones de estimación de la tasa de filtración glomerular

Además de la ecuación de Schwartz, se han desarrollado varias otras ecuaciones para estimar la TFG utilizando creatinina, cistatina C o ambas en combinación. Un ejemplo es la ecuación de Zappitelli, que proporciona un cálculo de la TFGe basado únicamente en cistatina C para niños de 1–18 años.6 Además, CKiD (estudio de cohortes Chronic Kidney Disease in Children) ha publicado ecuaciones actualizadas para estimar la TFG en niños con enfermedad renal crónica de 1–25 años utilizando ya sea creatinina, cistatina C o una combinación de ambas.7 La consideración de la cohorte del estudio es importante para garantizar una interpretación adecuada de la TFG estimada (Tabla 1). Los niños que tengan una TFGe anormal deben ser derivados a un nefrólogo pediátrico para una evaluación adicional, estudio diagnóstico y manejo.

Tabla 1 Una muestra de varias ecuaciones para estimar la TFGe en niños utilizando creatinina sérica, cistatina C sérica o ambas mediciones séricas.

Ecuación de TFG estimada (TFGe) Población del estudio Calculadora
Solo creatinina    
Ecuación de Schwartz (k=0.55)8 Niños de 1–21 con ERC —
Ecuación de Schwartz de cabecera modificada (k=0.413)9 Niños de 2–18 con ERC Enlace a la calculadora de Schwartz modificada
Solo cistatina C    
Ecuación de Zappitelli6 Niños de 1–18 con ERC o trasplante renal —
Creatinina, cistatina C o combinada    
Ecuación CKiD U257 Niños de 1–25 con ERC Enlace a la calculadora CKiD U25
Ecuación CKD-Epi10 Adultos ≥18 con y sin ERC Enlace a la calculadora CKD-Epi

Perla clínica

  • En niños con espina bífida, la cistatina C ha demostrado ser un mejor marcador sérico de eGFR en comparación con la creatinina. Considere solicitar cistatina C sérica, si es posible, al menos anualmente en niños con espina bífida a partir de los 2 años de edad para controlar su función renal y remitir a un nefrólogo pediátrico si la eGFR es anormal.4

Evaluación de la función tubular

La función tubular puede evaluarse mediante el equilibrio electrolítico, así como la capacidad de concentrar y diluir la orina. Las tubulopatías a menudo pueden diagnosticarse con éxito mediante la interpretación de las alteraciones electrolíticas.11 Por ejemplo, las pérdidas tubulares de sodio, fósforo, potasio, aminoácidos y glucosa deberían motivar una evaluación en busca de síndrome de Fanconi. El síndrome de Fanconi ocurre cuando hay un defecto global de la función tubular proximal con pérdidas urinarias resultantes de la carga filtrada que normalmente se reabsorbería.12 Los niños con síndrome de Fanconi típicamente se presentan con falta de medro.

Como se indicó anteriormente, la concentración urinaria ocurre en los conductos colectores en presencia de y en respuesta renal a la hormona antidiurética (ADH). El gradiente de concentración que permite concentrar la orina se establece en el asa de Henle, que primero diluye la orina. La orina puede diluirse hasta ~50 mOsm/kg y concentrarse hasta ~1200 mOsm/kg. La capacidad máxima de concentración tarda varios meses en desarrollarse, y un neonato a término típico solo puede concentrar su orina hasta ~500 mOsm/kg. Este defecto de concentración propio de la infancia es resultado de un multiplicador de contracorriente inmaduro, así como de una insensibilidad tisular relativa a la ADH.13

Perla clínica

  • Para estimar la osmolalidad urinaria (Uosm), multiplique los dos últimos dígitos de la gravedad específica de la orina por 30.
  • Ejemplo: Gravedad específica de la orina de 1.020
  • Uosm estimada = 20 × 30 = 600 mOsm/kg

En general, si los electrolitos séricos (sodio, potasio, fósforo, calcio, bicarbonato) están dentro de los límites normales, el análisis de orina indica que el niño puede concentrar o diluir su orina, y no hay pérdida tubular de glucosa ni de aminoácidos/proteínas, entonces la función tubular puede considerarse normal.

Función tubular según la edad

Al igual que la TFG, la función tubular tarda tiempo en madurar—esto también coincide con el aumento de la TFG durante los primeros años de vida. Los valores típicos de los electrolitos urinarios y séricos cambian con el tiempo, y algunas funciones tubulares tardan años en alcanzar su plena madurez. La capacidad de concentrar la orina tarda casi un año en madurar, lo que coloca a los lactantes en mayor riesgo de deshidratación. La excreción de agua también tarda en madurar, por lo que es muy importante proporcionar líquidos hipotónicos a los lactantes (p. ej., leche materna o fórmula) y no agua libre para prevenir la hiponatremia. La reabsorción de sodio es inicialmente deficiente en los recién nacidos, lo que hace que la FENa sea más alta en los recién nacidos al evaluar una lesión renal aguda prerrenal. Además, los niveles séricos de potasio son más altos en los recién nacidos debido a la escasa secreción tubular distal de potasio, la cual madura durante las primeras 2 semanas de vida. Los niveles séricos de bicarbonato también son más bajos en el período neonatal debido a la pobre reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal y a una mayor producción global de ácidos en los lactantes. Por último, la excreción urinaria de calcio está aumentada en los lactantes y disminuye lentamente hasta los 10 años de edad, por lo que las relaciones calcio/creatinina urinarias normales disminuyen a medida que los niños crecen.

Perla clínica

  • Muchos niños con ERC debida a anomalías congénitas del riñón y las vías urinarias (CAKUT) pueden no llegar nunca a concentrar completamente la orina, lo que significa que pueden seguir teniendo una diuresis abundante incluso cuando están clínicamente deshidratados. Asegúrese de evaluar a los pacientes con enfermedad renal subyacente en busca de otros signos/síntomas de deshidratación y no basarse solo en el volumen urinario. Mantenga un umbral bajo para administrar rehidratación intravenosa u oral durante enfermedades agudas.

Lesión renal aguda

La lesión renal aguda (LRA) se refiere a una disminución súbita de la tasa de filtración glomerular. La LRA suele ser reversible; sin embargo, hay un reconocimiento creciente de que la LRA puede conducir a enfermedad renal crónica (ERC). Existen varias clasificaciones por estadios de la LRA, como los criterios p-RIFLE y los criterios KDIGO, que estratifican la LRA en niños.14 Los criterios KDIGO se han adoptado como la forma más común de evaluar la LRA en la literatura en los últimos años. Clasifican la LRA en estadios 1, 2 y 3 según el aumento de la creatinina sérica o la disminución del volumen urinario.15 Aún más recientemente, existen propuestas para adaptar unos criterios KDIGO modificados a la LRA neonatal.16

Tabla 2 Clasificación KDIGO de la LRA en niños utilizando la creatinina sérica o la diuresis.15

Estadio de LRA Creatinina sérica Diuresis
Estadio 1 1.5–1.9× del valor basal o aumento ≥ 0.3 mg/dL (≥ 26.5 umol/L) < 0.5 mL/kg/h durante 6–12 horas
Estadio 2 2.0–2.9× del valor basal < 0.5 mL/kg/h ≥12 horas
Estadio 3 3.0× del valor basal o aumento de sCr a ≥ 4.0 mg/dL (≥ 353.6 umol/L) o inicio de TRR < 0.3 mL/kg/h durante ≥24 horas o anuria durante ≥ 12 horas

En el contexto de la LRA, es importante entender que un ascenso de la creatinina suele manifestarse solo después de que ha comenzado una disfunción renal significativa y, a menudo, varios días tras la agresión inicial - ya avanzado el proceso de lesión renal. Actualmente se están estudiando e implementando en la práctica clínica distintos biomarcadores de LRA para detectar la LRA en etapas más tempranas del proceso, antes del ascenso de la creatinina.17 La lipocalina asociada a la gelatinasa de neutrófilos (NGAL) ha sido hasta ahora el marcador más prometedor de LRA temprana y está empezando a ofrecerse como prueba clínica en algunos hospitales. Los patrones de uso de la NGAL varían, pero a menudo se utiliza para detectar la LRA antes de cambios en la creatinina sérica o en el volumen urinario, especialmente en el entorno de cuidados críticos.18

Etiología de la lesión renal aguda

Un punto de partida típico para determinar la etiología de la LRA incluye una evaluación de procesos prerrenales, renales intrínsecos u obstructivos. La Obstrucción puede descartarse mediante estudios de imagen, típicamente mediante ecografía renal y vesical. Aquí se discutirán las etiologías prerrenales e intrínsecas de la lesión renal.

Azotemia prerrenal

Azotemia prerrenal se refiere a una disminución de la TFG secundaria a una perfusión renal deficiente, a menudo en el contexto de deshidratación o pérdida de volumen. Los pacientes con azotemia prerrenal a menudo presentarán oliguria (diuresis <0.5 mL/kg/h en niños, <500 mL/día en adultos) y demostrarán signos y síntomas de deshidratación (taquicardia, membranas mucosas secas, hipotensión, turgor cutáneo aumentado). La evaluación de la excreción fraccional urinaria de sodio (FENa) será muy baja (<1%) (Tabla 3), lo que indica que los túbulos renales están reabsorbiendo sodio de forma adecuada. El nitrógeno ureico en sangre (BUN) suele estar elevado en la azotemia prerrenal. Esto es resultado de un aumento en la reabsorción de sodio en el túbulo proximal, lo que conlleva una reabsorción pasiva tanto de agua como de nitrógeno ureico. Así, la relación BUN/creatinina sérica del paciente estará elevada en la azotemia prerrenal. El tratamiento de la azotemia prerrenal es la repleción del volumen intravascular, típicamente mediante bolos de solución salina normal. Tras alcanzar la euvolemia, es importante no continuar administrando bolos con exceso de líquidos, ya que la azotemia prerrenal puede llevar a necrosis tubular aguda (véase abajo) si la lesión es de larga duración, y en tales casos, el paciente puede no ser capaz de producir orina. En este caso, una reanimación con líquidos excesiva puede conducir a hipervolemia con la consiguiente hipertensión, edema y distrés respiratorio.

Insuficiencia renal intrínseca

Insuficiencia renal intrínseca se refiere a la LRA que no es secundaria a causas prerrenales u obstructivas. Es más útil remitirse a la estructura del nefrón al considerar la LRA intrínseca, ya que esto se correlaciona con las diversas etiologías: 1) causas vasculares; 2) glomerulonefritis; 3) necrosis tubular aguda; y 4) nefritis intersticial aguda.

Vascular

Las causas vasculares de la LRA son bastante comunes e incluyen cualquier alteración del flujo sanguíneo hacia el riñón—con mayor frecuencia secundaria a medicamentos como los AINE o ciclosporina/tacrolimus, que provocan vasoconstricción de las arteriolas aferentes, o los inhibidores de la ECA/ARA-II, como el lisinopril, que causan vasodilatación de las arteriolas eferentes.19 Por este motivo, es fundamental recordar que los AINE, incluidos el ketorolaco y el ibuprofeno, están completamente contraindicados en cualquier paciente deshidratado, véase Figura 3.20 Las microangiopatías trombóticas (MAT), como el síndrome urémico hemolítico, también pueden clasificarse como una causa vascular de LRA. En las MAT, se forman trombos ricos en plaquetas en las asas capilares de los glomérulos, lo que restringe el flujo sanguíneo y conduce a una disminución de la TFG.

Figura 3
Figura 3 Mecanismo de lesión renal aguda en el contexto de deshidratación con exposición a AINEs. (A) autorregulación normal en el contexto de deshidratación, donde la disminución del volumen circulante efectivo conduce a vasodilatación de las arteriolas aferentes a través de prostaglandinas, mientras que las arteriolas eferentes se contraen por angiotensina II (a través del sistema renina-aldosterona-angiotensina). (B) Deterioro de la autorregulación por AINEs.

Glomerulonefritis

Glomerulonefritis (GN) suele diagnosticarse con bastante facilidad mediante la evaluación del sedimento urinario que muestra cilindros eritrocitarios. Los signos característicos de la glomerulonefritis aguda incluyen hipertensión, edema y AKI. El diagnóstico diferencial de la glomerulonefritis puede dividirse en dos categorías principales según los niveles de complemento sérico—hipocomplementémicas o normocomplementémicas. Las GN hipocomplementémicas incluyen la GN posinfecciosa, el lupus eritematoso sistémico y la GN membranoproliferativa. Las GN normocomplementémicas incluyen la nefropatía por IgA, el síndrome de Alport y las vasculitis asociadas a ANCA. El tratamiento de la GN aguda depende de la causa subyacente; salvo en la enfermedad autolimitada de la GN posinfecciosa, la mayoría de las GN requieren tratamiento con terapia inmunosupresora.

Necrosis tubular aguda

Necrosis tubular aguda (NTA) es la causa más frecuente de LRA. La NTA suele deberse a lesión por isquemia-reperfusión o a la exposición a medicamentos nefrotóxicos. Los pacientes con NTA suelen ser oligúricos y su sedimento urinario puede mostrar cilindros marrón sucio o granulares. A diferencia de la azotemia prerrenal, los pacientes con NTA tienen una FENa >1% (Tabla 3).

Tabla 3 Comparación de la azotemia prerrenal con la necrosis tubular aguda (NTA).

  Azotemia prerrenal NTA
Volumen urinario ↑ usualmente ↓
BUN/creatinina >20/1 ~10/1
Sodio urinario [Na*) <20 mEg/L >40 mEg/L
FENa <1% >2%
Osm urinaria >500 mOsm/kg ~300 mOsm/kg
Sedimento urinario cilindros hialinos o granulares cilindros marrones, cilindros de células tubulares renales
Curso reversible con la corrección de la causa subyacente oliguria x días, recuperación gradual en días a semanas

El tratamiento de la NTA incluye reposo renal—mantener la euvolemia y evitar medicamentos nefrotóxicos. Algunos estudios han mostrado que el uso de teofilina ayuda a reducir la LRA/NTA en neonatos con asfixia perinatal, pero la decisión de administrar este fármaco debe tomarse en colaboración con un nefrólogo pediátrico.21 En pacientes oligúricos, es necesario un control estricto del balance hídrico para mantener la euvolemia. La recuperación de la NTA puede tardar de días a semanas y, con frecuencia, la oliguria evoluciona a poliuria con una creatinina sérica persistentemente elevada. Cuando el paciente se vuelve poliúrico, es fundamental mantener una hidratación adecuada. Hasta que los túbulos renales se recuperen, es poco probable que el paciente pueda concentrar su orina y, por lo tanto, corre riesgo de desarrollar azotemia prerrenal con un posible segundo golpe renal si no se incrementa la ingesta para mantener el ritmo de la diuresis.

Perla clínica
  • Una buena regla general cuando se trata a estos pacientes es obtener pesos diarios, llevar un control estricto de ingresos y egresos y mantener al paciente euvolémico con 1/3 × de sus líquidos de mantenimiento más una reposición 1:1 del volumen urinario. El 1/3 × de mantenimiento aproxima las pérdidas insensibles de líquidos del paciente, mientras que la reposición de la diuresis ayudará a mantener la euvolemia tanto en pacientes oligúricos como poliúricos.
  • En pacientes que están en ayuno (NPO), los líquidos típicos pueden ser dextrosa al 5% en solución salina normal al 0,9% si por lo demás son niños sin disfunción renal subyacente.22 Sin embargo, se deben monitorizar estrechamente los electrolitos séricos mientras reciben líquidos IV. Los pacientes poliúricos pueden necesitar la adición de potasio a sus líquidos intravenosos. Los pacientes con heces sueltas pueden requerir reposición adicional por pérdidas fecales, incluida la adición de bicarbonato a los líquidos. Los niños con disfunción renal deben considerarse caso por caso, pero puede contemplarse iniciar líquidos que contengan dextrosa al 5% en solución salina normal al 0,45% para reducir su carga de sal.
Nefritis intersticial aguda

Nefritis intersticial aguda (NIA) es una causa poco reconocida de LRA. La NIA a menudo se desencadena por una reacción a un medicamento implicado y a veces se denomina nefritis intersticial alérgica. La NIA también puede desencadenarse por una infección viral; sin embargo, la mayoría de las causas de NIA son idiopáticas. Aunque históricamente se enviaba orina para la evaluación de eosinófilos, la eosinofiluria no es ni sensible ni específica para diagnosticar la NIA. Por lo tanto, la NIA puede diagnosticarse clínicamente en el contexto de un paciente con LRA no oligúrica y un sedimento urinario inactivo. El tratamiento de la NIA incluye la suspensión del medicamento implicado cuando sea clínicamente posible. La NIA también puede tratarse con esteroides; sin embargo, si la causa está relacionada con medicamentos, la lesión renal puede reaparecer una vez que se suspenden los esteroides. Una enfermedad rara pero asociada es el síndrome de nefritis tubulointersticial y uveítis (TINU).23 Estos pacientes presentan tanto NIA como uveítis. El TINU suele responder a los esteroides; sin embargo, la uveítis requiere evaluación y tratamiento oftalmológicos por separado y además de la evaluación y el tratamiento renales.24

Perla clínica
  • Los pacientes con una extravasación urinaria intraabdominal pueden ser diagnosticados erróneamente de LRA. En estos pacientes, la creatinina sérica aumenta de manera secundaria a la reabsorción de creatinina urinaria a través de la membrana peritoneal, con el consiguiente incremento de la creatinina sérica. En este caso, la creatinina sérica deja de reflejar la filtración renal. Debe sospecharse el diagnóstico en cualquier paciente con ascitis de nueva aparición en el contexto de un aumento de la creatinina, que esté en riesgo de extravasación urinaria (p. ej., procedimiento quirúrgico reciente).
Indicaciones para la diálisis

Actualmente no existe tratamiento para la LRA más allá del tratamiento de soporte. La terapia de reemplazo renal puede ser necesaria si el manejo médico óptimo no es suficiente. Las indicaciones para iniciar diálisis aguda incluyen sobrecarga de volumen, alteraciones electrolíticas, acidosis metabólica o uremia.

Enfermedad renal crónica

La enfermedad renal crónica (ERC) se refiere a evidencia de laboratorio o radiográfica de enfermedad renal que persiste más allá de 3 meses. Existen cinco estadios de la ERC, basados en la tasa de filtración glomerular estimada (Figura 4). En los niños con ERC, se emplean ecuaciones específicas (mencionadas arriba) para estimar su TFGe con el fin de estadificar el grado de ERC. A diferencia de los pacientes adultos, que a menudo son seguidos por su proveedor de atención primaria a lo largo de las etapas iniciales de la ERC, todos los niños con ERC deben ser seguidos por un nefrólogo pediátrico para atención de subespecialidad.25 Se presta especial atención al crecimiento y desarrollo de los niños con ERC. La frecuencia del seguimiento por nefrología se correlaciona con el estadio de ERC. Cabe destacar que la TFG alcanza su valor máximo alrededor de los 2 años de edad, lo que imposibilita estadificar con precisión la ERC en niños menores de 2 años de edad.

Figura 4
Figura 4 Estadios de la enfermedad renal crónica.

Manejo de la enfermedad renal crónica

Lamentablemente, no existe una cura para la ERC. Sin embargo, la derivación temprana a un nefrólogo pediatra puede ayudar con el manejo de las comorbilidades y retrasar la progresión de la enfermedad. El manejo rutinario de la ERC incluye la evaluación de la estadificación, el control de la presión arterial, así como la monitorización de la anemia, el retraso del crecimiento y la enfermedad ósea metabólica.

Control de la presión arterial

El control estricto de la presión arterial al percentil 50 para la edad, el sexo y el percentil de talla ha demostrado retrasar la progresión de la ERC.26 Los inhibidores de la ECA y los ARA-II suelen ser los agentes preferidos para controlar la presión arterial, ya que también protegen contra la hiperfiltración glomerular. La presión arterial debe medirse en todas las consultas, preferiblemente de forma manual, en pacientes con o en riesgo de ERC. Se debe derivar a un nefrólogo pediátrico para una evaluación adicional y, posiblemente, para un estudio de monitorización ambulatoria de la presión arterial de 24 horas, ante cualquier medición de presión arterial anormal en consulta en un niño con ERC.

Anemia de la enfermedad renal crónica

Los niños con ERC tienen varias razones para presentar anemia—incluida la deficiencia de eritropoyetina y el aumento de los niveles de hepcidina, lo que lleva a una utilización deficiente de las reservas de hierro.27 Los pacientes con ERC deben someterse a hemogramas completos de forma rutinaria para vigilar la aparición de anemia. Si y cuando presenten anemia, deben comprobarse y normalizarse las reservas de hierro. Los pacientes que permanecen anémicos a pesar de contar con reservas de hierro adecuadas deben iniciar tratamiento con agentes estimulantes de la eritropoyesis, como epoetina alfa o darbepoetina alfa.25

Enfermedad ósea metabólica

Anteriormente denominada hiperparatiroidismo secundario, la enfermedad ósea metabólica engloba no solo el hiperparatiroidismo secundario, sino también la mineralización ósea y las calcificaciones vasculares. La EOM es a menudo el aspecto más desafiante en el manejo de los niños con ERC y, por desgracia, es la razón de una cantidad significativa de morbilidad y mortalidad en nuestros pacientes pediátricos con ERC. La EOM conduce a un aumento de la enfermedad cardiovascular, la principal causa de muerte en pacientes con ERC. De hecho, un paciente pediátrico con enfermedad renal terminal presenta riesgos cardiovasculares comparables a los de un paciente de 70 años.28 El manejo incluye mantener reservas adecuadas de 25-hidroxivitamina D, mantener la normocalcemia y niveles séricos normales de fósforo, y la suplementación con la forma activa 1,25-dihidroxivitamina D.29,30 A los pacientes les resulta con frecuencia bastante difícil cumplir con los quelantes de fósforo prescritos, que se toman con las comidas y a menudo provocan arcadas y malestar. Esto es particularmente difícil en niños pequeños, con quienes la hora de la comida ya puede ser bastante complicada.

Crecimiento

Los niños con ERC a menudo presentan dificultades con el crecimiento y el desarrollo. Un equipo multidisciplinario que incluya a un dietista renal es fundamental para el correcto seguimiento de la ingesta nutricional y del crecimiento. A diferencia de los adultos con ERC, los niños no tienen un límite reducido de proteínas, ya que requieren proteínas para el crecimiento. Por lo tanto, recomendamos que los niños con ERC obtengan la ingesta diaria recomendada de proteínas. El crecimiento lineal es particularmente desafiante debido a una insensibilidad relativa de los tejidos a la hormona del crecimiento. Los lactantes y niños pequeños con ERC a menudo requieren sondas de gastrostomía para la administración de medicamentos y/o alimentación suplementaria con fórmula. Frecuentemente se requieren fórmulas renales especiales que favorecen el crecimiento y la nutrición al tiempo que limitan el potasio y el fósforo. La hormona del crecimiento suplementaria está indicada en pacientes que no presentan un buen crecimiento lineal a pesar de una ingesta calórica adecuada. Lamentablemente, muchas familias rechazan el tratamiento con hormona del crecimiento para evitar a su hijo una inyección diaria; sin embargo, los estudios de calidad de vida han demostrado que la talla adulta se correlaciona positivamente con la calidad de vida.31

Terapia de reemplazo renal

Los niños que están progresando a enfermedad renal crónica (ERC) estadio V requieren una evaluación para terapia de reemplazo renal. La TRR puede ser en forma de diálisis peritoneal (DP), hemodiálisis (HD) o trasplante renal. Para los pacientes que cuentan con un posible donante vivo, el trasplante renal preemptivo puede ser una opción adecuada y con frecuencia deseable. La evaluación de un donante vivo puede llevar varios meses, por lo que dicho trasplante preemptivo debería iniciarse mientras el paciente aún se encuentra en estadio IV de ERC, si es posible. De manera similar, introducir los conceptos de diálisis y trasplante en una etapa más temprana, como el estadio III, a menudo beneficia a la familia y al paciente para que puedan comenzar a pensar en las modalidades de diálisis frente al trasplante preemptivo.

El término ‘diálisis’ se refiere a dos mecanismos distintos: 1) difusión de solutos a través de una membrana semipermeable, y 2) eliminación de líquido mediante ultrafiltración.

Diálisis peritoneal

En la diálisis peritoneal, el dializado se coloca en la cavidad peritoneal. La membrana peritoneal actúa como membrana semipermeable y permite que los solutos atraviesen la membrana siguiendo su gradiente de concentración. La ultrafiltración se controla mediante la adición de dextrosa al dializado. Al aumentar la concentración de dextrosa del dializado, aumenta el gradiente osmótico, extrayendo así más líquido del paciente hacia la cavidad peritoneal. Luego, el líquido se drena del peritoneo. La mayoría de los pacientes pediátricos realizan DP domiciliaria por la noche mientras duermen. De este modo, realizan varios ciclos, por lo general entre 6–12 ciclos. La prescripción de DP, por lo tanto, incluye el volumen de llenado, el tiempo de permanencia y el dializado a utilizar (incluida la concentración de dextrosa). El volumen adicional que se drena durante cada drenaje del ciclo se contabiliza y el total acumulado durante el tratamiento se denomina volumen de ultrafiltrado (UF). Cabe señalar que los pacientes pueden retener líquido durante la DP y esto suele indicar que podrían haber estado hipovolémicos al inicio del tratamiento. La DP domiciliaria requiere una amplia capacitación de los cuidadores, con comunicación frecuente con su centro de nefrología. Se espera que los cuidadores lleven registros diarios de los pesos antes y después del tratamiento, presiones arteriales, dializado utilizado y UF obtenida. Muchos pacientes tienen una prescripción con escala móvil, de modo que la concentración de dextrosa puede ajustarse en función de su peso y presión arterial previos a la diálisis.32

La peritonitis es el principal riesgo en los pacientes sometidos a diálisis peritoneal (DP). Se enseña a los cuidadores a reconocer los signos y síntomas de la peritonitis y también se les instruye para obtener un efluente peritoneal para recuento celular y cultivo antes de iniciar antibióticos intraperitoneales. Los pacientes en DP que reciben antibióticos deben recibir siempre profilaxis antifúngica para prevenir la peritonitis fúngica. La peritonitis fúngica es difícil tanto de diagnosticar como de tratar y, lamentablemente, requiere retirar el catéter de DP y conlleva un alto riesgo de fibrosis de la membrana peritoneal.

El fallo de la membrana puede resultar de peritonitis micótica, peritonitis bacteriana recurrente, o puede ser consecuencia de la glicosilación de la membrana por exposición prolongada a la dextrosa en el dializado. Las pruebas rutinarias de la membrana peritoneal las realiza su nefrólogo para evaluar las características de la membrana y ayudar a ajustar las órdenes de DP con el tiempo.

Hemodiálisis

En hemodiálisis, la sangre del paciente se hace circular a través de una máquina de diálisis que contiene un filtro de HD. La mayoría de los filtros son ahora membranas capilares de fibra hueca. Cada fibra es hueca y permite que la sangre fluya a través del tubo, en contracorriente con el dializado que fluye alrededor de las fibras. Este diseño permite una gran área de superficie en la que las fibras son la membrana semipermeable que permite el flujo de solutos a través de la membrana y a favor de su gradiente de concentración. La UF se logra mediante presión negativa aplicada por la máquina de diálisis. La tasa de UF está limitada por el tamaño del paciente, la presión arterial y los síntomas. El acceso para diálisis puede ser complicado en pacientes pediátricos. Con frecuencia, el acceso por fístula está limitado por el tamaño del paciente y la vasculatura. Como resultado, muchos pacientes pediátricos tienen el riesgo adicional del acceso por línea central, conocido por tener un mayor riesgo de infección que las fístulas y los injertos.25

La elección de la modalidad de diálisis se realiza en función de una combinación del estado médico actual del niño, la enfermedad subyacente, el apoyo familiar y, a menudo, la ubicación geográfica (p. ej., la distancia a un centro de hemodiálisis que trate a niños). Los episodios previos de peritonitis o los procedimientos quirúrgicos que hayan dejado adherencias pueden limitar la opción de realizar diálisis peritoneal. Sin duda, la diálisis peritoneal requiere mayor estabilidad social, así como tiempo, energía y compromiso por parte de los cuidadores del niño. A pesar de estas responsabilidades adicionales, PD suele ser una opción preferida, ya que permite que el niño siga asistiendo a la escuela. Alternativamente, la hemodiálisis (HD) es una buena alternativa para los pacientes que han fracasado con la PD o cuya familia puede no ser capaz de proporcionar PD en el hogar. La hemodiálisis domiciliaria también es una opción que ofrecen algunos programas de diálisis pediátrica para familias que estarían preparadas para realizar PD en el hogar, pero en las que el paciente no es un candidato adecuado para PD.

Independientemente de la modalidad de diálisis elegida, el objetivo de todo programa de nefrología pediátrica es trasplantar con éxito a sus pacientes pediátricos con ERT. La esperanza de vida de los niños con ERT en diálisis es 50 años menor que la de cohortes sanas emparejadas por edad, en comparación con 15 años menor tras el trasplante.28 La evaluación para trasplante incluye la evaluación psicosocial y, en ocasiones, el trasplante se retrasa o se pospone si el niño no está interesado o se considera que es un mal candidato debido al incumplimiento de las terapias prescritas.

Lecturas sugeridas

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Referencias

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Última actualización: 2025-09-21 13:35