58: 转衔泌尿学的作用

阅读本章大约需要 10 分钟。

George W. Moran, MD 1, 2  & Julia B. Finkelstein, MD, MPH 3
  1. Department of Urology, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, USA
  2. NewYork-Presbyterian Morgan Stanley Children's Hospital, New York, NY, USA
  3. Department of Urology, Boston Children's Hospital, Boston, MA, USA

引言

转衔泌尿科医师负责在小儿泌尿科患者过渡至成人照护的过程中提供照护。尽管构成转衔泌尿学的疾病谱（表 1）各自较为罕见，但总体负担相当可观。据估计，2012 年美国共有 3,573 名新生儿患有脊柱裂（2,765 例）、后尿道瓣膜（PUV，493 例）、膀胱外翻（118 例）或泄殖腔畸形（197 例）。1 在撰写本文时，这些患者正步入青春期，而近年来在先天性泌尿生殖道畸形和脊柱闭合不全的诊断与照护方面取得的显著进展，意味着他们将以前所未有地成功迈入这一阶段。未来几年中，他们将需要转衔泌尿学照护。

表 1 可能由过渡期泌尿科医师接诊的病症。

疾病
神经源性肠及膀胱
    脊柱裂，脑性瘫痪，脊髓损伤，中枢神经系统肿瘤
膀胱外翻与尿道上裂
泄殖腔畸形
梅干腹综合征
后尿道瓣膜
膀胱输尿管反流
尿道下裂
性发育异常
小儿泌尿肿瘤及生存期管理
结石病

本章旨在通过讨论随着先天性泌尿生殖系统疾病患者进入青春期及成年期而变得突出或仍然突出的诸多问题，来界定转衔期泌尿外科医师的角色。

肾功能保护

肾功能保护是许多转衔期泌尿科患者共同面临的挑战。本节将重点关注肾脏和泌尿道先天异常（CAKUT）的代表性病例，尤其是后尿道瓣膜（PUV），以及神经源性膀胱功能障碍。

CAKUT

CAKUT 是儿科患者中慢性肾病和终末期肾病的首要病因。2 在一个大型欧洲登记数据库中，对1990-2009年期间纳入的 CAKUT 患者与年龄匹配的、因其他肾脏疾病接受肾脏替代治疗（RRT）的患者的比较发现，CAKUT 患者启动 RRT 的中位年龄为31岁，而对照组为61岁。3 在 CAKUT 队列中，RRT 启动的发生率在15至19岁之间达到峰值，这支持了其他数据，即 CAKUT 患者的肾功能通常在婴儿期改善，并在青春期前保持稳定，而在青春期常出现下降。

在一项关于青少年和成人患者的报告中，这些患者包括原发性膀胱输尿管反流并肾发育不良，以及梗阻性尿路病变并继发性肾发育不良两类，Neild及其同事观察到：尽管CAKUT患者的慢性肾脏病（CKD）负担显著，但其功能丧失速度较其他类型CKD的同龄患者更慢。4,5 当将CKD进展定义为eGFR每年下降≥1.10 mL/min时，eGFR为50-60 mL/min的CAKUT患者中有一半，以及eGFR为30-50 mL/min者中有三分之一，被认定为非进展者。起始eGFR较低者的功能下降更快。蛋白尿是进展性肾功能衰竭的重要指标，而当蛋白尿程度较轻时，仅见最小的功能丧失。

后尿道瓣膜

与这些发现一致，PUV 中的肾功能恶化被认为是在子宫内即已启动的一个进行性、不可逆的过程。在近期具有长期随访的回顾性资料中，30%–50% 的 PUV 患者在成年期发展为终末期肾病（ESRD）。6,7,8 除了对肾功能和蛋白尿进行常规监测外，还应认识到，随着这些患者年龄增长，膀胱动力学会发生变化。若出现排尿方式或控尿能力的显著变化，或发现肾积水加重或新发肾积水，应进行尿动力学检查（UDS）评估。9,10 在儿童期经解除梗阻、改善膀胱顺应性并尽量减少逼尿肌不稳定性的处理之后，青少年期的 PUV 患者常见出现一种综合表现：膀胱顺应性差、膀胱壁增厚、充盈感觉减退、膀胱排空不全、上尿路扩张，以及肾性尿崩症，统称为”瓣膜膀胱综合征”。其后可能出现肌源性逼尿肌衰竭（收缩力下降、容量增大），其表现为排尿后残余尿量增加、新发或加重的尿失禁，或上尿路扩张的加重。

鉴于这种动态局势，PUV 患者在过渡期的管理取决于膀胱功能障碍的状态。具有多尿、顺应性差和收缩力低下任意组合的患者，可能从二次排尿、清洁间歇性导尿（CIC）、夜间留置导尿引流以及在某些情况下使用抗胆碱能药物中获益。对于持续存在的膀胱出口梗阻者，可从α-受体阻滞剂中获益，或需要再次切除。当在对膀胱及膀胱出口进行适当管理后，膀胱输尿管返流（VUR）仍然持续时，可考虑进行抗反流手术，同时应认识到在膀胱功能障碍患者中，这些手术的成功率通常较低。11

神经源性膀胱功能障碍

由脊柱裂等疾病导致的神经源性膀胱功能障碍，是过渡期乃至成年期肾功能恶化的另一常见病因。尽管大多数脊柱裂患者在出生时肾功能正常，但到成年时约有26%会出现不同程度的肾功能损害。12 持续的肾功能恶化过程与超出儿童期的尿动力学改变相一致。在一项针对37例脊柱裂患者的回顾性研究中，Almodhen及其同事发现，青春期后患者出现显著的尿动力学变化，包括膀胱测压容量和顺应性增加，以及最大逼尿肌压力和逼尿肌漏点压升高。13 这些变化被认为具有神经源性（由于脊髓牵拉）、解剖学（由于前列腺生长或女性尿道雌激素化导致的尿道出口阻力增加）和/或行为学（与 CIC 遵从性差有关）原因。尽管青春期前后 VUR 和肾积水的发生率无显著差异，但需要认识到这些参数会发生变化，而且在最大逼尿肌压力和逼尿肌漏点压升高的情况下，可能会将高压力传递至上尿路并导致相关的肾功能恶化。

鉴于对这些患者持续肾功能下降的担忧，脊柱裂协会（SBA）建议对青少年和成人患者每年进行血清肌酐和肾膀胱超声监测；对已接受尿路重建术者，还应进行包括维生素B12在内的血清生化检查。对于活动受限且肌肉量低的患者，应评估替代的肾功能指标，如胱抑素C或核医学eGFR。14,15 这一点得到2019年欧洲泌尿外科学会（EAU）/欧洲小儿泌尿外科学会（ESPU）关于儿童和青少年神经源性膀胱管理指南的支持。16 在过渡期中UDS（尿动力学检查）的适当使用更具争议。SBA未就UDS的使用提出正式建议，然而，一些来自高病例量中心的专家个人建议在过渡期开始时进行UDS，和/或在此后出现复发性尿路感染（UTI）、膀胱疼痛，或新的或加重的尿失禁或上尿路扩张等情况下有指征地进行UDS。17,18 EAU/ESPU指南建议在青少年期和成年期每两年进行一次UDS以进行更为定期的筛查。

过渡期患者神经源性高压排尿的管理支柱与儿童期的推荐相似，包括CIC、抗胆碱能药物以及对药物难治者行逼尿肌内A型肉毒毒素（Botox）注射。尽管总体风险较低，但每种方法都伴随需要考虑的不良反应。长期CIC会增加膀胱或尿道创伤以及继发尿道狭窄、穿孔或尿道外口狭窄的风险。此外，泌尿道定植使CIC患者不仅更易发生UTIs，也更易出现对无症状菌尿的过度治疗，进而导致多重耐药、药物相关不良反应和机会性感染。19,20 抗胆碱能药物已被证明可可靠地降低逼尿肌过度活动并降低膀胱内压21,22，其在儿科神经源性患者中的应用得到广泛支持。14,16 β3-肾上腺素能受体激动剂的优势在于消除抗胆碱能不良反应，且常作为抗胆碱能药物的替代或辅助用药，尽管已发表的临床经验仍然有限。对于对药物治疗难治的病例，可考虑每6-12个月进行一次Botox注射。临床经验提示，Botox在抑制逼尿肌过度活动方面最为有效；当主要问题是顺应性差时，其效果可能较差。23,24

对高压排尿保守治疗失败或因其他原因不适合保守治疗的患者，可考虑进行膀胱扩大成形术，其优点在于既增加膀胱表面积，又降低膀胱收缩性。使用肠段伴随多种并发症风险（表2），包括代谢紊乱、尿路感染、储尿囊结石、肠梗阻以及恶性肿瘤。此外，扩大膀胱和储尿囊易发生穿孔，可由过度扩张或导尿管直接刺破所致。穿孔是一种危及生命的急症；在Metcalfe及其同事回顾的500例膀胱扩大术的大型回顾性系列中，8.6%的患者出现自发性穿孔。25 在该人群中，约三分之一的穿孔发生于术后2年内，另有三分之一发生在术后2至6年间，最后三分之一发生在扩大术后超过6年。尽管穿孔风险增加传统上被归因于多种临床变量，包括肠段选择、膀胱颈闭合以及对扩大部位的缺血性损伤，但一项针对过渡期与成年膀胱扩大患者的2016年分析发现，与既无这两种风险因素的同类患者（2%）相比，有酗酒史和/或不依从史的患者自发性膀胱破裂发生率显著更高（22%）。26

表 2 肠膀胱成形术的并发症。

并发症
尿路感染
尿路结石
代谢紊乱
肠梗阻
腹泻和胃肠道吸收不良
膀胱穿孔
通道狭窄、瘢痕性狭窄或假道
新发尿失禁
肠或膀胱恶性肿瘤

排尿与控尿功能

在转衔期患者中，排尿功能障碍的范围很广，包括解剖性（PUV）和神经源性（逼尿肌-括约肌协同不全）膀胱出口梗阻；膀胱、膀胱颈或尿道括约肌的先天畸形（梅干腹综合征、膀胱外翻、泄殖腔畸形）；以及平滑肌功能异常，无论其主要为神经源性，还是由于创伤、结石、感染或既往治疗或手术所致。

一项针对400多名青少年或成年脊柱裂患者的多中心回顾性研究发现，66%存在尿失禁，其中40%为持续性或频繁性漏尿。27 2017年，印第安纳大学的一个团队报告了一项大型调查研究的结果，发现在成年脊柱裂患者中，尿失禁是较低健康相关生活质量（HRQOL）的一个显著独立预测因子，且尿失禁程度越高，HRQOL越差。28

对于转衔期患者的尿失禁管理可根据病因进行个体化调整。如果终末充盈压力偏高是尿失禁的主要驱动因素，这种情况既可能见于先天性出口阻力（如 PUV），也可能见于各种形式的神经源性膀胱功能障碍，那么旨在改善膀胱顺应性和容量的方法（如前一节所述）单独即可有效。值得注意的是，鉴于 PUV 所致的膀胱功能障碍具有动态性，并且常最终表现为容量增大、低张的膀胱，因此在该人群中较少建议进行膀胱扩大术。

如果尿失禁主要归因于膀胱出口功能不全，可通过膀胱颈手术处理，无论是规范的膀胱颈重建术、吊带手术、人工尿道括约肌置入术，还是注射充填剂。需要特别注意的是，在脊柱裂患者中治疗尿失禁会带来暴露出高排尿压力和膀胱输尿管反流（VUR）的风险，即便在此前未检测到这些情况的患者中亦然。29 因此，在实施增加膀胱出口阻力的手术时，除非是经过仔细筛选并在术前已被告知术后需要密切随访且可能需要延迟行膀胱扩大术的患者，否则建议同时进行膀胱扩大术。

最后，可导尿通道往往能使这一患者群体受益——尤其是对于行动不便、经尿道导尿具有挑战的女性患者，以及既往接受过抗尿失禁手术而无法经尿道导尿的患者。随着患者年龄增长，这些手术的复杂性日益增加；肥胖和既往手术会限制肠段的选择，并提高并发症发生的可能性。30,31

妊娠

怀孕对转衔泌尿科患者，尤其是已行尿路重建或膀胱扩大者，带来诸多独特挑战。理想情况下，应在患者妊娠前进行相应的咨询。接受肠膀胱扩大术的患者应意识到，尿HCG检测的假阳性率可高达57%，这可能归因于储尿囊内的黏液和酶与检测试剂发生反应。32,33 因此，这些患者应采用血清HCG检测以尽量减少假阳性。具有既往肾功能障碍的患者发生多种妊娠并发症的风险更高，包括肾功能加速丧失，应对此进行充分告知。34 一旦妊娠，应密切监测此类患者的肾功能。尤其是单肾患者，应了解妊娠期肾结石风险增加。在评估这些孕期患者的肾损伤时，应尽早考虑尿路梗阻。

妊娠子宫本身的占位效应可能危及用于膀胱扩大术的肠段的血供，阻塞再植的输尿管或可导尿通道，或导致肠梗阻、脑室腹腔（VP）分流管受压、尿路造口狭窄或脱垂，或造口旁疝。在未行膀胱颈关闭的患者中，随之而来的盆腔解剖结构移位可能导致新发或加重的尿失禁。

在所有患者中，妊娠与泌尿道感染（UTI）风险增加相关。这对于曾行尿路重建的患者尤为如此；在其原本已升高的UTI基线风险之上，妊娠期还要面对黏液分泌增多以及可能发生的导尿困难。由于无法导尿，这些患者在妊娠期间某个阶段需要进行持续尿路引流的情况并不少见。35 行尿路重建的患者，特别是涉及肠段者，在妊娠期间发生肾盂肾炎的风险增加，36,37 这可能导致早产、胎儿丧失或胎儿生长受限。

分娩

在许多转衔期泌尿科患者中，阴道分娩和剖宫产（C-section）都存在特殊考虑事项。

要符合阴道分娩的条件，骨性与肌肉解剖结构——在脊柱裂及其他先天畸形患者中常有改变——必须允许足够的髋外展，并为胎儿经骨盆通过提供足够空间。此外，患有脊柱裂性畸形的患者还必须能够产生分娩后期向下用力所需的协调性肌肉收缩。37 最后，既往行抗尿失禁手术或膀胱颈重建的患者应被告知，产程延长的阴道分娩存在损伤盆底支持结构和控尿机制的风险。若这些患者选择阴道分娩，在确保安全的前提下应尽量避免产程延长。

对行肠膀胱成形术患者的剖宫产必须周密规划，并需有一名熟悉重建解剖的外科医师可随时到场，以便在重建膀胱或其血供发生任何损伤时进行处理。在一组既往接受尿路重建的孕妇病例系列中，Hensle 及其同事报告，经正中切口行剖宫产通常可将储尿囊或扩大膀胱牵向肠段取材区域，从而安全地远离妊娠子宫。35因此传统上建议采用正中切口，然而华盛顿大学 Dy 及其同事最近对女性膀胱外翻患者的病例系列报道称，采用经典的子宫纵切口并联合位于造口对侧的旁正中皮肤切口也常规获得成功。38最后，鉴于腹部手术相关的分流感染风险，除非另有必要，存在脑室腹腔分流（VP shunt）应被视为避免剖宫产的理由。37

尿路结石

过渡期泌尿外科患者可能存在多种发生泌尿道结石的危险因素，这些因素既源于重建的泌尿道，也与相关合并症有关。尿潴留、膀胱输尿管返流（VUR）以及导尿管的使用（伴随更高的尿路感染发生率）均与结石形成风险增加相关。接受泌尿道重建的患者可出现尿淤滞；用于重建的肠段会分泌黏液，这些黏液与缝线和缝合钉一起，可能成为结石形成的成石核心。由于既往肠切除，这些患者发生肠源性高草酸尿的风险也更高。

由于不动所致的后遗影响——即骨吸收导致高尿钙症以及肥胖导致尿液酸化——脊柱裂患者在整个泌尿道范围内对结石疾病可能尤其易感。存在感觉缺失的脊柱裂患者在发生梗阻性结石时，可能表现为非典型症状，如头痛、恶心或自主神经高反射，或者在出现败血症或肾损伤之前完全无症状。同样，肾移植患者的梗阻性结石可能仅表现为尿量减少。因此，对这些患者应对梗阻性结石保持高度怀疑。

诊断评估与内科治疗

与所有儿科患者一样，出现尿路结石的转衔期患者应进行24小时尿液收集评估。尽管如此，仍可根据易感情况提出初步建议。尿路存在细菌定植的患者更可能形成感染相关结石（鸟粪石、碳酸磷灰石或磷酸钙）；活动受限的患者因骨营养不良而有发生钙性结石的风险，并易出现与肥胖相关的尿酸结石；而行肠段膀胱扩大或建立储袋的患者则更易发生肠源性高草酸尿症。39,40,41

噻嗪类利尿剂、预防性抗生素、别嘌醇以及碱化剂在尽量减少结石形成方面的作用，可从针对普通人群的文献中加以外推，然而在存在功能性排尿障碍和/或接受过膀胱扩大术的过渡期患者中尚未得到严格评估。至少有两项临床系列研究显示，在行膀胱扩大成形术的患者中，规律进行大容量（≥240mL）冲洗可减少膀胱结石的复发。Hensle 及其同事建议每周用生理盐水冲洗两次，并每周用庆大霉素冲洗一次；而 Husman 团队则采用每日生理盐水冲洗。26,42

外科治疗

尿路结石是处于过渡期的泌尿科患者最常见的手术指征之一。17,18 在结石的手术处理方面，过渡期泌尿科患者通常需要额外的考量，并且在许多情况下需接受多次手术方可达到无石状态。由于挛缩、肌肉骨骼畸形以及肥胖，体位摆放和手术通道的建立可能面临挑战。此外，在易感患者中，凡涉及对尿路进行充盈或器械操作的任何操作或手术，都必须将自主神经反射亢进视为一项重大风险。

存在尿流淤滞、反复尿路感染，和/或尿路包含肠段的患者，更易发生下尿路结石。41,43 在治疗下尿路结石时，对于既往行膀胱颈关闭或重建、因而无法或不宜经尿道入路的患者，以及结石体积较大的患者，更倾向选择经皮或开放手术方式。为避免损伤控尿机制，不建议在这些患者中经可导尿通道进行器械操作。鉴于与开放手术相比，经皮入路具有相当的无复发率且术后住院时间更短，现有数据总体上支持除特殊情况外均采用经皮入路。44,45,46

癌症监测

存在泌尿功能障碍的患者无论是否接受过膀胱扩大成形术，其发生膀胱癌的风险均升高。这些患者复发性尿路感染和膀胱结石的发生率更高，且常长期留置导尿管和/或具有已重建的膀胱，而这些本身即为膀胱癌和/或结肠癌的危险因素。47,48 此外，这些患者往往以非典型表现且在疾病晚期就诊，可能导致更差的预后。Austin 及其同事报道了 8 例因膀胱癌接受治疗的脊柱裂患者，中位年龄 41 岁，其中仅 1 例接受过膀胱扩大成形术。49 这些患者常见的非典型症状包括尿源性脓毒症、肾功能衰竭、导尿困难、更频繁的尿路感染以及无菌性脓尿。尽管多数患者就诊时表现为肉眼血尿，但他们中的大多数既往也曾出现过肉眼血尿发作。于诊断时，88% 已达到肿瘤分期 3 期或以上，或存在淋巴结转移。

结肠与尿路上皮黏膜的混合、肠道黏膜长期暴露于尿液，以及在输尿管乙状结肠吻合术中尿液与粪便的混合，长期以来被认为会在重建膀胱内促成致癌环境。这一点得到证据支持：在长期随访中，接受输尿管乙状结肠吻合术的患者中多达41%会出现肿瘤或息肉，50,51,52,53 因而该术式此后多已不再被采用。相比之下，Husmann 和 Rathbun 报告，对于因多种膀胱功能障碍病因而接受回结肠膀胱扩大术的患者，其结肠及尿路上皮恶性肿瘤风险为每10年1.5%。54,55 在特指行胃膀胱成形术的患者中，该风险可能更高：每10年2.8%，据 Vemulakonda 及其同事报道。56

鉴于所有膀胱功能障碍患者的恶性肿瘤风险已知增加，采用肠段进行膀胱扩大术是否会进一步放大该风险仍有争议。回顾超过20年的登记数据，Higuchi及其同事将因神经源性原因、膀胱外翻和后尿道瓣膜（PUV）导致的膀胱功能障碍而接受回肠或结肠膀胱扩大成形术的患者，与在年龄、性别及膀胱功能障碍病因上匹配、但未接受扩大术且仅采用清洁间歇导尿（CIC）和抗胆碱能药物进行管理的患者相比，评估了其癌症风险。57 他们发现两组在膀胱癌发生率、确诊年龄、肿瘤分期、死亡率或中位生存期方面无显著差异。在所有情况下，这些先天性膀胱畸形患者发生的癌症出现于更年轻的年龄、疾病更为进展，并与更差的生存结局相关。

癌症风险增加已使许多泌尿科医师建议通过膀胱镜检查和/或活检进行常规筛查，同时也讨论了尿液细胞学的潜在作用。56,58 然而，近期的临床经验对常规筛查的价值提出了质疑。梅奥诊所团队于2011年的一项研究显示，在肠段膀胱扩大术后10年的患者中，5年内进行的250次监测性膀胱镜检查未发现恶性病变。59 值得注意的是，该人群用于筛查的尿液细胞学表现也较差，其特异度为90%，而普通人群为99%，这支持了先前的数据，即肠段会对细胞学分析造成显著干扰。60,61 鉴于这类患者中通常发现的肿瘤具有较强的侵袭性，以及本系列及其他研究中膀胱镜检查的诊断检出率较低，62 作者得出结论认为，常规膀胱镜检查不太可能发现早期癌症，因此是一种较差的筛查工具。该团队转而建议仅在满足特定标准时进行内镜检查（反复发作的尿路感染；肉眼血尿和/或尿常规rbc/hpf>50；膀胱疼痛；令人担忧的影像学发现；或者对于行结肠膀胱扩大术的患者，自50岁起开始检查，与结肠镜筛查建议一致）。类似的建议也得到脊柱裂协会2018年指南的认可，该指南建议：在接受过膀胱扩大术的成人患者中，如上尿路或下尿路出现临床改变，包括失禁加重、肉眼血尿、反复发作的尿路感染、盆腔疼痛，或肾移植且已知存在BK/多瘤病毒时，应进行膀胱镜检查。14

支持转衔

在各个领域，有特殊医疗需要的儿童普遍服务不足；根据2009-2010年美国“有特殊医疗需要儿童全国调查”，仅有40%获得了充分的服务。63 需要泌尿生殖系统照护的过渡期患者很可能也不例外。2014年一项针对24名被转诊至过渡期照护门诊、患有神经源性膀胱或先天性泌尿生殖系统异常患者的研究发现，70.8%的病例需要调整治疗方案，其中58.3%需要手术治疗，显示这些患者存在惊人的治疗不足现象。17 就脊柱裂而言，即使患者被安排在多学科门诊接受过渡期泌尿学随访，成功过渡率也被证实低至40%。64 对于过渡期泌尿科患者，缺乏保险、保险不足或保险中断可能占未按预约就诊情况的多达一半。65

对于该人群，监测不足和治疗不充分的后果是重大的。除短期和长期出现重大发病风险外，已有研究表明，过渡期患者在照护不足时更可能依赖急诊医疗64，且因泌尿问题而需要本可预防的住院治疗的情况也更为常见。66 为尽量减少照护中的断裂，并在过渡期最大限度提高患者舒适度和门诊就诊的效果，许多中心已建立专门从事过渡期泌尿生殖照护的门诊。医护人员已提出门诊地点的策略性设置64，以及过渡期就诊的其他最佳实践。17,18,65,67,68

尽管目前尚不清楚哪些与医疗服务提供者相关的策略最有效于优化转衔照护，但业界已普遍认识到，为患者的成年生活做好准备是实现成功转衔的关键。除为性功能与生殖功能做准备并在可能时建立控尿能力之外，这还意味着通过关于独立生活、用药管理和保险保障的教育，使患者成为其自身照护的主要管理者。鉴于转衔期患者疾病具有多系统累及的特性，且与照护连续性相关的考量多种多样，转衔泌尿学必然是一项团队协作的工作，常常需要来自其他学科提供者的共同参与，包括肾脏病学、内分泌学、妇科学、神经外科、社会工作、营养学以及专科护理等。

结论

转衔期泌尿科医师的角色是多方面的，包括预防急性病理事件、维护器官功能，并促进儿科患者顺利过渡至成年期。随着对这些患者在青春期及成年期的临床经验不断积累，最佳实践的形成仍在进行中。

要点

  • 在转衔期，为确保肾脏和膀胱功能的保存，对患有泌尿系统畸形和神经源性膀胱的患者进行密切观察至关重要。
  • 接受过肠膀胱成形术的患者在转衔期面临多种严重并发症的风险，包括败血症、膀胱破裂和恶性肿瘤。
  • 转衔期患者的妊娠规划应考虑其特有的母体健康风险，以及分娩的解剖学和神经学障碍。若可能需要或倾向选择剖宫产，应在充分考虑重建后解剖结构的基础上进行周密规划，并确保在发生并发症时有专家可协助处理。
  • 对于存在排尿功能障碍的转衔期患者，尤其是曾接受膀胱扩大术者，若出现临床变化，包括新发或加重的尿失禁、肉眼血尿、反复泌尿道感染和盆腔疼痛，应考虑泌尿系结石和恶性肿瘤的可能。
  • 良好的转衔照护不仅包括疾病预防与管理，还应包括为成人生活做准备。

推荐阅读

  • Misseri R, Elliot SP. American Urological Association Core Curriculum: Transitional Care. 2021. 链接
  • Spina Bifida Association. Guidelines for the Care of People with Spina Bifida. 2018. DOI: 10.1016/j.pedn.2019.01.007. 链接
  • Wood H, Wood D, editors. Transition and Lifelong Care in Congenital Urology. Humana Press; 2015, DOI: 10.1007/978-3-319-14042-1.
  • Woodhouse CRJ, Neild GH, Yu RN, Bauer S. Adult Care of Children From Pediatric Urology. J Urol 2012; 187 (4): 1164–1171. DOI: 10.1016/j.juro.2011.12.011.

参考文献

  1. Martinez LM, Slobodov G, Lewis J, Haddad E, Frimberger D. Transition of Care for Adults with Congenital Urological Conditions. Curr Treat Options Pediatr 2016; 2 (1): 35–42. DOI: 10.1007/s40746-016-0040-1.
  2. Harambat J, Stralen KJ van, Kim JJ, Tizard EJ. Epidemiology of chronic kidney disease in children. Pediatr Nephrol 2012; 27 (3): 363–373. DOI: 10.1007/s00467-011-1939-1.
  3. Wühl E, Stralen KJ van, Verrina E, Bjerre A, Wanner C, Heaf JG, et al.. Timing and Outcome of Renal Replacement Therapy in Patients with Congenital Malformations of the Kidney and Urinary Tract. Clin J Am Soc Nephrol 2013; 8 (1): 67–74. DOI: 10.2215/cjn.03310412.
  4. Neild GH, Thomson G, Nitsch D, Woolfson RG, Connolly JO, Woodhouse CRJ. Renal outcome in adults with renal insufficiency and irregular asymmetric kidneys. BMC Nephrol 2004; 5 (1): 12. DOI: 10.1186/1471-2369-5-12.
  5. Neild GH. What do we know about chronic renal failure in young adults? II. Adult outcome of pediatric renal disease. Pediatr Nephrol 2009; 24 (10): 1921–1928. DOI: 10.1007/s00467-008-1107-4.
  6. Holmdahl G, SillÉN U. Boys With Posterior Urethral Valves: Outcome Concerning Renal Function, Bladder Function And Paternity At Ages 31 To 44 Years. J Urol 2005; 174 (3): 1031–1034. DOI: 10.1097/01.ju.0000170233.87210.4f.
  7. Sanna-Cherchi S, Ravani P, Corbani V, Parodi S, Haupt R, Piaggio G, et al.. Renal outcome in patients with congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Kidney Int 2009; 76 (5): 528–533. DOI: 10.1038/ki.2009.220.
  8. López Pereira P, Miguel M, Martı́nez Urrutia M.J., Moreno JA, Marcos M, Lobato R, et al.. Long-term bladder function, fertility and sexual function in patients with posterior urethral valves treated in infancy. J Pediatr Urol 2013; 9 (1): 38–41. DOI: 10.1016/j.jpurol.2011.11.006.
  9. Holmdahl G, Sillen U, Hanson E, Hermansson G, Hjalmas K. Bladder Dysfunction in Boys with Posterior Urethral Valves before and after Puberty. J Urol 1996; 55 (2): 694–698. DOI: 10.1097/00005392-199602000-00094.
  10. De Gennaro M, Capitanucci ML, Mosiello G, Caione P, Silveri M. The changing urodynamic pattern from infancy to adolescence in boys with posterior urethral valves. BJU Int 2000; 85 (9): 1104–1108. DOI: 10.1046/j.1464-410x.2000.00700.x.
  11. El-Sherbiny MT, Hafez AT, Ghoneim MA, Greenfield SP. Ureteroneocystostomy in Children with Posterior Urethral Valves: Indications and Outcome. J Urol 2002; 168(4: 1836–1840. DOI: 10.1097/00005392-200210020-00043.
  12. Veenboer PW, Bosch JLHR, Asbeck FWA van, Kort LMO de. Upper and Lower Urinary Tract Outcomes in Adult Myelomeningocele Patients: A Systematic Review. PLoS One 2012; 7 (10): e48399. DOI: 10.1371/journal.pone.0048399.
  13. Almodhen F, Capolicchio JP, Jednak R, El Sherbiny M. Postpubertal Urodynamic and Upper Urinary Tract Changes in Children With Conservatively Treated Myelomeningocele. J Urol 2007; 178 (4): 1479–1482. DOI: 10.1016/j.juro.2007.05.171.
  14. Spina Bifida Association. Guidelines for the Care of People with Spina Bifida. 2018. DOI: 10.1016/j.pedn.2019.01.007.
  15. Joseph DB, Baum MA, Tanaka ST, Frimberger DC, Misseri R, Khavari R, et al.. Urologic guidelines for the care and management of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med 2020; 13 (4): 479–489. DOI: 10.3233/prm-200712.
  16. Stein R, Bogaert G, Dogan HS, Hoen L, Kocvara R, Nijman RJM, et al.. EAU/ESPU guidelines on the management of neurogenic bladder in children and adolescent part II operative management. Neurourol Urodyn 2020; 39 (2): 498–506. DOI: 10.1002/nau.24248.
  17. Chan R, Scovell J, Jeng Z, Rajanahally S, Boone T, Khavari R. The Fate of Transitional Urology Patients Referred to a Tertiary Transitional Care Center. Urology 2014; 84 (6): 1544–1548. DOI: 10.1016/j.urology.2014.08.022.
  18. Summers SJ, Elliott S, McAdams S. Re: Urologic Problems in Spina Bifida Patients Transitioning to Adult Care. J Urol 2014; 4 (2): 40–444. DOI: 10.1016/j.juro.2015.01.050.
  19. Wyndaele J-J, Brauner A, Geerlings SE, Bela K, Peter T, Bjerklund-Johanson TE. Clean intermittent catheterization and urinary tract infection: review and guide for future research. BJU Int 2012; 110 (11c): E910–e917. DOI: 10.1111/j.1464-410x.2012.11549.x.
  20. Flokas ME, Andreatos N, Alevizakos M, Kalbasi A, Onur P, Mylonakis E. Inappropriate Management of Asymptomatic Patients With Positive Urine Cultures: A Systematic Review and Meta-analysis. Open Forum Infect Dis 2017; 4 (4): 207. DOI: 10.1093/ofid/ofx207.
  21. Andersson K-E, Chapple CR, Cardozo L, Cruz F, Hashim H, Michel MC, et al.. Pharmacological treatment of overactive bladder: report from the International Consultation on Incontinence. Curr Opin Urol 2009; 19 (4): 380–394. DOI: 10.1097/mou.0b013e32832ce8a4.
  22. Rawashdeh YF, Austin P, Siggaard C, Bauer SB, Franco I, Jong TP de, et al.. International children’s continence society’s recommendations for therapeutic intervention in congenital neuropathic bladder and bowel dysfunction in children. Neurourol Urodyn 2012; 31 (5): 615–620. DOI: 10.1002/nau.22248.
  23. Horst M, Weber DM, Bodmer C, Gobet R. Repeated botulinum-a toxin injection in the treatment of neuropathic bladder dysfunction and poor bladder compliance in children with myelomeningocele. Neurourol Urodyn 2011; 30 (8): 1546–1549. DOI: 10.1002/nau.21124.
  24. Tiryaki S, Yagmur I, Parlar Y, Ozel K, Akyildiz C, Avanoglu A, et al.. Botulinum injection is useless on fibrotic neuropathic bladders. J Pediatr Urol 2015; 11 (1): 27.e1–27.e4. DOI: 10.1016/j.jpurol.2014.08.009.
  25. Metcalfe PD, Casale AJ, Kaefer MA. Spontaneous Bladder Perforations: A Report of 500 Augmentations in Children and Analysis of Risk. Yearbook of Urology 2006; 2007 (4): 234–235. DOI: 10.1016/s0084-4071(08)70185-4.
  26. Husmann DA. Long-term complications following bladder augmentations in patients with spina bifida: bladder calculi, perforation of the augmented bladder and upper tract deterioration. Translational Andrology and Urology 2016; 5 (1): 3. DOI: 10.3978/j.issn.2223-4683.2015.12.06.
  27. Lemelle JL, Guillemin F, Aubert D, Guys JM, Lottmann H, Lortat-Jacob S, et al.. A Multicenter Evaluation of Urinary Incontinence Management and Outcome in Spina Bifida. J Urol 2006; 175 (1): 208???212. DOI: 10.1097/00005392-200601000-00056.
  28. Szymanski KM, Cain MP, Whittam B, Kaefer M, Rink RC, Misseri R. All Incontinence is Not Created Equal: Impact of Urinary and Fecal Incontinence on Quality of Life in Adults with Spina Bifida. J Urol 2017; 197 (3 Part 2): 885–891. DOI: 10.1016/j.juro.2016.08.117.
  29. Grimsby GM, Menon V, Schlomer BJ, Baker LA, Adams R, Gargollo PC, et al.. Long-Term Outcomes of Bladder Neck Reconstruction without Augmentation Cystoplasty in Children. J Urol 2016; 195 (1): 155–161. DOI: 10.1016/j.juro.2015.06.103.
  30. Redshaw JD, Elliott SP, Rosenstein DI, Erickson BA, Presson AP, Conti SL, et al.. Procedures Needed to Maintain Functionality of Adult Continent Catheterizable Channels: A Comparison of Continent Cutaneous Ileal Cecocystoplasty with Tunneled Catheterizable Channels. J Urol 2014; 192 (3): 821–826. DOI: 10.1016/j.juro.2014.03.088.
  31. Husmann DA. Lessons learned from the management of adults who have undergone augmentation for spina bifida and bladder exstrophy: Incidence and management of the non-lethal complications of bladder augmentation. Int J Urol 2018; 25 (2): 94–101. DOI: 10.1111/iju.13417.
  32. Nethercliffe J, Trewick A, Samuell C, Leaver R, Woodhouse CRJ. False-positive pregnancy tests in patients with enterocystoplasties. BJU Int 2001; 87 (9): 780–782. DOI: 10.1046/j.1464-410x.2001.02187.x.
  33. Nakhal RS, Wood D, Woodhouse C, Creighton SM. False-positive pregnancy tests following enterocystoplasty. Bjog 2012; 119 (3): 366–368. DOI: 10.1111/j.1471-0528.2011.03031.x.
  34. Wiles K, Chappell L, Clark K, Elman L, Hall M, Lightstone L, et al.. Clinical practice guideline on pregnancy and renal disease. BMC Nephrol 2019; 20 (1): 01. DOI: 10.1186/s12882-019-1560-2.
  35. Hensle TW, Bingham JB, Reiley EA, Cleary-Goldman JE, Malone FD, Robinson JN. The urological care and outcome of pregnancy after urinary tract reconstruction. J Pediatr Surg 2004; 40 (5): 897. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2005.02.048.
  36. Huck N, Schweizerhof S, Stein R, Honeck P. Pregnancy following urinary tract reconstruction using bowel segments: a review of published literature. World J Urol 2020; 38 (2): 335–342. DOI: 10.1007/s00345-019-02781-z.
  37. Hautmann RE, Volkmer BG. Considerations for Urinary Re-diversion. Urinary Diversion 2017; 4 (1): 171–180. DOI: 10.1007/978-3-319-52186-2_12.
  38. Dy GW, Willihnganz-Lawson KH, Shnorhavorian M. Re: Successful Pregnancy in Patients with Exstrophy-Epispadias Complex: A University of Washington Experience. J Urol 2015; 195 (6): 1883–1884. DOI: 10.1016/j.juro.2016.03.019.
  39. Woodhouse CRJ, Robertson WG. Urolithiasis in enterocystoplasties. World J Urol 2004; 22 (3): 215–221. DOI: 10.1007/s00345-004-0437-5.
  40. Raj GV, Bennett RT, Preminger GM, King LR, Wiener JS. The Incidence Of Nephrolithiasis In Patients With Spinal Neural Tube Defects. J Urol 1999; 162(3: 1242. DOI: 10.1097/00005392-199909000-00109.
  41. Veenboer PW, Ruud Bosch JLH, Asbeck FWA van, Kort LMO de. Urolithiasis in adult spina bifida patients: study in 260 patients and discussion of the literature. Int Urol Nephrol 2013; 45 (3): 695–702. DOI: 10.1007/s11255-013-0445-8.
  42. Hensle TW, Bingham J, Lam J, Shabsigh A. Preventing reservoir calculi after augmentation cystoplasty and continent urinary diversion: the influence of an irrigation protocol. BJU Int 2004; 93 (4): 585–587. DOI: 10.1111/j.1464-410x.2003.04664.x.
  43. Silver RI, Gros DA, Jeffs RD, Gearhart JP. The Bladder Exstrophy–epispadias–cloacal Exstrophy Complex. J Pediatr Urol 1997; 158(3: 386–415. DOI: 10.1016/b978-1-4160-3204-5.00030-x.
  44. Breda A, Mossanen M, Leppert J, Harper J, Schulam PG, Churchill B. Percutaneous Cystolithotomy for Calculi in Reconstructed Bladders: Initial UCLA Experience. J Urol 2010; 183 (5): 1989–1993. DOI: 10.1016/j.juro.2010.01.033.
  45. Szymanski KM, Misseri R, Whittam B. Cutting for Stone in Augmented Bladders–What is the Risk of Recurrence and is it Impacted by Treatment Modality? Yearbook of Urology 2014; 2014 (5): 278–279. DOI: 10.1016/j.yuro.2014.07.035.
  46. Al-Marhoon MS, Sarhan OM, Awad BA, Helmy T, Ghali A, Dawaba MS. Comparison of Endourological and Open Cystolithotomy in the Management of Bladder Stones in Children. J Urol 2009; 181 (6): 2684–2688. DOI: 10.1016/j.juro.2009.02.040.
  47. Groah SL, Weitzenkamp DA, Lammertse DP, Whiteneck GG, Lezotte DC, Hamman RF. Excess risk of bladder cancer in spinal cord injury: Evidence for an association between indwelling catheter use and bladder cancer. Arch Phys Med Rehabil 2002; 83 (3): 346–351. DOI: 10.1053/apmr.2002.29653.
  48. Kantor AF, Hartge P, Hoover RN, Narayana AS, Sullivan JW, Fraumeni JF. Urinary Tract Infection And Risk Of Bladder Cancer. Am J Epidemiol 1984; 119 (4): 510–515. DOI: 10.1093/oxfordjournals.aje.a113768.
  49. Austin JC, Elliott S, Cooper CS. Patients With Spina Bifida and Bladder Cancer: Atypical Presentation, Advanced Stage and Poor Survival. J Urol 2007; 178 (3): 798–801. DOI: 10.1016/j.juro.2007.05.055.
  50. Uehling DT, Starling JR, Gilchrist KW. Surveillance Colonoscopy After Ureterosigmoidostomy. J Urol 1984; 127 (1): 34–35. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)53591-0.
  51. Stewart M, Macrae FA, Williams CB. Neoplasia and ureterosigmoidostomy: A colonoscopy survey. Br J Surg 1982; 69 (7): 414–416. DOI: 10.1002/bjs.1800690720.
  52. Zabbo A, Kay R. Ureterosigmoidostomy and Bladder Exstrophy: A Long-Term Followup. J Urol 1986; 136 (2): 396–398. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)44879-8.
  53. Strachan JR, Woodhouse CRJ. Malignancy following ureterosigmoidostomy in patients with exstrophy. Br J Surg 1991; 78 (10): 1216–1218. DOI: 10.1002/bjs.1800781021.
  54. Husmann DA, Rathbun SR. Long-term follow up of enteric bladder augmentations: The risk for malignancy. J Pediatr Urol 2008; 4 (5): 381–385. DOI: 10.1016/j.jpurol.2008.06.003.
  55. Husmann DA. Malignancy after gastrointestinal augmentation in childhood. Ther Adv Urol 2009; 1 (1): 5–11. DOI: 10.1177/1756287209104163.
  56. Vemulakonda VM, Lendvay TS, Shnorhavorian M, Joyner BD, Kaplan H, Mitchell ME, et al.. Metastatic Adenocarcinoma After Augmentation Gastrocystoplasty. J Urol 2008; 179 (3): 1094–1097. DOI: 10.1016/j.juro.2007.10.089.
  57. Higuchi TT, Granberg CF, Fox JA, Husmann DA. Augmentation Cystoplasty and Risk of Neoplasia: Fact, Fiction and Controversy. J Urol 2010; 184 (6): 2492–2497. DOI: 10.1016/j.juro.2010.08.038.
  58. Soergel TM, Cain MP, Misseri R, Gardner TA, Koch MO, Rink RC. Transitional Cell Carcinoma Of The Bladder Following Augmentation Cystoplasty For The Neuropathic Bladder. J Urol 2004; 172 (4 Part 2): 1649–1652. DOI: 10.1097/01.ju.0000140194.87974.56.
  59. Higuchi TT, Fox JA, Husmann DA. Annual Endoscopy and Urine Cytology for the Surveillance of Bladder Tumors After Enterocystoplasty for Congenital Bladder Anomalies. J Urol 2011; 186 (5): 1791–1795. DOI: 10.1016/j.juro.2011.07.028.
  60. Watarai Y, Satoh H, Matubara M, Asakawa K, Kamaguchi H, Nagai S, et al.. Comparison of Urine Cytology Between the Ileal Conduit and Indiana Pouch. Acta Cytol 2000; 44 (5): 748–752. DOI: 10.1159/000328556.
  61. Ajit D, Dighe SB, Desai SB. Cytology of Ileal Conduit Urine in Bladder Cancer Patients. Acta Cytol 2006; 50 (1): 70–73. DOI: 10.1159/000325897.
  62. Hamid R, Greenwell TJ, Nethercliffe JM, Freeman A, Venn SN, Woodhouse CRJ. Routine surveillance cystoscopy for patients with augmentation and substitution cystoplasty for benign urological conditions: is it necessary? Yearbook of Urology 2009; 2010 (3): 201–202. DOI: 10.1016/s0084-4071(10)79466-5.
  63. McManus MA, Pollack LR, Cooley WC, McAllister JW, Lotstein D, Strickland B, et al.. Current Status of Transition Preparation Among Youth With Special Needs in the United States. Pediatrics 2013; 131 (6): X8–x8. DOI: 10.1542/peds.2012-3050d.
  64. Szymanski KM, Cain MP, Hardacker TJ, Misseri R. How successful is the transition to adult urology care in spina bifida? A single center 7-year experience. J Pediatr Urol 2017; 13 (1): 40.e1–40.e6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.09.020.
  65. Grimsby GM, Burgess R, Culver S, Schlomer BJ, Jacobs MA. Response to Editorial re ‘Barriers to Transition in Young Adults with Neurogenic Bladder.’ J Pediatr Urol 2016; 12 (4): 260. DOI: 10.1016/j.jpurol.2016.05.018.
  66. Dicianno BE, Wilson R. Hospitalizations of Adults With Spina Bifida and Congenital Spinal Cord Anomalies. Arch Phys Med Rehabil 2010; 91 (4): 529–535. DOI: 10.1016/j.apmr.2009.11.023.
  67. Timberlake MD, Corbett ST, Costabile RA, Herndon CDA. Identification of adolescent and adult patients receiving pediatric urologic care and establishment of a dedicated transition clinic. J Pediatr Urol 2015; 11 (2): 62.e1–62.e6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2014.11.013.
  68. Tanaka ST, Kaufman MR, Brock JW. The Aging Pediatric Urology Patient: Obstacles and Opportunities in Transition Care. J Urol 2012; 187 (4): 1159–1160. DOI: 10.1016/j.juro.2012.01.021.
  69. Misseri R, Elliot SP. American Urological Association Core Curriculum: Transitional Care. 2021.
  70. Wood H, Wood D, editors. Transition and Lifelong Care in Congenital Urology. Humana Press; 2015, DOI: 10.1007/978-3-319-14042-1.
  71. Woodhouse CRJ, Neild GH, Yu RN, Bauer S. Adult Care of Children From Pediatric Urology. J Urol 2012; 187 (4): 1164–1171. DOI: 10.1016/j.juro.2011.12.011.

最近更新时间: 2025-09-22 08:00