57: 下尿路重建术的长期并发症

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Dan Wood, PhD, MBBS, FRCS Urol 1, 2
  1. Department of Pediatric Urology, Children's Hosptal Colorado, Aurora, CO, USA
  2. Department of Surgery, Division of Urology, University of Colorado, School of Medicine, Aurora, CO, USA

引言

泌尿外科重建的需求由来已久，且可用技术的范围仍在不断扩展。随着新技术的引入（例如机器人手术），实施这些技术的选项也似乎在不断增加。所有这些创新的问题在于，尽管它们对外科医生颇具吸引力，也可以被描述得对患者同样诱人，但其有利因素（例如缩短住院时间、减少腹部瘢痕等）需要与其对结局的影响加以权衡，而这种影响尚未被充分理解。

本章将审视与泌尿外科重建相关的部分已发表的长期随访数据，并将简要探讨一些使我们解读变得困难的方面，包括技术差异以及新技术的引入。

膀胱

膀胱扩大术的长期结局总体良好。良好的尿动力学资料显示，储尿容量、逼尿肌压力、顺应性均显著改善，并降低肾损伤风险。Kreb’s 等人 研究了29例神经源性下尿路功能障碍患者的结局，随访为14年；总体并发症发生率为38%，其中6例（20.7%）因膀胱结石或小肠梗阻等并发症需要再次手术。另有8例（27.6%）为获得控尿需要追加手术（人工尿道括约肌或经闭孔吊带）。长期控尿率为72%，与其他队列相当。1 其他作者报告了生活质量的改善。2 文献记载，尿失禁和大便失禁会对生活质量产生不利影响。3 在一个诊断更为多样的系列（包括神经源性、后尿道瓣膜、膀胱外翻和泄殖腔外翻）中，平均随访12年后，88.1%获得控尿。11.9%为控尿需要追加膀胱颈手术，4例（9.5%）需要膀胱结石取出术，且¾ 随后复发。50%建立了用于膀胱引流的Mitrofanoff通道，其中3例同时行膀胱颈关闭。4

膀胱扩大成形术的实施率已下降，转而倾向于采用诸如膀胱内注射肉毒毒素等微创技术。回肠是最常用的肠段。多达75%的患者需要进行CISC（清洁间歇性自我导尿）。约15%的下尿路功能障碍患者存在终末期肾功能衰竭；数据支持，与回肠导管相比，膀胱扩大成形术在10年移植物存活率方面至少不逊色，且在一些研究中更优。总体成功率因诊断而异，但一般在80%至90%之间；放疗后疗效较差，降至70%。5

代谢紊乱经常被讨论，并且需要作为随访的一部分进行监测。6 许多患者很可能存在亚临床的高氯性代谢性酸中毒，但据报道有16%需要每日口服碳酸氢盐补充。作者的随访方案包括每年一次的超声检查，并进行肾功能、氯离子、碳酸氢盐、叶酸和维生素B12的血液检测。之所以将维生素B12纳入其中，是因为在许多情况下很难准确确定使用了肠道的哪一段，因此，与其主观假定而漏诊，不如进行维生素B12缺乏的筛查更为安全。随后出现的神经病变和脊髓亚急性联合变性的后果是不可逆的，放任其发生将被视为低于可接受的医疗照护标准。5

无症状菌尿非常常见—在一些研究中可高达100%，而临床上有意义的感染较少见。7,8

膀胱结石是膀胱成形术后的常见并发症。数据表明其发生率范围较广，最高可达39%。9 膀胱扩大术后的结石发生率约为2%；如患者需要经尿道导尿，发生率增加至5倍；若通过Mitrofanoff通道引流，则上升至10倍。这提示重力依赖性引流更为有利，而残余尿的存在会增加结石风险。10,11 数据还提示，每日液体摄入量减少和低枸橼酸尿可能会增加结石风险。12 经验性观察认为，黏液分泌可能具有重要影响，并且在某些饮食（如乳制品、辛辣食物）情况下似乎会增加。

膀胱成形术的穿孔是一种危险的并发症，报告的死亡率接近25%，这很可能由于缺乏经验的临床医生导致的诊断延误、临床体征不明显，以及影像学检查阴性或不明确所致。13 在神经源性膀胱患者、进行导尿者和/或曾接受通过手术增加膀胱颈阻力（例如人工尿道括约肌或膀胱颈重建）者中，其发生率更高。14

膀胱成形术后发生恶性肿瘤是一种令人不安的并发症，其发生率较低，估计为1.2%，且术后约20年才出现。肿瘤最常见于吻合口区域，多为腺癌，且常迟发，因而使根治性治疗变得困难。与其他人相比，存在膀胱先天性畸形（如膀胱外翻）的患者风险可能更高。其他风险包括慢性炎症、感染、尿淤滞、膀胱结石、免疫抑制和吸烟。15,16,17,18

在接受过膀胱成形术的情况下，妊娠（一般来说）是安全的。如果此前存在肾功能受损，重要的是确保肾功能足够，并且建议征求肾脏科医生的意见—否则，若在受孕前肾功能正常，则对肾功能没有直接影响。对于因先天畸形而接受过重建的患者，应在整个妊娠期进行监测，因为其泌尿系统并发症风险更高（63%），包括上尿路梗阻（10–24%）、尿潴留（37%）以及产科/妇科并发症，包括脱垂（膀胱外翻 – 42%）和高血压/先兆子痫（10–32%）。19,20

输尿管

膀胱输尿管反流的输尿管再植术

已发表的数据表明，开放和微创技术在输尿管手术再植方面显示出优异的结果。对965例患者的系列研究中，开放再植取得了极佳的疗效，术后仅有6.1%存在持续性反流，且在中位20. 4个月内有72 .2%得到解决，在中位47.1个月的随访期内有13%发生发热性尿路感染。21 较小的研究考察了采用机器人辅助手术再植的微创输尿管重建—最初有7.7–13%出现术后反流，10%发生发热性尿路感染（这些患者均未记录到术后反流。22,23 Gundeti 等人 认识到在七年期间存在学习曲线并发展了技术。22 即刻术后并发症在10%中记录到（包括肠麻痹、输尿管损伤、输尿管梗阻和肾周积液。23 尽管这些数据似乎显示出良好结局，更早期的数据提示尿路感染发生率要高得多（43% vs 24% 女 vs 男） 肾盂肾炎（27% vs 9.5% 女 vs 男），6%出现高血压，28% 的女性在妊娠期间报告尿路感染，7%发生子痫前期。这些数据早于其他研究20多年，因此改进的术中与围手术期技术可能已影响后期结局，但需要牢记的是，一些较早期队列的患者（尤其）可能易于在以后出现此类情况的后遗症。24

针对输尿管肾盂连接部梗阻的肾盂成形术

总体而言，肾盂成形术的成功率很高。成功率超过95%已有文献报道。25 使用支架似乎可提高远期成功率（96.3% vs 91.5%）。26 最新资料提示，在合并肾脏畸形的患者中，肾脏保留率较低。27 许多中心采用微创技术开展此类手术，现有结局似乎支持这一做法。

尿道

尿道上裂/尿道下裂

即使在最娴熟的术者和高手术量中心，尿道下裂手术的并发症发生率在远端修复为5–10%，而在近端修复病例中则可从15%到高达90%不等。28,29,30 最近的数据在评估近端尿道下裂的一期修复时显示，总体并发症率为56%，与两期修复相比，未计划的手术以及出现至少2种并发症（33%）的风险增加。31 每一次后续的再次尿道成形术都伴随更高的并发症风险。32

最常见的并发症包括：33,34,35

A. 切口裂开

这是一种早期并发症，可发生于任何修复术中，但在近端型尿道下裂患者中更为常见。它也可见于修复部位存在任何形式张力的情况—即，龟头较小时。若缝合失败并出现尿道裂开，则需要进行再次修复手术。

B. 瘘管

发生在4–50%的患者中，这是尿道下裂修复术后最常见的并发症。早期出现的瘘多提示技术失败，且在闭合前可能需要一段时间成熟。修复术后任何时间和任何年龄均可能出现瘘—较晚出现的瘘需要进行检查，以考虑是否存在远端狭窄导致爆裂性瘘。

C. 憩室

该术语描述先前修复部位出现的扩张、囊袋样段；与瘘管类似，它可能在存在远端梗阻时发生，造成’反压’并使更近端的新尿道扩张。尿道海绵体组织的缺如或不足也可能是附加因素。其临床表现可为排尿时阴茎腹侧肿胀、尿流差、排尿后滴沥、尿路感染，以及（偶尔）因淤滞继发的尿道结石。外科干预需要处理任何潜在病因，例如远端狭窄，切除过多组织（憩室壁），并重新闭合尿道。

尿道下裂手术在技术上可能具有挑战性，更难的是，不可能将每一位婴儿期尿道下裂患者随访至成年—许多患者在头两年后除非出现问题并不需要复诊，而如果我们尝试对所有人进行随访，这样的工作量会压垮任何医疗系统。Rynja 等 回顾了已报告的1027名患者的数据—其中180例为重度尿道下裂；重度组平均每名患者需要2.7次手术。36 作者指出失访率非常高。根特的数据表明，在前瞻性随访的543名患者中，再手术率为24.1%。37

D. 尿道口狭窄

尿道外口狭窄（定义为口径<8 Fr）可能发生于以下情况：龟头包覆的游离不足、新尿道的管状化过度向龟头顶端延伸，或龟头皮瓣缺血。患者可能表现为排尿困难、尿路感染（由于排空不全）、尿线变细或尿流喷散。

E. 持续性阴茎下弯

这在患者度过青春期之后更为常见。如果阴茎弯曲（chordee）严重到足以使插入性性交无法进行，则应提供矫正治疗。

关于在儿童期接受过尿道下裂手术、并已度过青春期的男性的报告数据较为少见，但对于把握整体全貌非常重要。常见主诉包括：

  • 尿线喷溅 (10–63%),
  • 排尿后滴沥 (20–40%),
  • 下尿路症状 (3–85%).

对结局不满意的患者正日益受到关注，报道的发生率为7–81%，各研究之间的数据质量似乎存在差异—这（在一定程度上）可能解释了这种差异。总体而言，近端型尿道下裂似乎与长期结局不满意的更高概率相关。可能会对性功能产生影响，77–100%的男性报告有良好的性满意度，然而，诸如复发性阴茎下弯（5–23%）、勃起功能障碍（0–73%）和射精困难（5–36%）等因素可能影响长期性功能。38 这些数据已被汇总，并在近期关于先天性终身泌尿学的欧洲咨询中加以审查。

膀胱外翻/尿道上裂

将所有膀胱外翻和尿道上裂归为同一队列可以说是有争议的，因为其谱系范围很广。尿道上裂可仅表现为相对轻微的上裂性尿道外口，亦可严重至影响膀胱颈的完整性。膀胱外翻的预后可能受一系列因素的影响—膀胱板大小、耻骨联合分离程度、阴茎海绵体体量等。涉及泄殖腔外翻时，由于其所固有的解剖学严重程度，以及可能包括神经源性因素在内的其他附加因素，这一谱系进一步扩大。

在本节中，重点关注尿道方面的结局—其他方面将结合性功能和生育结局进行讨论。

在尿道上裂患者中，与尿道成形术相关的数据（或许）最为纯粹。在一组30例患者中，17%需要皮肤修整—20%出现瘘（尽管在接受Mitchell修复的患者中降至6%）、脓肿3%和憩室3%。89%对其阴茎外观表示担忧，1例因阴茎背侧弯曲需要行海绵体褶叠术，另有1例接受了前臂皮瓣阴茎成形术。39 针对外翻患者的长期资料提示，52–70%行尿流改道，在一项研究中，30%经尿道排空，仅有1人能自主排尿，42%出现中至重度尿失禁。40,41 82–85%的男性报告存在射精功能，亦有报告其他因素，如性高潮功能障碍（22–51%）和感觉减退（26–36%）。40,42

生殖器

在我们这一代的外科学界中，引发最为激烈讨论与争论的领域之一是针对性发育差异 (DSD) 患者的外生殖器重建。这场辩论包含多个要素，包括:

  • 谁应当做出手术决策
  • 手术应在何时实施
  • 谁可以为此类手术提供知情同意
  • 我们如何衡量结局
  • 我们如何利用结局数据来告知未来的父母/患者和外科医生。

了解手术的潜在适应证很重要：

  1. 建立(新)阴道作为月经流出的通道
  2. 建立(新)阴道以便进行插入性性交
  3. 生殖器外观的美容性改善
  4. 改善心理健康.
  5. 切除性腺以管理恶变风险

2006年发布的芝加哥共识会议及其后续文件明确指出，应减少婴儿期阴蒂成形术。43 直到最近，数据提示这一改变的落实进展缓慢；然而，结局比较显示结局可能正在改善，尽管需要翻修手术的患者人数相当，但所需的（外科）操作属于小型而非大型干预；此外，儿童期行肠道阴道成形术的结局似乎较差。44

仍然缺乏数据来支持“手术将带来心理结局改善”这一断言，而且要开展一项对照试验以检验在年长患者中所经历的感觉45减退这一变化究竟是手术的效应还是潜在疾病，将是不可能的。

最近一项大型欧洲研究调查了患者的观点，并提示是否进行手术的决策仍然处于微妙的平衡之中。在先天性肾上腺增生（CAH）、尿道下裂和XY DSD患者中存在倾向于支持早期手术的趋势—当被要求对’缩小肥大的阴蒂对女孩是必要的’这一陈述表示同意或不同意时，这一趋势在自我认同为女性的CAH组达到了统计学意义—即便如此，仍有39%的人要么不同意、要么未决定、或不知道。然而，各组之间存在相当大的差异。近期与支持团体有联系的患者更倾向于在较大年龄时实施手术。重要的是，作者得出结论认为，对手术实施暂停并不合理，因为这似乎并不能反映许多DSD患者的观点。很明显，多学科照护至关重要。继续强调收集长期结局数据、确保知情同意/同意很重要；在没有明确手术指征以继续手术的情况下，应努力’鼓励父母推迟选择性生殖器手术.46

关于 DSD 及其结局的深入讨论超出了本章的范围。该领域的从业者应当了解相关讨论，积极获取有关结局的最新信息，并在多学科团队内开展工作，以确保为患者及其家庭争取最佳结局，这一点非常重要。

性功能与生育能力

对于许多接受过先天畸形外科治疗的患者来说，这些都是生活中的重要方面，然而结局会因基础诊断以及手术的潜在影响而存在显著差异。

女性

脊柱裂

患有脊柱裂的青春期患者（男女皆然）对建立亲密关系并可能组建家庭具有与常人相同的愿望和期望。医疗服务提供者在这一主题上的处理常被指出不充分。掌握相关知识，并确保主动开启对话且持续开展健康教育，十分重要。47 应纳入关于性健康、避孕，以及诸如乳胶过敏（与屏障式避孕相关）等因素的问题。48 这些年轻女性患者往往较同龄对照更早出现初潮。多种因素可影响首次性行为的发生及持续的性行为，包括社会隔离、控尿控便能力、年龄和损伤水平。就备孕期及妊娠第一孕期补充大剂量叶酸以降低后代神经管缺陷风险给予主动性建议非常重要。49

泌尿生殖系统异常

膀胱外翻的女性患者由于阴道狭窄和性交疼痛，起初可能在进行插入性性交时遇到一些困难，然而有80–90%报告有性活动。50,51 对于受泄殖腔畸形影响的患者，共同通道的初始长度具有重要意义，通道越长，重建手术就越具挑战性；并带来对泌尿、肠道和性功能产生影响的更高风险。52 其他阴道缺如或存在显著缺损的患者需要由能够提供所有治疗选项的多学科团队进行处理—包括扩张治疗（在具有凹陷且会阴未接受手术者中成功率很高）。

前文关于性发育差异的讨论凸显了管理受影响患者时所伴随的一些担忧与困难。既往发表的数据表明，这些患者的感觉减退，并且对性体验与性高潮感受产生影响。46,45 仍然存在的关键问题是——当进行手术时——为什么有必要、它将达成什么目标、以及现在是否是进行手术的最佳时机？讨论中的所有‘各方’都需要持续参与并保持开放心态，以确保获得尽可能好的结局，从而为进入这一体系的新患者（及其父母）提供尽可能优质的未来照护。

男性

脊柱裂

受累男性阴茎感觉减退，约75%会报告勃起功能障碍—这通常可用磷酸二酯酶抑制剂进行治疗，成功率可达80%。53 勃起功能、生育（成为父亲）的比率以及活动能力均受病变平面影响（T10以上者受影响最为严重）。54 采用电刺激射精是辅助生育的一种手段，然而尽管绝大多数男性的激素谱正常，许多人仍表现出精液参数不佳。计划受孕时还应建议受累男性补充大剂量叶酸，因为现有证据表明，这将降低其子代发生神经管缺陷的风险。55

处于稳定的伴侣关系似乎能提高总体满意度，约有50%的男性脊柱裂患者表示对其性生活感到满意。56

理解诊断及其既往手术情况是为这类患者制定良好照护计划的一部分，但确保就亲密关系和性生活进行交流同样重要。在这一人群（以及其他人群）中，尿控和便控也可能在他们在这一领域的自信与身心健康中起到重要作用。有些患者在得知可以开放式地进行这类对话、由他们来接续时会反应良好，而有些患者则需要更为主动的询问—围绕此事的良好沟通非常重要，尤其在患者的青春期阶段，因为这些问题可能伴随强烈的自我怀疑。57

泌尿生殖系统异常

青春期的女性和男性审视自己的身体形象，并在此情境下思考性功能以及自己是否能令伴侣满意，这是完全正常的。不幸的是，影响他们的一些因素难以控制。其中最直接的是同伴压力/比较；这可能成为他们参与亲密关系的障碍之一，包括对被发现的恐惧、表面接纳或欺凌。58,59

一些明确的解剖学问题可能使插入式性交变得疼痛或非常困难（例如，尿道下裂中的残留阴茎弯曲，或膀胱外翻中的明显阴茎背侧弯曲）。42,36 在部分重度尿道下裂或膀胱外翻伴阴茎海绵体组织缺如或不对称的男性中，对阴茎大小存在显著担忧。针对小阴茎的研究显示，95%的患者报告勃起正常，60%有规律的性生活—38%被记录为需要心理支持。60 尽管这些数据并非特异于尿道下裂或膀胱外翻，但它们强烈提示这些患者可能面临的困难，以及在其管理中纳入心理支持的必要性。关于膀胱外翻和尿道下裂男性性功能障碍若干方面的数据见表 1。该表并非用于进行比较，而是强调所出现问题的相似性，以及在临床环境中提高认识的必要性。

表 1 尿道下裂和膀胱外翻中性功能障碍各方面的概述。36,38,42,59

尿道下裂相关问题 发生率 膀胱外翻相关问题 发生率
阴茎弯曲 20–30% — —
勃起功能障碍 8.7–73% 勃起功能障碍/阴茎弯曲 13–49%
射精功能障碍 24.1–36% 射精功能障碍 15–74%
阴茎外观（不满意） 20.2–33.5% 阴茎外观（不满意） 23–100
性满意度 81.4–100% 性满意度 最高可达92%

正如在女性性功能方面一样，许多作者已强调了用于检视这些极为重要问题的关键数据。这些部分绝非详尽。

结论

本章总结了与小儿泌尿外科相关的数据，以及与基础疾病及其管理所需治疗相关的结局。各类疾病及随访的各个方面，均已由多位作者作了比本章所能涵盖更为深入的探讨。下文所列各类出版物将为读者提供一个起点，以便按需进一步查阅更多细节。

其中一些患者可能面临的问题范围相当广泛。在其一生中，许多患者能够享有良好的生活质量并获得十分成功的治疗效果。然而，慢性疾病状态和解剖结构改变这一背景不应被忽视 – 其潜在不良后果包括尿路感染、肾功能受损、膀胱结石和性功能障碍，因此需要由了解患者背景的团队进行长期随访，并维持适当的管理方案，以在这些问题出现时加以发现。对于许多患者而言，多学科协作非常重要，来自多个专科的同事可并行发挥作用（例如妇科、放射科、肾脏科、胃肠/结直肠科、内分泌科和遗传科）。

对这些患者的长期照护意味着他们会与医疗团队建立紧密的联系；在力求提供尽可能优质的服务时，连续性和一致性非常重要。

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最近更新时间: 2025-09-22 08:00