59: 泌尿生殖重建的长期并发症

阅读本章大约需要 6 分钟。

Kelly T. Harris, MD 1, 2  & Dan Wood, PhD, MBBS, FRCS Urol 3, 4
  1. Department of Pediatric Urology, Children's Hospital Colorado, Aurora, CO, USA
  2. Department of Surgery, Division of Urology, University of Colorado, School of Medicine, Aurora, CO, USA
  3. Department of Pediatric Urology, Children's Hosptal Colorado, Aurora, CO, USA
  4. Department of Surgery, Division of Urology, University of Colorado, School of Medicine, Aurora, CO, USA

引言

泌尿生殖重建是对一类手术的广泛称谓，许多病情最为复杂的小儿及成人泌尿科患者曾接受此类手术。本章针对因泌尿生殖（UG）窦、泄殖腔畸形、外翻畸形（包括泄殖腔外翻和尿道上裂）以及近端尿道下裂而接受重建的青少年与青年（AYA），着眼于其日后的重建手术结局，并讨论有关重建手术时机的争议。

值得注意的是，在这些复杂人群中研究长期结局本质上是具有挑战性的，因为随着时间推移，我们对患者的宣教与管理方式发生了巨大变化。例如，在膀胱外翻方面，现代分期修复术在20世纪70年代初开始普及。1,2,3 对于泄殖腔畸形和泌尿生殖窦（UG sinuses），后矢状入路和全尿道游离术（TUM）发表于20世纪80年代和90年代。4,5 因此，今天对青少年和成人人群的研究可能会得出针对已过时技术和观念的结论。

关于泌尿生殖道重建的研究与数据汇总的另一项主要局限在于，本章所概述的所有疾病状态都处于广泛的谱系之上且十分罕见。例如，具有短汇合型尿生殖窦或短共同通道型泄殖腔的患者，其并发症和结局很可能与阴道和/或直肠开口于膀胱颈的患者截然不同。再如，合并膀胱外翻且膀胱板较大、无息肉、耻骨联合分离较窄的患者，与膀胱板较小、覆盖息肉、耻骨联合分离较宽的患者也有很大不同。然而，研究往往将整个谱系中的患者合并分析，因为：

  1. 在个体层面量化疾病严重程度可能具有挑战性，并且，
  2. 每种疾病状态下的患者数量往往如此之少，以至于要得出任何有意义的结论都需要对患者进行某种分组。

无论如何，我们必须按其现状对这些数据进行评估，并利用它们推进并改进我们研究这些独特且重要人群长期结局的方式。

表 1 泌尿生殖道重建的长期考量摘要

泌尿生殖窦 泄殖腔畸形 膀胱外翻-尿道上裂复合体 近端尿道下裂
阴道狭窄
生殖器外观
控尿
月经
产科		 阴道狭窄
生殖器外观
控尿
月经
产科
肠道功能		 控尿
阴茎重建
勃起/射精功能障碍
阴道狭窄
生殖器外观
脱垂
月经
产科		 复发性阴茎下弯
勃起/射精功能障碍
并发症（瘘、狭窄、憩室）
生殖器外观

泌尿生殖

对于因先天性肾上腺增生症（CAH）继发泌尿生殖窦的女性患者以及纯型泌尿生殖窦患者，泌尿生殖窦修复术可在婴儿期实施。关于修复术的时机及是否同时进行女性化生殖器成形术的争议将在后文讨论。本节假定已进行了泌尿生殖窦修复术，并将讨论相关的长期结局和并发症。

经内镜测量为短汇合部的患者，可仅采用皮瓣（Fortunoff）阴道口成形术进行处理。对于汇合部较长、需要更多游离的患者，可选择全尿生殖窦游离术（TUM）、部分尿生殖窦游离术（PUM），或以共同通道作为尿道的阴道下拉术。TUM涉及对整个尿生殖窦行环周彻底分离，并切断耻骨尿道韧带，以获得更大的游离度。PUM旨在保留耻骨尿道韧带。无论选择何种术式，手术原则是在满足对会阴实现无张力闭合需求的同时，尽可能少地进行游离。在两种情况下，所游离的窦道组织可用于重建具有黏膜衬里的前庭。

对于最适合行阴道下拉术并将共同通道用作尿道的患者，由于真性尿道及控尿机制可能短小且发育不良，控尿功能可能受损。TUM 同样可因所需的广泛游离而导致尿失禁，并引入神经源性成分。为实现控尿，往往需要进行膀胱颈手术（悬吊、重建或离断）。尿道阴道瘘是阴道下拉修复术令人畏惧的并发症，其远期真实发生率尚不明确。当仅需最小程度的游离（如行后通道游离或 PUM 的患者）时，青少年和青年（AYA）往往具有极佳的控尿结局。6,7

为泌尿生殖（UG）窦修复而在新生儿期实施的阴道成形术具有较高的狭窄发生率（25-100%），青春期常需再次行阴道口成形术。8,9,10 这类手术通常相对简单、愈合良好，并需要患者参与术后扩张训练。女性化生殖器成形术后，尽管目前对此仍存在显著争议，但有关性功能和心理结局的研究严重不足。

泄殖腔畸形

对于患有泄殖腔畸形的女性在婴儿期进行的泌尿生殖道重建，因共同管的长度以及阴道和直肠开口于尿道的部位不同而差异很大。最常见的是行后矢状肛-阴-尿成形术（PSARVUP），可伴或不伴泌尿生殖窦动员。如前所述，可根据阴道开口于尿道的部位，以及为将两个独立的开口移至会阴所需的动员程度而采用 TUM 或 PUM。若阴道在膀胱颈附近开口，可考虑行阴道拉出术，并将共同管作为尿道使用。对于阴道长度不足或阴道闭锁者，可考虑用肠管进行阴道替代。

从长期来看，应在整个青少年与青年（AYA）阶段对神经源性膀胱保持高度警惕。手术中的广泛游离被认为可导致神经传导阻滞，该并发症多在早期出现，但亦可能迟发。总体而言，在有泄殖腔畸形病史的成年女性中，80-91%可达到社会性控尿，而49-67%需要进行清洁间歇性导尿（CIC），可经尿道或通过可控导尿通道。11,12,13

约有22-36%的女性在青春期会因婴儿期阴道成形术后发生的阴道口狭窄而表现为月经流出受阻。14,15 如果阴道长度足够，皮瓣阴道口成形术或颊黏膜移植均可作为治疗选择。若婴儿期未能完成合适的阴道成形术，则还可选择肠段阴道成形术、皮肤（McIndoe）阴道成形术或颊黏膜移植阴道成形术。

膀胱外翻-尿道上裂复合体

在尿道上裂、膀胱或泄殖腔外翻闭合术后的泌尿生殖重建，其长期并发症主要集中在尿控和性功能方面。不出所料，“控尿”的定义因研究而异，而且患者群体往往非常异质（疾病严重程度、闭合技术等），因此难以得出结论。总体而言，患有 BEEC 的 AYA 有可能实现控尿，不过为达到控尿目标通常需要追加膀胱颈手术、膀胱扩大成形术以及导尿。在成人中，预计有58-70%需要膀胱扩大成形术，其中许多人（88-95%）还会接受膀胱颈重建或切断并闭合，以帮助实现控尿或保持干燥。16,17,18 仅有14-25%的成年患者报告能够经尿道自主排尿。18,19

尿道上裂修复术后的阴茎并发症包括瘘管、憩室、需要皮肤修整以及复发性阴茎背侧弯曲。对30例单纯性尿道上裂患者的系列研究中，17%需要进行皮肤修整，20%出现瘘管。20 89%对其阴茎外观表示担忧，1例因阴茎背侧弯曲需要行阴茎海绵体褶皱缝合术，另有1例接受前臂皮瓣阴茎再造术。在膀胱外翻的男性中，Rubenwolf et al 显示阴茎背侧弯曲的发生率为49%，36%存在阴茎感觉减退。21 对于因阴茎长度或弯曲程度而不适合进行性交的男性，可选择新阴茎再造作为一种方案。

对于患有 BEEC 的女性，婴儿期原发闭合术后的后遗症可能包括阴道口狭窄以及耻丘上明显瘢痕。约有 25–57% 的女性在青春期或成年期需要某种形式的阴道口成形术。22,23,24,25 在 BEEC 中，经血排出受阻较为少见，然而阴道口成形术可使患者能够使用卫生棉条并进行插入性行为。这些通常是相对简单的手术：选项包括扩张、会阴皮瓣阴道口成形术，或使用颊黏膜移植。由于骨盆底肌肉异常以及阴道前移，BEEC 女性的盆腔器官脱垂 (POP) 发生率较高。无论是否生育，约有 30–50% 的患者在 16 岁前即出现 POP 的证据。26,27

近端型尿道下裂

值得注意的是，在该人群中长期结局非常难以厘清，因为许多研究将近端和远端的尿道下裂修复术合并在一起。与本章中提及的其他疾病状态的情况类似，冠状沟下型或龟头型尿道下裂与伴有阴茎阴囊转位的会阴型尿道下裂在结局和并发症方面的预期差异巨大。此外，据估计，文献中记载的修复术式超过300种，而实际采用的确切术式很少被注明。28

在短期内，我们知道，对于近端尿道下裂行单期修复的患者，其并发症发生率估计为56%，与二期修复相比，非计划手术和多种并发症的风险更高。29 值得注意的是，每一次后续的翻修手术都会伴随更高的并发症风险。30 因此，对于作为AYA就诊且近端尿道下裂修复术后仍持续存在并发症的患者，每次尝试修复的成功几率都会降低。

总体而言，与有远端尿道下裂病史的男性相比，有近端尿道下裂病史的男性对长期结局的满意度似乎更低。涉及更多生殖器重建的修复术，由于复发性阴茎弯曲 (5–23%)、勃起功能障碍 (0–73%) 和射精困难 (5–36%)，似乎对性功能影响更大。31 在该队列中，复发性弯曲很常见，同时对阴茎长度的不满意也很普遍。32

Hennayake 等人 最近发表报道称，在一组童年期接受过单期近端尿道下裂修复术的青少年队列中，39%出现了需要手术修复的并发症。33 在该队列中，平均HOSE评分为14.8/16，平均PPPS评分为17.8/18。在少数患者中记录到残余弯曲，近90%报告勃起时龟头坚硬，且所有患者报告射精正常。

对于需要进行海绵体切开和/或补片移植的患者，由此产生的勃起功能障碍发生率记录不足。近期一项研究显示，在接受小肠黏膜下层（SIS）海绵体补片移植的患者中，5%报告中度勃起功能障碍，与对照组相比无差异。34

争议

当今泌尿外科争论最多、最具争议的话题之一主要集中在生殖器重建手术的时机与知情同意上。这一点在关于性发育差异（DSD）患者的讨论中尤为突出，包括伴有泌尿生殖窦和近端尿道下裂的患者。关于手术应在何时进行、哪种泌尿生殖重建最为合适以及由谁决定（照护者还是患者）等问题，一直是争论的核心议题。

2006 年的芝加哥 DSD 共识会议及其出版物认为应避免在婴儿期进行阴蒂成形术。35 目前没有数据支持女性化生殖器成形术（即阴蒂成形术和阴唇成形术）能带来任何心理或性方面的益处。Bennecke 等人 的一项最新研究表明，受影响患者对婴儿生殖器手术的看法仍然不一。36 研究发现，66% 的先天性肾上腺皮质增生（CAH）患者和 60% 的 XY 型性发育障碍（DSD）患者认为婴儿期是合适的手术时机。47% 的男性认为早期进行尿道下裂手术更好。曾在婴儿期接受过生殖器手术的患者对该做法更为支持；相反，最近与支持团体有接触的患者更倾向于主张推迟手术。作者总结认为，鉴于婴儿生殖器手术的敏感性，与其一刀切地全面禁止，不如采用逐案的共同决策模式更为合适。

如引言所述，这些人群在婴儿期以及在青少年与青年（AYA）阶段都具有极高的异质性。有些决策的争议相对较小，例如在泄殖腔畸形患儿中将直肠自阴道游离，或在膀胱外翻时行膀胱关闭术。但对于在其他方面健康的儿童是否进行泌尿生殖窦游离、以及在明知将来必然需要翻修的情况下是否在婴儿期建立新阴道等问题，存在较大争议；而且，关于女性化生殖器成形术的决策必须以患者及其家庭为中心来处理。对这些患者的照护不仅应覆盖婴儿期，还应持续至青春期和青年期，并由包含医学、外科与心理学意见的多学科团队共同完成，这一点至关重要。

结论

关于泌尿生殖重建术后长期并发症和结局的数据存在显著局限性，包括样本量小、队列显著异质，以及对成功的定义不一。然而，对接受过泌尿生殖窦、泄殖腔、外翻或近端尿道下裂修复术的 AYA 的照护，需要在本章呈现的文献所总结的一般原则基础上实施个体化管理。最终，多机构开展的患者纵向队列研究将有助于克服当前的一些局限。

要点

  • 在为患者或其家属提供咨询时，理解外观改善与功能重建之间的平衡非常重要。
  • 婴儿期手术的绝对适应证很少；然而，关于生殖器手术的家长同意仍存在争议，且需要采取个体化方案。
  • 患者应由在多学科团队内工作的医疗服务提供者照护。
  • 了解早期手术的潜在并发症，对实施该手术的医师以及在患者青少年/成人期负责其照护的医务人员都很重要。

参考文献

  1. Cendron l., Zanotti G, Percudani R, Ramazzina I, Puggioni V, Maccacaro E, et al.. Crystal structure of allantoin racemase from Pseudomonas fluorescens AllR. Ann Chir Infant 1971; 12 (371). DOI: 10.2210/pdb5lfd/pdb.
  2. Jeffs RD, Charrios R, Mnay M. Functional Reconstruction of the Exstrophied Bladder. Clinical Practice in Urology 1988; 1972 (235): 493–506. DOI: 10.1007/978-1-4471-3142-7_54.
  3. Landes RR, Melnick I, Klein R. Vesical exstrophy with epispadias twenty-year follo-up. Urology 1973; 9 (1): 53–56. DOI: 10.1016/0090-4295(77)90285-0.
  4. Vries PA de, Peña A. Posterior Sagittal Anorectoplasty. 50 Landmark Papers Every Pediatric Surgeon Should Know 1982; 7 (5): 68–70. DOI: 10.1201/b23252-23.
  5. Total urogenital mobilization - an easier way to repair cloacas. J Pediatr. 1997; 32: 263–267. DOI: 10.1016/s0022-3468(97)90191-3.
  6. Palmer BW, Trojan B, Griffin K, Reiner W, Wisniewski A, Frimberger D, et al.. Total and Partial Urogenital Mobilization: Focus on Urinary Continence. J Urol 2012; 187 (4): 1422–1426. DOI: 10.1016/j.juro.2011.12.012.
  7. Stites J, Bernabé KJ, Galan D, Felsen D, Poppas DP. Response to Letter to the Editor re ‘Urinary Continence Outcomes Following Vaginoplasty in Patients with Congenital Adrenal Hyperplasia.’ J Pediatr Urol 2017; 13 (5): 536. DOI: 10.1016/j.jpurol.2017.03.017.
  8. Hendren WH, Atala A. Repair of the high vagina in girls with severely masculinized anatomy from the adrenogenital syndrome. J Pediatr Surg 1995; 30 (1): 91–94. DOI: 10.1016/0022-3468(95)90618-5.
  9. Bailez MM, Gearhart JP, Migeon C, Rock J. Vaginal Reconstruction after Initial Construction of the External Genitalia in Girls With Salt-Wasting Adrenal Hyperplasia. J Urol 1992; 148 (2 Part 2): 680–682. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)36691-0.
  10. Alizai NK, Thomas DFM, Lilford RJ, Batchelor AGG, Johnson N. Feminizing Genitoplasty For Congenital Adrenal Hyperplasia. J Urol 1999; 61 (5): 1588–1591. DOI: 10.1097/00005392-199905000-00071.
  11. Ruiz J, Tessi C, Szklarz T, Vazquez M, Siffredi J, Imizcoz FL, et al.. Long-term urological assessment and management of cloaca patients: A single tertiary institution experience. J Pediatr Surg 2021; 56 (5): 984–987. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2020.07.012.
  12. Rink RC, Herndon CDA, Cain MP, Kaefer M, Dussinger AM, King SJ, et al.. Upper and lower urinary tract outcome after surgical repair of cloacal malformations: a three-decade experience. BJU Int 2005; 96 (1): 131–134. DOI: 10.1111/j.1464-410x.2005.05581.x.
  13. Warne SA, Wilcox DT, Ransley PG. Long-term Urological Outcome of Patients Presenting with Persistent Cloaca. J Urol 1862; 2002;168(4 Pt 2):1859-62: 1859–1862. DOI: 10.1097/00005392-200210020-00048.
  14. Warne SA, Wilcox DT, Creighton S, Ransley PG. Long-Term Gynecological Outcome of Patients with Persistent Cloaca. J Urol 2003; 170 (4 Part 2): 1493–1496. DOI: 10.1097/01.ju.0000086702.87930.c2.
  15. Blyth UEB, Lall A, Jaffray B, Choudhary M. Transition Care from Adolescence to Adulthood: A 10-Year Service Review of the Gynecological Implications for Young Women and Girls Born with Cloacal Anomalies. J Pediatr Adolesc Gynecol 2021; 34 (3): 412–414. DOI: 10.1016/j.jpag.2021.01.001.
  16. Gupta AD, Goel SK, Woodhouse CRJ, Wood D. Examining long-term outcomes of bladder exstrophy: a 20-year follow-up. BJU Int 2014; 113 (1): 137–141. DOI: 10.1111/bju.12389.
  17. Szymanski KM, Fuchs M, Mcleod D, Rosoklija I, Strine AC, VanderBrink B, et al.. Faculty Opinions recommendation of Probability of Bladder Augmentation, Diversion and Clean Intermittent Catheterization in Classic Bladder Exstrophy: A 36-Year, Multi-Institutional, Retrospective Cohort Study. Faculty Opinions – Post-Publication Peer Review of the Biomedical Literature 2019; 02 (6): 256–1262. DOI: 10.3410/f.736628511.793569970.
  18. Maruf M, Manyevitch R, Michaud J, Jayman J, Kasprenski M, Zaman MH, et al.. Faculty Opinions recommendation of Urinary Continence Outcomes in Classic Bladder Exstrophy: A Long-Term Perspective. Faculty Opinions – Post-Publication Peer Review of the Biomedical Literature 2020; 03 (1): 00–205. DOI: 10.3410/f.736478630.793573307.
  19. Canalichio KL, Ahn J, Artigas P, Amies Oelschlager A-ME, Rowe C, Merguerian P, et al.. Patient-reported outcomes in adult females with bladder exstrophy: A study of long-term sexual, reproductive and urinary outcomes using social media. J Pediatr Urol 2020; 16 (5): 567.e1–567.e7. DOI: 10.1016/j.jpurol.2020.06.020.
  20. Thomas JS, Shenoy M, Mushtaq I, Wood D. Long-term outcomes in primary male epispadias. J Pediatr Urol 2020; 16 (1): 80.e1–80.e6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2019.10.027.
  21. Rubenwolf P, Thomas C, Thüroff JW, Stein R. Sexual Function, Social Integration and Paternity of Males with Classic Bladder Exstrophy following Urinary Diversion. J Urol 2016; 195 (2): 465–470. DOI: 10.1016/j.juro.2015.08.076.
  22. Cervellione RM, Phillips T, Asanuma H, Baradaran N, Mathews R, Gearhart JP. Vaginoplasty in the Female Exstrophy Population: Outcomes and Complications. J Pediatr Urol 2010; 6: S54–s55. DOI: 10.1016/j.jpurol.2010.02.093.
  23. Canalichio KL, Ahn J, Hwang C, Amies AM, Merguerian P, Shnorhavorian M. Faculty Opinions recommendation of Long-term urological and gynecological outcomes following complete primary repair in females with bladder exstrophy. Faculty Opinions – Post-Publication Peer Review of the Biomedical Literature 2021; 7 (5): 08 1–608 8. DOI: 10.3410/f.740664374.793590655.
  24. Ebert AK, Lange T, Reutter H, Jenetzky E, Stein R, Boemers TM, et al.. Evaluation of sexual function in females with exstrophy-epispadias-complex: a survey of the multicenter German CURE-Net. J Pediatr Urol 2017; 3 (2): 83 1–183 6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.04.052.
  25. Sinatti C, Schechter MY, Spinoit A-F, Hoebeke P. Long-term outcome of urethral and genital reconstruction in hypospadias and exstrophy-epispadias complex. Curr Opin Urol 2021; 31 (5): 480–485. DOI: 10.1097/mou.0000000000000920.
  26. Kaufman MR. Pelvic Organ Prolapse and Pregnancy in the Female Bladder Exstrophy Patient. Curr Urol Rep 2018; 19 (3): 8. DOI: 10.1007/s11934-018-0767-2.
  27. Mathews RI, Gan M, Gearhart JP. Urogynaecological and obstetric issues in women with the exstrophy-epispadias complex. BJU Int 2003; 91 (9): 845–849. DOI: 10.1046/j.1464-410x.2003.04244.x.
  28. Pfistermuller KLM, McArdle AJ, Cuckow PM. Meta-analysis of complication rates of the tubularized incised plate (TIP) repair. J Pediatr Urol 2015; 11 (2): 54–59. DOI: 10.1016/j.jpurol.2014.12.006.
  29. Long CJ, Chu DI, Tenney RW, Morris AR, Weiss DA, Shukla AR, et al.. Faculty Opinions recommendation of Intermediate-Term Followup of Proximal Hypospadias Repair Reveals High Complication Rate. Faculty Opinions – Post-Publication Peer Review of the Biomedical Literature 2017. DOI: 10.3410/f.726972149.793525440.
  30. Wood DN, Andrich DE, Greenwell TJ, Mundy AR. Standing the test of time: the long-term results of urethroplasty. World J Urol 2006; 24 (3): 250–254. DOI: 10.1007/s00345-006-0057-3.
  31. Wood D, Baird A, Carmignani L, De Win G, Hoebeke P, Holmdahl G, et al.. Lifelong Congenital Urology: The Challenges for Patients and Surgeons. Eur Urol 2019; 75 (6): 1001–1007. DOI: 10.1016/j.eururo.2019.03.019.
  32. Andersson M, Sjöström S, Wängqvist M, Örtqvist L, Nordenskjöld A, Holmdahl G. Psychosocial and Sexual Outcomes in Adolescents following Surgery for Proximal Hypospadias in Childhood. J Urol 2018; 200 (6): 1362–1370. DOI: 10.1016/j.juro.2018.06.032.
  33. S H, F A, A A, A B. Post-pubertal functional outcomes of one-stage anatomical reconstruction of the corpus spongiosum, bulbo-spongiosus muscle and dartos in 46 children with proximalhypospadias. J Pediatr Urol 2023; 19 (4): 383–390. DOI: 10.1016/j.jpurol.2023.03.024.
  34. Guevara CG, Suarez MC, Raymo A, Ransford GA, Nassau DE, Alam A, et al.. Small Intestinal Submucosa for corporeal body grafting in patients with proximal hypospadias and severe chordee: Long term follow-up assessing erectile function and genital self-perception. J Pediatr Urol 2022; 18 (6): 758.e1–758.e7. DOI: 10.1016/j.jpurol.2022.06.024.
  35. Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. Pediatric Clinical Practice Guidelines &Amp; Policies 2006; 3: 1513–1513. DOI: 10.1542/9781610020862-part06-consensus_statement_a.
  36. Bennecke E, Bernstein S, Lee P, Grift TC, Nordenskjöld A, Rapp M, et al.. Early Genital Surgery in Disorders/Differences of Sex Development: Patients’ Perspectives. Yearbook of Paediatric Endocrinology 2021; 0 (3): 13–923. DOI: 10.1530/ey.18.6.9.

最近更新时间: 2025-09-22 08:00